Miért változott a Wegener granulomatosis név?
Pontszám: 4,9/5 ( 23 szavazat )A lépést Wegener náci egyesületeinek ismerete indokolta. Alternatívaként a „ granulomatosis polyangiitissel (Wegener-kór)” javasolták a GPA mozaikszóval, valamint a zárójelben Wegenerre való hivatkozással, amíg a mozaikszó ismerősebbé válik a klinikai közösség számára.
Hogy hívják most Wegenert?
A polyangiitisszel járó granulomatózis nem gyakori rendellenesség, amely az orrban, az orrmelléküregekben, a torokban, a tüdőben és a vesében lévő erek gyulladását okozza. Korábban Wegener-granulomózisnak nevezték, ez az állapot a vasculitisnek nevezett véredény-rendellenességek egyik csoportja.
Mi a Wegener-granulomatózis másik neve?
A polyangiitisszel járó granulomatózis (GPA, korábban Wegener-féle) ritka, bizonytalan okú betegség. Ez a granulomatózus gyulladásnak és véredénygyulladásnak ("vaszkulitisz") nevezett szövetek gyulladásának eredménye, amely károsíthatja a szervrendszereket.
A Wegener-féle granulomatózis ugyanaz, mint az ANCA vasculitis?
A korábban Wegener-granulomatózisként ismert ANCA-vasculitis ezen típusa gyakran társul PR3-ANCA-kkal . Eozinofil granulomatózis polyangiitisszel (EGPA): Az EGPA jellemzően a tüdőre és a gyomor-bélrendszerre korlátozódik, bár más szervek, például a szív és a vesék is érintettek lehetnek.
Mennyi a várható élettartama annak, aki vasculitisben szenved?
2010 óta az átlagos túlélés 99,4-ről 126,6 hónapra változott, ami több mint két év. A Birmingham Vasculitis Activity Score alapján meghatározott magasabb betegségaktivitású betegeknél szintén rosszabb volt a prognózis.
Wegener-szindróma - Granulomatosis polyangiitisszel (kórélettan, tünetek, kezelés)
A Wegener-kór autoimmun betegség?
Granulomatosis polyangiitisszel (GPA), korábban Wegener granulomatosis néven ismert, ritka, ismeretlen etiológiájú, többrendszerű autoimmun betegség .
Meggyógyítható-e a Wegener-granulomatózis?
Hosszú távú kilátások a polyangiitissel járó Granulomatosisra A polyangiitissel járó granulomatózisra nem lehet gyógymódot , de a hosszú távú kilátások megfelelő orvosi kezelés mellett nagyon jók. Sok esetben az azonnali kezelés remissziót eredményezhet, ami azt jelenti, hogy a személynek nincsenek a betegségre utaló jelei vagy tünetei.
A Wegener-kór hatással van az agyra?
A központi idegrendszer érintettsége Wegener granulomatosis (WG) esetén ritkán fordul elő, és általában agyideg-rendellenességekhez, agyi keringési eseményekhez és görcsrohamokhoz vezet . Az agyhártya érintettsége meglehetősen ritka, és általában a koponyaalap szomszédos betegségeinek terjedésének köszönhető.
Hogyan diagnosztizálják a Wegener-kórt?
A szöveti biopszia elengedhetetlen a Wegener granulomatosis végleges diagnózisához. A felső légúti biopsziák akut és krónikus gyulladást mutatnak granulomatózus elváltozásokkal. A vesebiopsziák jellemzően szegmentális nekrotizáló pauci-immun és gyakran angiocentrikus glomerulonephritist mutatnak (1).
Fájdalmas a Wegener-kór?
Ízületi fájdalom tünetei és jelei Az ízületi fájdalmat az ízületet körülvevő és az ízületen belüli szalagok, bursa, inak, csontok és porcok sérülése is okozhatja. Az ízületi fájdalom a Wegener-féle granulomatózis tünete is. Az ízületi fájdalom gyakori oka a váll-, boka- és térdfájdalmaknak.
Mennyi a Wegener-granulomatózis túlélési aránya?
A túlélés biztosításmatematikai valószínűsége ezeknél a betegeknél 97% volt egy év után és 71% tíz év után . Csak három CP-vel kezelt beteg (10%) fejlődött végstádiumú vesebetegségbe. Az esetek halálozási aránya 26% volt (nyolc beteg), és öt esetben a szepszis volt a halálozás oka.
Hogyan kapod el a Wagner-kórt?
