Mikor fedezték fel a granulomatózist?
Pontszám: 4,4/5 ( 32 szavazat )Bevezetés. Friedrich Wegener 1936 -ban egy sajátos, granulomatózus gyulladással járó kisér-vasculitis eseteit írta le [1]. Különösen azzal, hogy Godman és Churg [2] 1954-ben 22 esetről és hét saját esetről szóló áttekintést publikáltak, a rendellenesség szélesebb körben Wegener granulomatosis néven vált ismertté.
Kiről nevezték el a Wegener-féle granulomatózist?
Ilyen például a polyangiitisszel járó granulomatózis, amelyet korábban Wegener-granulomózisként ismertek, és amelyet eredetileg Friedrich Wegener német orvosról neveztek el.
Mi a Wegener granulomatosis új neve?
Így a polyangiitisszel járó granulomatosis egy nagyon megfelelő alternatív kifejezés a Wegener-féle granulomatózisra. Ez a kifejezés összhangban van egy szorosan összefüggő vasculitis, azaz mikroszkopikus polyangiitis nevével is.
Miért változtatták meg a Wegener-féle granulomatózist?
A javasolt változtatás mögött az a jól dokumentált törekvés áll, hogy általánosságban távolodjunk el a névadó betegségnevektől, és különösen azoktól, amelyeket a nácikról és más háborús bűnösökről neveztek el . A Wegener névadójának eltávolítására irányuló törekvés azzal kezdődött, hogy 2006-ban megjelent egy cikk Dr.
Hány Wegener-granulomatosis esete van?
Következtetés: A Wegener-granulomatózis prevalenciája az Egyesült Államokban körülbelül 3,0/100 000 fő . Egyértelmű különbségek mutatkoznak a Wegener-granulomatózis földrajzi eloszlásában, ha az elemzés figyelembe veszi a megbetegedések arányát az egyes megyékben.
Wegener-szindróma - Granulomatosis polyangiitisszel (kórélettan, tünetek, kezelés)
Meddig lehet élni a GPA-val?
A súlyos, kezeletlen GPA nagyon magas (>90%) halálozási aránnyal jár. A múltban a kezeletlen GPA-ban szenvedő betegek átlagos túlélése a diagnózistól számított 5 hónap volt ; a halálozási arány 82% volt 1 év után. A kortikoszteroidok bevezetése mindössze 7,5 hónappal hosszabbította meg az átlagos túlélést.
Meggyógyítható a Wegener-kór?
A Wegener-granulomatosis (WG) egy összetett, több rendszerű vasculitisz, amelynek oka ismeretlen. Bár egykor gyorsan progresszív és gyakran végzetes volt, a WG ma már kezelhető állapot, amelyben a remisszió elérhető a hagyományos immunszuppresszív terápiával .
A Wegener granulomatosis autoimmun betegség?
Granulomatosis polyangiitisszel (GPA), korábban Wegener granulomatosis néven ismert, ritka, ismeretlen etiológiájú, többrendszerű autoimmun betegség .
Mi a vasculitis GPA?
A polyangiitisszel járó granulomatózis (GPA, korábban Wegener-féle) ritka, bizonytalan okú betegség . Ez a granulomatózus gyulladásnak és véredénygyulladásnak ("vaszkulitisz") nevezett szövetek gyulladásának eredménye, amely károsíthatja a szervrendszereket.
Mi az a Strauss-szindróma?
A Churg-Strauss-szindróma egy olyan rendellenesség, amelyet az érgyulladás jellemez . Ez a gyulladás korlátozhatja a szervek és szövetek véráramlását, néha tartósan károsíthatja azokat. Ezt az állapotot eozinofil granulomatózisnak is nevezik polyangiitisszel (EGPA).
A Wegener-kór hatással lehet a szemre?
A Wegener granulomatosis (WG) egy homályos etiológiájú szisztémás betegség, amely gyakran érintheti a szemet . A megfelelő diagnosztikai értékelés, nyomon követés és kezelés megelőzheti ennek a betegségnek a progresszív szisztémás megnyilvánulásait, amelyek ritkán vezethetnek halálhoz.
Mennyi a várható élettartama annak, aki vasculitisben szenved?
2010 óta az átlagos túlélés 99,4-ről 126,6 hónapra változott, ami több mint két év. A Birmingham Vasculitis Activity Score alapján meghatározott magasabb betegségaktivitású betegeknél szintén rosszabb volt a prognózis.
A Wegener-kór hatással van az agyra?
