A polyangiitissel járó granulomatózis családokban is előfordul?
Pontszám: 4,4/5 ( 66 szavazat )A polyangiitisszel járó granulomatózis oka nem ismert . Nem fertőző, és nincs bizonyíték arra, hogy öröklődött. Az állapot gyulladt, beszűkült erekhez és káros gyulladásos szövettömegekhez (granulomákhoz) vezethet.
Genetikai eredetű a Wegener-vasculitis?
Célkitűzés: A Wegener-féle granulomatózis (WG) etiológiája állítólag magában foglalja a genetikai érzékenység és a környezeti kiváltó tényezők közötti kölcsönhatást. Keveset tudunk azonban arról, hogy a WG valóban családokba tömörül-e.
A Wegener-granulomatózis egy végső betegség?
A Wegener-féle granulomatózis azonnali orvosi kezelés nélkül halálos is lehet . Ennek az az oka, hogy az erek falán belüli gyulladás csökkenti a vér ereken való átáramlását és oxigénszállító képességét, ami rontja a kapcsolódó szervek működését. Súlyos esetekben szövetelhalás (nekrózis) fordulhat elő.
A GPA örökletes?
A GPA öröklődési mintája ismeretlen . A legtöbb eset szórványos, és olyan személyeknél fordul elő, akiknek a családjában nem fordult elő ilyen rendellenesség. A rendellenesség csak ritkán érinti ugyanannak a családnak egynél több tagját.
Mennyi ideig élhet a Wegener-granulomatózissal?
A hatékony terápia felismerése előtt az 1970-es években az ezzel a betegségben szenvedő betegek fele a diagnózist követő 5 hónapon belül meghalt. Ma a kezelt betegek több mint 80%-a legalább nyolc év elteltével életben van. Sok GPA-ban szenvedő embernél hosszú távú túlélés tapasztalható, és sokan képesek viszonylag normális életet élni.
Üdvözöljük az utolsó évben. A vese eset.
Elmehet Wegener?
A remisszió azt jelenti, hogy a betegség eltűnik vagy progressziója lelassul, de a betegség nem gyógyul meg . Orvosi kezelés nélkül a polyangiitisben szenvedő granulomatózissal diagnosztizált személynél nagy a kockázata annak, hogy két éven belül belehal a betegségbe, általában tüdő- vagy veseelégtelenség következtében.
A Wegener-kór autoimmun betegség?
Egy másik antigén, a mieloperoxidáz ellen irányuló antineutrofil citoplazmatikus antitestek nem elegendőek vasculitis kialakulásához, de bizonyos állatmodellekben elősegítik a károsodást. Így jelentős mennyiségű bizonyíték támasztja alá azt az elképzelést, hogy a Wegener- granulomatózis egy autoimmun betegség .
Meddig lehet élni a GPA-val?
A súlyos, kezeletlen GPA nagyon magas (>90%) halálozási aránnyal jár. A múltban a kezeletlen GPA-ban szenvedő betegek átlagos túlélése a diagnózistól számított 5 hónap volt ; a halálozási arány 82% volt 1 év után. A kortikoszteroidok bevezetése mindössze 7,5 hónappal hosszabbította meg az átlagos túlélést.
Mennyi a várható élettartama annak, aki vasculitisben szenved?
2010 óta az átlagos túlélés 99,4-ről 126,6 hónapra változott, ami több mint két év. A Birmingham Vasculitis Activity Score alapján meghatározott magasabb betegségaktivitású betegeknél szintén rosszabb volt a prognózis.
A GPA hatással lehet az agyra?
A központi idegrendszer érintettségét a betegek 51% -ánál figyelték meg a GPA diagnózisakor. A fő tünet a fejfájás (66%), ezt követte az érzékszervi (43%) és a motoros károsodás (31%).
Mi váltja ki a Wegener-kórt?
A polyangiitisszel járó granulomatózis oka nem ismert . Nem fertőző, és nincs bizonyíték arra, hogy öröklődött. Az állapot gyulladt, beszűkült erekhez és káros gyulladásos szövettömegekhez (granulomákhoz) vezethet.
Fájdalmas a Wegener-kór?
Ízületi fájdalom tünetei és jelei Az ízületi fájdalmat az ízületet körülvevő és az ízületen belüli szalagok, bursa, inak, csontok és porcok sérülése is okozhatja. Az ízületi fájdalom a Wegener-féle granulomatózis tünete is. Az ízületi fájdalom gyakori oka a váll-, boka- és térdfájdalmaknak.
A Wegener-kór hatással van az agyra?