A Wagner-szindrómát a VCAN gén mutációi okozzák, és autoszomális domináns módon öröklődik. A kezelés az egyénnél jelentkező jelektől és tünetektől függően változik, és magában foglalhatja a szemüveg vagy kontaktlencse használatát és a vitreoretinális műtétet.
Hogyan hat a Wegener-granulomatózis a szemre?
Eredmények: A WG-ben szenvedő betegek szem- és orbitális struktúráinak érintettsége gyakori, és jellemző lehet. A szem megnyilvánulásai az enyhe kötőhártya-gyulladástól és episcleritistől a súlyosabb gyulladásig terjednek, beleértve a keratitist, scleritist, uveitist és retina vasculitist .
Meddig lehet élni a GPA-val?
A súlyos, kezeletlen GPA nagyon magas (>90%) halálozási aránnyal jár. A múltban a kezeletlen GPA-ban szenvedő betegek átlagos túlélése a diagnózistól számított 5 hónap volt ; a halálozási arány 82% volt 1 év után. A kortikoszteroidok bevezetése mindössze 7,5 hónappal hosszabbította meg az átlagos túlélést.
A Wegener-féle hajhullást okoz?
Az alopecia nem megkülönböztető klinikai tünet a Wegener-féle granulomatózisban, és amennyire tudjuk, a mai napig egyetlen olyan esetet sem publikáltak, amely ezt a jelenséget leírná.
Okoz-e a Wegener-kór neuropátiát?
A polyangiitisszel járó granulomatózis (GPA; korábban Wegener-féle) neurológiai megnyilvánulásai elsősorban a cranialis neuropathiák és a perifériás neuropátiák.
A GPA hatással lehet az agyra?
A központi idegrendszer érintettségét a betegek 51% -ánál figyelték meg a GPA diagnózisakor. A fő tünet a fejfájás (66%), ezt követte az érzékszervi (43%) és a motoros károsodás (31%).
Mi a Wegener-granulomatózis és a mikroszkopikus polyangiitis?
A Wegener-granulomatosis (WG) és a mikroszkopikus polyangiitis (MPA) elsődleges szisztémás kisér-vasculitisek , amelyek pozitív C/PR3-ANCA-val járnak együtt WG-ben és P/MPO-ANCA-val MPA-ban. A leginkább érintett szervek a felső (csak a WG-ben) és az alsó légutak, valamint a vesék.
Elmehet Wegener?
A remisszió azt jelenti, hogy a betegség eltűnik vagy progressziója lelassul, de a betegség nem gyógyul meg . Orvosi kezelés nélkül a polyangiitisben szenvedő granulomatózissal diagnosztizált személynél nagy a kockázata annak, hogy két éven belül belehal a betegségbe, általában tüdő- vagy veseelégtelenség következtében.
A Wegener-kór örökletes?
A GPA öröklődési mintája ismeretlen . A legtöbb eset szórványos, és olyan személyeknél fordul elő, akiknek a családjában nem fordult elő ilyen rendellenesség. A rendellenesség csak ritkán érinti ugyanannak a családnak egynél több tagját.
A Wegener-kór hatással van a szívre?
A Wegener-granulomatosis (WG) egy elhalásos vasculitis, amely elsősorban a légutakat és a veséket érinti. Megjegyzendő, hogy ezeknél a betegeknél egyre inkább felismerik a szív érintettségét .
Kaphat rokkantságot Wegener granulomatosis miatt?
Az Ön szisztémás vaszkulitisz rokkantsági esete Ha szisztémás vasculitist diagnosztizáltak Önnél, és nem képes dolgozni, mert ez hatással volt az egészségére, akkor nagyon könnyen jogosult lehet társadalombiztosítási rokkantsági ellátásra .
Hogyan lehet különbséget tenni Wegener és a jó legelő között?
Goodpasture-szindrómában a tipikus elváltozás a tüdőbe való bevérzés, ami végül pulmonális siderosist okoz, míg a Wegener-szindrómában a hörgők és a melléküregek bélése nekrotizáló granulomatózus szövettel cserélődik fel, ami karcinómát vagy tuberkulózist szimulálhat.
A Wegener-granulomatózis krónikus?
sebész .
A GPA hatással lehet a szemre?
Az EGPA-val összefüggő AION egy nem gyakori elváltozás, amely valószínűleg a hátsó ciliáris és/vagy chorioretinális artériák érrendszeri érintettségének köszönhető. A kialakult AION prognózisa rossz az érintett szem számára , még akkor is, ha azonnal megkezdik a glükokortikoid kezelést.