A talaszémia intravaszkuláris hemolízis?
Pontszám: 4,1/5 ( 10 szavazat )A sarlósejtes vérszegénység és a talaszémia olyan hemoglobinopátiák, amelyeket krónikus hemolízis jellemez. A hemolízis a vörösvértestek elpusztítása vagy eltávolítása a keringésből, mielőtt azok normálisan 120 napos élettartamuk lejárna.
Van-e intravaszkuláris hemolízis a talaszémiában?
A jelentős intravaszkuláris hemolízissel járó hemolitikus állapotok közé tartozik a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH), a sarlósejtes betegség (SCD), a talaszémiák, az örökletes szferocitózis és a sztomatocitózis, a mikroangiopátiás hemolitikus anémiák, a piruvát-kináz-hiány, az ABO paroxysmach transzfúziós hideg reakciója, ...
A talaszémia hemolitikus anémia?
A talaszémiák az öröklött mikrocitás, hemolitikus anémiák csoportja, amelyekre a hemoglobinszintézis hibája jellemző. Az alfa-talaszémia különösen gyakori az afrikai, mediterrán vagy délkelet-ázsiai származású emberek körében.
Melyek az intravaszkuláris hemolízis okai?
- Protetikus szívbillentyűk.
- Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiány.
- Trombózisos thrombocytopeniás purpura.
- Disszeminált intravaszkuláris koaguláció.
- ABO inkompatibilis vér transzfúziója.
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH)
- COVID-19. [ 4 , 5 ]
Mi az intravaszkuláris hemolitikus anémia?
Az intravascularis hemolízis olyan hemolízist ír le , amely főleg az érrendszeren belül történik . Ennek eredményeként a vörösvértestek tartalma felszabadul az általános keringésbe, ami hemoglobinémiához vezet, és növeli a hiperbilirubinémia kialakulásának kockázatát.
Haemolyticus anaemia - osztályozás (intravascularis, extravascularis), patofiziológia, vizsgálatok
Mik a hemolitikus anémia jelei?
- A bőr rendellenes sápadtsága vagy színtelensége.
- Sárgás bőr, szem és száj (sárgaság)
- Sötét színű vizelet.
- Láz.
- Gyengeség.
- Szédülés.
- Zavar.
- Nem bírja a fizikai aktivitást.
Mennyi ideig lehet élni hemolitikus anémiával?
Ezek a vérsejtek általában körülbelül 120 napig élnek. Ha Önnek autoimmun hemolitikus vérszegénysége van, akkor szervezete immunrendszere gyorsabban támadja meg és pusztítja el a vörösvértesteket, mint ahogy a csontvelő képes újakat termelni. Néha ezek a vörösvérsejtek csak néhány napig élnek.
Hogyan diagnosztizálható a hemolízis?
A hemolitikus anémia diagnózisa. Hemolízis gyanúja merül fel vérszegénységben és retikulocitózisban szenvedő betegeknél. Ha hemolízis gyanúja merül fel, perifériás kenetet vizsgálnak, és megmérik a szérum bilirubint, LDH-t, haptoglobint és ALT-t . A perifériás kenet és a retikulocitaszám a legfontosabb tesztek a hemolízis diagnosztizálására.
Mi a hemolízis kezelése?
A hemolitikus vérszegénység kezelése magában foglalja a vérátömlesztést, a gyógyszereket, a plazmaferézist (PLAZ-meh-feh-RE-sis), a műtétet, a vér- és csontvelő-őssejt-transzplantációt, valamint az életmódbeli változtatásokat. Az enyhe hemolitikus anémiában szenvedőknek nincs szükségük kezelésre, amíg az állapot nem romlik.
Mi az a két állapot, amely policitémiát okoz?
- A régóta fennálló (krónikus) tüdőbetegségből eredő hipoxia és a dohányzás a policitémia gyakori okai. ...
- A krónikus szén-monoxid (CO) expozíció a policitémia kockázati tényezője is lehet.
Házasodhat-e a thalassemia minor?
A talaszémiában szenvedők bármelyik másik személyt feleségül vehetik, és normális családi életet élhetnek, sőt, még gyermeket is vállalhatnak! A thalassemia-beteg jó reproduktív egészséggel rendelkezhet, ha a beteg életének legelejétől megfelelő ellátásban részesül.
Mennyi ideig élnek a talaszémiás betegek?
„A legtöbb thalassemiás beteg 25-30 évig él. A továbbfejlesztett létesítmények segítségével 60 éves korig élhetnek” – mondta Dr. Mamata Manglani, a Sion kórház gyermekgyógyászati osztályának vezetője.
Mit kell kerülni thalassemia minor esetén?
A halak és a húsok vasban gazdagok , ezért előfordulhat, hogy korlátoznia kell ezt az étrendben. Érdemes lehet elkerülni a dúsított gabonaféléket, kenyereket és gyümölcsleveket. Magas vasszintet is tartalmaznak. A talaszémia folsav (folsav) hiányt okozhat.
