A porfiria autoimmun betegség?

A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.

A porfíria fogyatékosság?

Azok a személyek, akiknél porfíriát diagnosztizáltak, számos kellemetlen vagy akár legyengítő tünetet tapasztalhatnak , és bizonyos esetekben a társadalombiztosítási rokkantsági ellátások igénybevétele a legjobb lehetőség lehet arra, hogy továbbra is gondoskodjanak magukról, amikor nem tudnak elmenni. dolgozni.

Hol található a porfirin?

A porfirinek mindenütt jelen vannak a biológiai rendszerekben. Ezek a hemoglobin és a klorofill aktív központja. Részei a citokróm P-450 enzimrendszereknek is, amelyek nemcsak a magasabb rendű élőlények májában vannak jelen, hanem a mikrobiális szervezetekben is.

Milyen típusú ligandum a porfirin?

A porfirinek ligandumok konjugált savai , amelyek fémeket kötve komplexeket képeznek. ... A porfirin, amelynek üregében nincs fémion, szabad bázis. Egyes vastartalmú porfirineket hemeknek nevezik. Hemet tartalmazó fehérjék vagy hemoproteinek nagy mennyiségben megtalálhatók a természetben.

Mi a porfirin színe?

A porfirinek szorosan kapcsolódnak a vörösvértestek szintéziséhez, mivel a hemoglobin azután képződik, hogy vasiont adnak a protoporhirin IX-hez, majd fehérje kötés jön létre ³⁰ . A porfirinek így az oxigénnel dúsított vérnek jellegzetes vörös színét adják, amely az oxigén elvesztésével kékre változik.

Mi az a porfirin gyűrű?

A porfirinek aromás, erősen konjugált heterociklusok, négy pirrolgyűrűből álló maggal, amelyek négy metilénegységen keresztül kapcsolódnak össze, és amelyek 11 konjugált kettős kötést tartalmaznak, ami a látható spektrum vörös tartományában fényelnyeléshez vezet.

Mi az a porfirin gyűrű?

A porfirin egy nagy gyűrűs molekula, amely 4 pirrolból áll , amelyek 4 szénatomból és 1 nitrogénből álló kisebb gyűrűk. Ezek a pirrolmolekulák egyes és kettős kötések sorozatán keresztül kapcsolódnak egymáshoz, amelyek a molekulát egy nagy gyűrűvé alkotják. ... Az általános porfirin modelljét porfinnak nevezik.

Milyen típusú porfirinek vannak?

Van-e vas a klorofillban?

A klorofill molekula alapvető szerkezete egy porfirin gyűrű, amely egy központi atomhoz koordinálódik. Ez szerkezetében nagyon hasonló a hemoglobinban található hem csoporthoz, kivéve, hogy a hemben a központi atom a vas , míg a klorofillban a magnézium.

Hogyan hatnak a porfirinek?

A porfirinek olyan vegyi anyagok , amelyek elősegítik a hemoglobin, a vörösvérsejtek egy fehérjetípusának előállítását . A hemoglobin oxigént szállít a tüdejéből a test többi részébe. Normális, ha kis mennyiségű porfirin van a vérében és más testnedveiben. De a túl sok porfirin azt jelentheti, hogy Ön porfiriában szenved.

Hány donor hely van egy porfirin gyűrűben?

A vas (iv) [d4 rendszer] kemény akceptor, a 4 kemény donor N atomot tartalmazó porfiringyűrű pedig a SHAB elv szerint stabillá tette a komplexképződést.

Mi a porfirin jelentősége?

A porfirinek nélkülözhetetlenek az aerob élethez, mivel kulcsszerepet játszanak az oxigéntermeléssel, oxigénszállítással és oxigénfelhasználással kapcsolatos folyamatokban [30]. Ezek négy módosított pirrol alegységből álló ciklikus makromolekulák, amelyek könnyen komplexet képeznek fémionokkal, például vassal és magnéziummal.

Mi a porfirin szerkezete?

A porfirinek (ejtsd) tetrapirrolok. Négy gyengén aromás pirrol (ejtsd) gyűrűből állnak, amelyeket meténhidak kapcsolnak össze . A porfirin gyűrűk számozása I-től IV-ig terjedő római számokkal történik, felülről kezdve és az óramutató járásával megegyezően haladva.

Melyik elem található a porfiringyűrűben?

A porfirin egy ciklusos tetrapirrol szerkezet, amelynek közepén magnéziumatom van .

Mennyi a várható élettartama annak, aki porfíriában szenved?

A porfíriában szenvedő betegek várható élettartama általában normális . Az akut májporfíriában szenvedők azonban fokozottan ki vannak téve a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.

Mi váltja ki a porfíriát?

A porfíriát kábítószerek ( barbiturátok, nyugtatók, fogamzásgátló tabletták, nyugtatók ), vegyszerek, koplalás, dohányzás, alkoholfogyasztás, fertőzések, érzelmi és fizikai stressz, menstruációs hormonok és napsugárzás válthatják ki. A porfíria támadásai órákon vagy napokon keresztül alakulhatnak ki, és napokig vagy hetekig tarthatnak.

Adhatok vért, ha porfíriás vagyok?

Nem szabad adományozni , ha: Ha a potenciális donor akut porfíriában, akut intermittáló porfíriában (AIP), varigate porphyriában (VP) vagy örökletes koproporfíriában (HCP) szenved, az utolsó akut roham óta legalább 12 hónap telt el, és nincs aktuális bőre. elváltozások, fogadja el.

Milyen érzés a porfiriás fájdalom?

A rohamok között tapasztalt krónikus fájdalmat gyakran fájdalmasnak, tompanak, fájónak, lüktetőnek és/vagy égőnek jellemezték (2. táblázat), és ez volt a leggyakrabban jelentett krónikus tünet, amelyet 17 beteg (78%) tapasztalt.

A porfíria mentális betegség?

A porfíria fontos a pszichiátriában, mivel csak pszichiátriai tünetekkel járhat ; pszichózisnak álcázhatja magát, és a beteget évekig skizofrénként kezelik; az egyetlen megnyilvánulása a hisztrionikus személyiségzavar lehet, amely nem kaphat sok figyelmet.

Miért nevezik a porfíriát vámpírbetegségnek?

A Porphyria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy vérbetegség egyik fajtája, amely a bőrt érinti. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. A köznyelvben néha vámpírbetegségnek is nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tapasztalnak tüneteket a napfény hatására.