Hol találhatók a porfirinek a szervezetben?
Pontszám: 4,4/5 ( 31 szavazat )A hem a csontvelőben és a májban termelődik . A hem nagy mennyiségben van jelen hemoglobin formájában a vörösvértestekben és a csontvelőben. A hemoglobin oxigént szállít az egész szervezetben. Nyolc enzim szükséges a hem létrehozásához, és ha valamelyik hiányzik, az eredmény a porfíria egy fajtája lehet.
Hol találhatók porfirinek?
A porfirinek mindenütt jelen vannak a biológiai rendszerekben. Ezek a hemoglobin és a klorofill aktív központja. Részei a citokróm P-450 enzimrendszereknek is, amelyek nemcsak a magasabb rendű élőlények májában vannak jelen, hanem a mikrobiális szervezetekben is.
Mik a porfirinek a szervezetben?
A porfirinek gyűrű alakú molekulák, amelyek egy sor kémiai változáson mennek keresztül, hogy hem keletkezzenek – ez a hemoglobin fehérje fontos összetevője, amely a vörösvértestekben oxigént szállít.
Van az emberekben porfirin?
A porfirinek nélkülözhetetlenek a hemoglobin működéséhez – a vörösvértestekben lévő fehérje, amely a porfirinhez kapcsolódik, megköti a vasat, és oxigént szállít a szervekbe és szövetekbe. A porfirin magas szintje jelentős problémákat okozhat.
Mennyi a várható élettartama annak, aki porfíriában szenved?
A porfíriában szenvedő betegek várható élettartama általában normális . Az akut májporfíriában szenvedőknek azonban fokozott a kockázata a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.
Porfirinek | Heme b Bioszintézis és szabályozása
A porfíria mentális betegség?
Az akut intermittáló porfíria számos gyakran előforduló rendellenességet utánoz, és így diagnosztikai ingoványt jelent. A pszichiátriai megnyilvánulások közé tartozik a hisztéria, a szorongás, a depresszió, a fóbiák, a pszichózis, az organikus rendellenességek, az izgatottság, a delírium és az aluszékonyságtól a kómáig terjedő tudatmódosulás.
A porfíria fogyatékosság?
Azoknak az embereknek, akik a porfíria miatti ellátást próbálják elnyerni, meg kell felelniük a Társadalombiztosítási Kék Könyv bizonyos kritériumainak, amely felvázolja a rokkantsági ellátások széles körét. A bőrporfíriában szenvedők előnyökhöz juthatnak a bőrbetegségek vagy a genetikai fényérzékenységi rendellenességek esetén.
Hogyan ismerhető fel a porfíria?
A porfiriák diagnosztizálására a laboratóriumok mérik a porfirineket és prekurzoraikat a vizeletben, a vérben és/vagy a székletben. A vizsgálat magában foglalhatja a következők közül egy vagy több mérését: Porfobilinogén (PBG), egy porfirin prekurzor, vizeletben. Delta-aminolevulinsav (ALA), egy másik porfirin prekurzor, a vizeletben.
A porfíria okozhat súlygyarapodást?
"Sajnos a terápiásan magas szénhidrátbevitel miatt a májporfíriában szenvedő betegek hajlamosak a súlygyarapodásra . A túlsúly leadása néhány beteg számára nagyon nehéz az éhezés által kiváltott akut rohamok miatt.
Hogyan csökkenthetem a porfirinszintet?
- Időnkénti vérvétel (phlebotomia), hogy csökkentse a vas mennyiségét a szervezetben, ami csökkenti a porfirinszintet.
- Malária kezelésére használt gyógyszer – hidroxiklorokin (Plaquenil) vagy ritkábban klorokin (Aralen) – szedése, hogy felszívja a felesleges porfirint, és segítse a szervezetet a szokásosnál gyorsabban megszabadulni tőlük.
A porfiria autoimmun betegség?
A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.
Hogyan hatnak a porfirinek?
A porfirinek olyan vegyi anyagok , amelyek elősegítik a hemoglobin, a vörösvérsejtek egy fehérjetípusának előállítását . A hemoglobin oxigént szállít a tüdejéből a test többi részébe. Normális, ha kis mennyiségű porfirin van a vérében és más testnedveiben. De a túl sok porfirin azt jelentheti, hogy Ön porfiriában szenved.
Mi történik a porfirinekkel fény hatására?