Hogyan növeli a hemolízis a bilirubinszintet?
Így az extravascularis hemolízis a nem konjugált bilirubin fokozott megjelenését eredményezi a hepatocitákban . Ha a hepatocita képessége a bilirubin felvételére és konjugálására túlterhelt, a nem konjugált bilirubin felhalmozódik a plazmában, ami a teljes és a közvetett bilirubin növekedését okozza.
A hemolízis növeli a bilirubint?
Hemolízisben a nem konjugált bilirubin (indirekt bilirubin) koncentrációja emelkedik , míg májbetegségben a konjugált bilirubin (direkt bilirubin) szintje emelkedik. Ha azonban a beteg egyidejűleg megemelkedett direkt bilirubinszinttel járó májbetegségben szenved, a szérum bilirubin teszt nem megbízható.
Miért rossz a szabad hemoglobin?
A nitrogén-monoxid redukciója mélyen megzavarja a szervezet hemodinamika stabilitásának fenntartására irányuló mechanizmusát. Ezenkívül a szabad hemoglobin közvetlen citotoxikus, gyulladásos és prooxidáns hatásokat fejt ki, amelyek viszont negatívan befolyásolják az endothel működését.
A hemolízis gyógyítható?
Az eredmény a vörösvértestek rendkívül gyors pusztulása, ami halálos is lehet. Ez az oka annak, hogy az egészségügyi szolgáltatóknak gondosan ellenőrizniük kell a vércsoportot véradás előtt. A hemolitikus anémia egyes okai átmenetiek. A hemolitikus anémia gyógyítható lehet, ha az orvos azonosítani tudja a kiváltó okot és kezelni tudja .
A hemolízis okozhat halált?
A hemolízis egyik oka a hemolizin, bizonyos kórokozó baktériumok vagy gombák által termelt toxinok hatása . Egy másik ok az intenzív fizikai gyakorlat. A hemolizin károsítja a vörösvértestek citoplazmatikus membránját, lízist és végül sejthalált okozva.
Hogyan lehet megelőzni a hemolízist?
- Használja a megfelelő méretű tűt a vérvételhez (20-22 gauge).
- Kerülje a pillangótűk használatát, kivéve, ha a páciens kifejezetten kéri.
- Melegítse fel a vénapunkció helyét a véráramlás fokozása érdekében.
- Hagyja teljesen megszáradni a vénapunkció helyén lévő fertőtlenítőszert.
Mit jelez a hemolízis a tesztben?
Meghatározás. A hemolízis az eritrocita membránok felbomlását jelenti, ami hemoglobin felszabadulását okozza . A hemolízist eritrocita nekrózisként is definiálják, és minden vörösvértest életének végén előfordul.
Mi a normális hemolízis szint?
A nulla hemolízis index normális . A nem negatív eredmény (+++++) kóros hemoglobin-koncentrációt jelez, amely kóros okokra vezethető vissza (hemolitikus betegség), de gyakran a kóros minta-előkészítést is jelzi.
Mikor kell hemolitikus anémiára gyanakodni?
A hemolízist meg kell fontolni, ha a beteg akut sárgaságot vagy vérszegénység jelenlétében hematuriát tapasztal . A krónikus hemolízis tünetei közé tartozik a lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, cholestasis és choledocholitiasis. Egyéb nem specifikus tünetek közé tartozik a fáradtság, nehézlégzés, hipotenzió és tachycardia.
Mit ehetek hemolitikus vérszegénység esetén?
A hemolitikus anémia a szokásosnál fáradtabbnak érezheti magát. Egyél változatos egészséges ételeket. Ez segíthet abban, hogy több energiája legyen, és gyorsabban gyógyuljon. Az egészséges élelmiszerek közé tartozik a gyümölcs, a zöldség, a teljes kiőrlésű kenyér, az alacsony zsírtartalmú tejtermékek, a bab, a sovány hús és a hal .
Milyen ételeket érdemes kerülni, ha vérszegénységben szenved?
- tea és kávé.
- tej és néhány tejtermék.
- tannint tartalmazó élelmiszerek, például szőlő, kukorica és cirok.
- fitátokat vagy fitinsavat tartalmazó élelmiszerek, például barna rizs és teljes kiőrlésű búzatermékek.
- oxálsavat tartalmazó élelmiszerek, például földimogyoró, petrezselyem és csokoládé.
Kit fenyeget leginkább a hemolitikus anémia?
A hemolitikus anémia bizonyos típusai nagyobb valószínűséggel fordulnak elő bizonyos populációkban, mint mások. Például a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiánya leginkább az afrikai vagy mediterrán származású férfiakat érinti. Az Egyesült Államokban ez az állapot gyakrabban fordul elő az afroamerikaiak körében, mint a kaukázusiak körében.