Hány Wegener granulomatosis esete van?
Pontszám: 4,6/5 ( 38 szavazat )Következtetés: A Wegener-granulomatózis prevalenciája az Egyesült Államokban körülbelül 3,0/100 000 fő . Egyértelmű különbségek mutatkoznak a Wegener-granulomatózis földrajzi eloszlásában, ha az elemzés figyelembe veszi a megbetegedések arányát az egyes megyékben.
Mennyi a Wegener-granulomatózis túlélési aránya?
A túlélés biztosításmatematikai valószínűsége ezeknél a betegeknél 97% volt egy év után és 71% tíz év után . Csak három CP-vel kezelt beteg (10%) fejlődött végstádiumú vesebetegségbe. Az esetek halálozási aránya 26% volt (nyolc beteg), és öt esetben a szepszis volt a halálozás oka.
Elmúlik a Wegener granulomatosis?
A remisszió azt jelenti, hogy a betegség eltűnik vagy progressziója lelassul, de a betegség nem gyógyul meg . Orvosi kezelés nélkül a polyangiitisben szenvedő granulomatózissal diagnosztizált személynél nagy a kockázata annak, hogy két éven belül belehal a betegségbe, általában tüdő- vagy veseelégtelenség következtében.
A Wegener-granulomatózis egy végső betegség?
A Wegener-féle granulomatózis azonnali orvosi kezelés nélkül halálos is lehet . Ennek az az oka, hogy az erek falán belüli gyulladás csökkenti a vér ereken való átáramlását és oxigénszállító képességét, ami rontja a kapcsolódó szervek működését. Súlyos esetekben szövetelhalás (nekrózis) fordulhat elő.
Mennyire ritka a Wegener-granulomatosis az Egyesült Királyságban?
Az Egyesült Királyság Általános Gyakorlati Kutatási Adatbázisából származó információk felhasználásával készült tanulmány 8,4/millió éves átlagos előfordulási gyakoriságról számolt be. Egy tanulmány, amely a GPA-t a vese vasculitis okaként vizsgálta, azt mutatta, hogy az ilyen esetek éves incidenciája az Egyesült Királyságban 5,8/millió volt.
Granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis) | Tünetek, diagnózis, kezelés
A Wegener-kór autoimmun betegség?
Granulomatosis polyangiitisszel (GPA), korábban Wegener granulomatosis néven ismert, ritka, ismeretlen etiológiájú, többrendszerű autoimmun betegség .
Meddig lehet élni a GPA-val?
A súlyos, kezeletlen GPA nagyon magas (>90%) halálozási aránnyal jár. A múltban a kezeletlen GPA-ban szenvedő betegek átlagos túlélése a diagnózistól számított 5 hónap volt ; a halálozási arány 82% volt 1 év után. A kortikoszteroidok bevezetése mindössze 7,5 hónappal hosszabbította meg az átlagos túlélést.
Mi váltja ki a Wegener-kórt?
A polyangiitisszel járó granulomatózis oka nem ismert . Nem fertőző, és nincs bizonyíték arra, hogy öröklődött. Az állapot gyulladt, beszűkült erekhez és káros gyulladásos szövettömegekhez (granulomákhoz) vezethet.
Fájdalmas a Wegener-kór?
Ízületi fájdalom tünetei és jelei Az ízületi fájdalmat az ízületet körülvevő és az ízületen belüli szalagok, bursa, inak, csontok és porcok sérülése is okozhatja. Az ízületi fájdalom a Wegener-féle granulomatózis tünete is. Az ízületi fájdalom gyakori oka a váll-, boka- és térdfájdalmaknak.
Meggyógyítható a Wegener-kór?
A Wegener-granulomatosis (WG) egy összetett, több rendszerű vasculitisz, amelynek oka ismeretlen. Bár egykor gyorsan progresszív és gyakran végzetes volt, a WG ma már kezelhető állapot, amelyben a remisszió elérhető a hagyományos immunszuppresszív terápiával .
Mennyi a várható élettartama annak, aki vasculitisben szenved?
2010 óta az átlagos túlélés 99,4-ről 126,6 hónapra változott, ami több mint két év. A Birmingham Vasculitis Activity Score alapján meghatározott magasabb betegségaktivitású betegeknél szintén rosszabb volt a prognózis.
Wegener genetikai eredetű?
Leírás. A polyangiitisszel járó granulomatózis, korábban Wegener granulomatosisnak nevezett, összetett genetikai hátterű szisztémás betegség .
Hogyan kapod el a Wagner-kórt?