Ezek a porfirinek felhalmozódnak a bőrben és más szervekben, mielőtt a széklettel és a vizelettel kiválasztódnak (ami portói bor színűvé válhat). Fénynek kitéve a porfirinek maró hatásúvá válhatnak, és elpusztíthatják a környező szöveteket . (Orvosi felhasználás esetén a porfirint tartalmazó gyógyszerek megtámadhatják a daganatokat és más betegségeket.
Van-e vas a klorofillban?
A klorofill mint fotoreceptor A klorofillmolekula alapvető szerkezete egy porfiringyűrű, amely egy központi atomhoz koordinálódik. Ez szerkezetében nagyon hasonló a hemoglobinban található hemcsoporthoz, kivéve, hogy a hem központi atomja a vas , míg a klorofillban a magnézium.
Mi az a porfirin gyűrű?
A porfirinek aromás, erősen konjugált heterociklusok, négy pirrolgyűrűből álló maggal, amelyek négy metilénegységen keresztül kapcsolódnak össze, és amelyek 11 konjugált kettős kötést tartalmaznak, ami a látható spektrum vörös tartományában fényelnyeléshez vezet.
Mikor kell porfíriára gyanakodni?
Az akut porfíria diagnózisára gyanakodni kell, különösen azoknál a nőknél, akiknél többször jelentkeznek menstruációs ciklusukhoz kapcsolódó tünetek az ED-ben. A porfiria gyanúja esetén a vizelet PBG mérésével gyorsan felállítható a diagnózis.
Kimutathatók-e a porfíria hordozói?
DNS tesztek . Specifikus mutációk DNS-vizsgálattal azonosíthatók . Ez lehet a porfíria diagnózisának megerősítésének végső módja. Ha egy mutációt azonosítanak egy családban, ez a legmegbízhatóbb módszer ugyanazon Porphyria-hoz kapcsolódó mutáció más hordozóinak kimutatására.
Hol a leggyakoribb a porfíria?
Az akut intermittáló porfíria a legtöbb országban az akut porfíria leggyakoribb formája. Gyakrabban fordulhat elő az észak-európai országokban , például Svédországban és az Egyesült Királyságban. A rendellenesség másik formáját, az örökletes koproporfíriát főként Európában és Észak-Amerikában jelentették.
Adhatok vért, ha porfíriás vagyok?
Az eritropoetikus protoporfíriában (EPP) és a veleszületett eritropoetikus porfiriában (CEP) a beteg gyakran vérszegény az állapot miatt. Ilyen körülmények között is porfirinek vannak a vörösvértestekben, és a vörösvértestek élettartama lecsökken, így a vér nem alkalmas adományozásra .
A porfiria okozhat ízületi fájdalmat?
Az akut porfíriában szenvedők gyakran fáradtak. Ennek oka lehet az izmokat és ízületeket érintő tünetek (például fájdalom, zsibbadás és gyengeség), valamint az általa okozott alvászavar.
A porfiria okoz fejfájást?
A variegate porphyria (VP) a porfirin anyagcsere autoszomális domináns rendellenessége. Egy 21 éves férfi főiskolai sportoló esetéről számolunk be, aki visszatérő fejfájásra és fáradtságra panaszkodott. A kezdeti prezentációt követően végzett kiterjedt tesztelés során nem sikerült azonosítani az okot.
Megbolondíthat a porfíria?
Az akut intermittáló porfíria számos gyakran előforduló rendellenességet utánoz, és így diagnosztikai ingoványt jelent. A pszichiátriai megnyilvánulások közé tartozik a hisztéria, a szorongás, a depresszió, a fóbiák, a pszichózis, az organikus rendellenességek, az izgatottság, a delírium és az aluszékonyságtól a kómáig terjedő tudatmódosulás.
Miért nevezik a porfíriát vámpírbetegségnek?
A Porphyria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy vérbetegség egyik fajtája, amely a bőrt érinti. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. A köznyelvben néha vámpírbetegségnek is nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tapasztalnak tüneteket a napfény hatására.
A porfíria őrületet okoz?
A történészek és tudósok régóta küzdenek György király híres „őrületének” okának azonosításával. Egy 1969-ben a Scientific American folyóiratban megjelent tanulmány szerint porfíriában szenved, egy öröklött vérbetegségben, amely szorongást, nyugtalanságot, álmatlanságot, zavartságot, paranoiát és hallucinációkat okozhat.