A központi idegrendszer érintettsége Wegener granulomatosis (WG) esetén ritkán fordul elő, és általában agyideg-rendellenességekhez, agyi keringési eseményekhez és görcsrohamokhoz vezet . Az agyhártya érintettsége meglehetősen ritka, és általában a koponyaalap szomszédos betegségeinek terjedésének köszönhető.
Mi Wegener teljes neve?
Alfred Lothar Wegener . Wegener német meteorológus, geofizikus és sarkkutató volt. 1915-ben megjelentette „A kontinensek és óceánok eredete” című könyvét, amely felvázolta a kontinensek sodródásáról szóló elméletét.
Mi az EGPA asztma?
Az eozinofil granulomatózis polyangiitisszel (EGPA, korábban Churg-Strauss-szindróma) egy olyan betegség, amelyet gyulladás (duzzanat) okoz, amely bizonyos típusú sejtekben fordul elő a vérben vagy a szövetekben. Mindenkinek, aki EGPA-t kap, előfordult már asztma és/vagy allergia. Számos szervét érintheti.
Mi az a mikroszkopikus polyarteritis?
A mikroszkopikus polyangiitis (MPA) olyan állapot, amely a kis vérerek gyulladását okozza . Ez a vasculitis ritka típusa. A betegség károsíthatja az ereket, és problémákat okozhat a test körüli szervekben. Az MPA leggyakrabban az 50-es és 60-as éveikben járó embereket érinti, de bármely életkorban előfordulhat.
A GPA gyógyítható?
A GPA jelenleg nem gyógyítható , de a korai diagnózis és a hatékony kezelés remisszióba hozhatja a betegséget, és sok beteg teljes, produktív életet élhet. Kezelés nélkül a GPA potenciálisan életveszélyes szervkárosodáshoz vagy elégtelenséghez vezethet.
A vasculitis gyógyítható?
A vasculitis kezelhető , és sok beteg remissziót ér el a kezeléssel. Fontos egyensúlyba hozni a betegség leküzdéséhez szükséges gyógyszerek típusát és a mellékhatások kockázatát, amelyeket ezek a gyógyszerek gyakran okoznak.
A GPA genetikai eredetű?
A GPA öröklődési mintája ismeretlen . A legtöbb eset szórványos, és olyan személyeknél fordul elő, akiknek a családjában nem fordult elő ilyen rendellenesség. A rendellenesség csak ritkán érinti ugyanannak a családnak egynél több tagját.
Mennyi a Wegener-granulomatózis túlélési aránya?
A túlélés biztosításmatematikai valószínűsége ezeknél a betegeknél 97% volt egy év után és 71% tíz év után . Csak három CP-vel kezelt beteg (10%) fejlődött végstádiumú vesebetegségbe. Az esetek halálozási aránya 26% volt (nyolc beteg), és öt esetben a szepszis volt a halálozás oka.
Hogyan kapod el a Wagner-kórt?
A Wagner-szindrómát a VCAN gén mutációi okozzák, és autoszomális domináns módon öröklődik. A kezelés az egyénnél jelentkező jelektől és tünetektől függően változik, és magában foglalhatja a szemüveg vagy kontaktlencse használatát és a vitreoretinális műtétet.
Elmúlik a Wegener granulomatosis?
A remisszió azt jelenti, hogy a betegség eltűnik vagy progressziója lelassul, de a betegség nem gyógyul meg . Orvosi kezelés nélkül a polyangiitisben szenvedő granulomatózissal diagnosztizált személynél nagy a kockázata annak, hogy két éven belül belehal a betegségbe, általában tüdő- vagy veseelégtelenség következtében.
Hogyan diagnosztizálják a Wegener-kórt?
A szöveti biopszia elengedhetetlen a Wegener granulomatosis végleges diagnózisához. A felső légúti biopsziák akut és krónikus gyulladást mutatnak granulomatózus elváltozásokkal. A vesebiopsziák jellemzően szegmentális nekrotizáló pauci-immun és gyakran angiocentrikus glomerulonephritist mutatnak (1).
A Wegener-féle hajhullást okoz?
Az alopecia nem megkülönböztető klinikai tünet a Wegener-féle granulomatózisban, és amennyire tudjuk, a mai napig egyetlen olyan esetet sem publikáltak, amely ezt a jelenséget leírná.
A szarkoidózis tüdőbetegség?
A szarkoidózis egy ritka betegség, amelyet gyulladás okoz . Általában a tüdőben és a nyirokcsomókban fordul elő, de szinte minden szervben előfordulhat. A tüdőben kialakuló szarkoidózist pulmonalis sarcoidosisnak nevezik. Kis gyulladásos sejtcsomókat okoz a tüdőben.