A központi idegrendszer érintettsége Wegener granulomatosis (WG) esetén ritkán fordul elő, és általában agyideg-rendellenességekhez, agyi keringési eseményekhez és görcsrohamokhoz vezet . Az agyhártya érintettsége meglehetősen ritka, és általában a koponyaalap szomszédos betegségeinek terjedésének köszönhető.
Hogyan diagnosztizálják a Wegener-kórt?
A szöveti biopszia elengedhetetlen a Wegener granulomatosis végleges diagnózisához. A felső légúti biopsziák akut és krónikus gyulladást mutatnak granulomatózus elváltozásokkal. A vesebiopsziák jellemzően szegmentális nekrotizáló pauci-immun és gyakran angiocentrikus glomerulonephritist mutatnak (1).
Ritka a GPA vasculitis?
A GPA becslések szerint 100 000 emberből 3-at érint . Bár a rendellenesség bármely életkorban előfordulhat, általában 40 és 65 éves kor között kezdődik, és egyenlő számban érinti a férfiakat és a nőket. A betegség ritka gyermekeknél, de előfordul.
Kaphat rokkantságot Wegener granulomatosis miatt?
Az Ön szisztémás vaszkulitisz rokkantsági esete Ha szisztémás vasculitist diagnosztizáltak Önnél, és nem képes dolgozni, mert ez hatással volt az egészségére, akkor nagyon könnyen jogosult lehet társadalombiztosítási rokkantsági ellátásra .
A vasculitis halálos ítélet?
A vasculitis következménye, hogy az érintett erek által ellátott szövetek és szervek nem jutnak elegendő vérhez. Ez szerv- és szövetkárosodást okozhat, ami halálhoz vezethet . A vasculitis a ritka betegségek családja – egészen pontosan 15 –, amely minden korosztályt érinthet.
Lehet-e hosszú életet élni érgyulladással?
Egyes esetekben a vasculitis gyorsan gyógyítható; másokban a betegség hosszú távú lehet . Ilyen esetekben a különböző kezelések lehetővé teszik a betegek számára, hogy hosszú, egészséges életet éljenek. Nem ritka, hogy a tünetek átmeneti remissziós állapotokon mennek keresztül.
Lehet normális életet élni érgyulladással?
A vasculitis kezelhető , és sok beteg remissziót ér el a kezeléssel. Fontos egyensúlyba hozni a betegség leküzdéséhez szükséges gyógyszerek típusát és a mellékhatások kockázatát, amelyeket ezek a gyógyszerek gyakran okoznak.
A Wegener-kór hatással lehet a szívre?
A Wegener-granulomatosis (WG) egy elhalásos vasculitis, amely elsősorban a légutakat és a veséket érinti. Megjegyzendő, hogy ezeknél a betegeknél egyre inkább felismerik a szív érintettségét.
A Wegener-kór hatással lehet a szemre?
A Wegener granulomatosis (WG) egy homályos etiológiájú szisztémás betegség, amely gyakran érintheti a szemet . A megfelelő diagnosztikai értékelés, nyomon követés és kezelés megelőzheti ennek a betegségnek a progresszív szisztémás megnyilvánulásait, amelyek ritkán vezethetnek halálhoz.
Hogyan lehet különbséget tenni Wegener és a jó legelő között?
Goodpasture-szindrómában a tipikus elváltozás a tüdőbe való bevérzés, ami végül pulmonális siderosist okoz, míg a Wegener-szindrómában a hörgők és a melléküregek bélése nekrotizáló granulomatózus szövettel cserélődik fel, ami karcinómát vagy tuberkulózist szimulálhat.
Miért nevezték át a Wegener-féle granulomatózist?
A lépést Wegener náci egyesületeinek ismerete indokolta. Alternatívaként a „ granulomatosis polyangiitisszel (Wegener-kór) ” javasolták a GPA rövidítésével, valamint a zárójeles Wegener-hivatkozással, amíg a mozaikszó ismerősebbé válik a klinikai közösség számára.
A vasculitis lerövidíti az élettartamot?
Valószínűleg a vasculitis lerövidíti az életét? Ez a vasculitis típusától, súlyosságától és a károsodástól függ. A vesekárosodás a leggyakoribb oka az élettartam megrövidülésének . A nagyon súlyos vasculitis halálos kimenetelű lehet.
Mi a Wegener-kór prognózisa?
A kezeletlen generalizált vagy súlyos GPA általában rossz prognózisú, a betegek akár 90%-a 2 éven belül meghal , általában légzési vagy veseelégtelenség következtében. Még a nem vese eredetű GPA is akár 40%-os halálozási arányt jelent.