A Wagner-szindrómát a VCAN gén mutációi okozzák, és autoszomális domináns módon öröklődik. A kezelés az egyénnél jelentkező jelektől és tünetektől függően változik, és magában foglalhatja a szemüveg vagy kontaktlencse használatát és a vitreoretinális műtétet.
Hogyan diagnosztizálják a Wegener-kórt?
A szöveti biopszia elengedhetetlen a Wegener granulomatosis végleges diagnózisához. A felső légúti biopsziák akut és krónikus gyulladást mutatnak granulomatózus elváltozásokkal. A vesebiopsziák jellemzően szegmentális nekrotizáló pauci-immun és gyakran angiocentrikus glomerulonephritist mutatnak (1).
Hogyan teszteled a Wegener-t?
Vizeletmérő pálcikák használata poliangiitissel (korábban Wegener-kórral) járó granulomatózis kimutatására A vizeletpálcika-teszteket a betegek otthon is használhatják, hogy vért és esetleg emelkedő kreatininszintet találjanak a vizeletben.
Hogyan hat a Wegener-granulomatózis a szemre?
Eredmények: A WG-ben szenvedő betegek szem- és orbitális struktúráinak érintettsége gyakori, és jellemző lehet. A szem megnyilvánulásai az enyhe kötőhártya-gyulladástól és episcleritistől a súlyosabb gyulladásig terjednek, beleértve a keratitist, scleritist, uveitist és retina vasculitist .
Kaphat rokkantságot Wegener granulomatosis miatt?
Az Ön szisztémás vaszkulitisz rokkantsági esete Ha szisztémás vasculitist diagnosztizáltak Önnél, és nem képes dolgozni, mert ez hatással volt az egészségére, akkor nagyon könnyen jogosult lehet társadalombiztosítási rokkantsági ellátásra .
A Wegener-kór hatással van az agyra?
A központi idegrendszer érintettsége Wegener granulomatosis (WG) esetén ritkán fordul elő, és általában agyideg-rendellenességekhez, agyi keringési eseményekhez és görcsrohamokhoz vezet . Az agyhártya érintettsége meglehetősen ritka, és általában a koponyaalap szomszédos betegségeinek terjedésének köszönhető.
A GPA hatással lehet az agyra?
A központi idegrendszer érintettségét a betegek 51% -ánál figyelték meg a GPA diagnózisakor. A fő tünet a fejfájás (66%), ezt követte az érzékszervi (43%) és a motoros károsodás (31%).
A stressz okozhat Wegener granulomatózist?
A tanulmány azt mutatja, hogy a pszichológiai egészség fontos a Wegener-féle granulomatózis kezelésében. A Speciális Sebészeti Kórház (HSS) kutatóinak új tanulmánya szerint a remisszióban lévő, pusztító érgyulladásban szenvedő betegeknél a stressz a betegség fellángolásának nagyobb valószínűségével járhat együtt .
A Wegener-féle hajhullást okoz?
Az alopecia nem megkülönböztető klinikai tünet a Wegener-féle granulomatózisban, és amennyire tudjuk, a mai napig egyetlen olyan esetet sem publikáltak, amely ezt a jelenséget leírná.
A vasculitis lerövidíti az élettartamot?
Valószínűleg a vasculitis lerövidíti az életét? Ez a vasculitis típusától, súlyosságától és a károsodástól függ. A vesekárosodás a leggyakoribb oka az élettartam megrövidülésének . A nagyon súlyos vasculitis halálos kimenetelű lehet.
A GPA gyógyítható?
A GPA jelenleg nem gyógyítható , de a korai diagnózis és a hatékony kezelés remisszióba hozhatja a betegséget, és sok beteg teljes, produktív életet élhet. Kezelés nélkül a GPA potenciálisan életveszélyes szervkárosodáshoz vagy elégtelenséghez vezethet.
Miért nevezték át a Wegener-féle granulomatózist?
A lépést Wegener náci egyesületeinek ismerete indokolta. Alternatívaként a „ granulomatosis polyangiitisszel (Wegener-kór) ” javasolták a GPA rövidítésével, valamint a zárójeles Wegener-hivatkozással, amíg a mozaikszó ismerősebbé válik a klinikai közösség számára.
A vasculitis gyógyítható?
A vasculitis kezelhető , és sok beteg remissziót ér el a kezeléssel. Fontos egyensúlyba hozni a betegség leküzdéséhez szükséges gyógyszerek típusát és a mellékhatások kockázatát, amelyeket ezek a gyógyszerek gyakran okoznak.