A porfíria okozhat súlygyarapodást?

"Sajnos a terápiásan magas szénhidrátbevitel miatt a májporfíriában szenvedő betegek hajlamosak a súlygyarapodásra . A túlsúly leadása néhány beteg számára nagyon nehéz az éhezés által kiváltott akut rohamok miatt.

A porfíria mentális betegség?

A porfíria fontos a pszichiátriában, mivel csak pszichiátriai tünetekkel járhat ; pszichózisnak álcázhatja magát, és a beteget évekig skizofrénként kezelik; az egyetlen megnyilvánulása a hisztrionikus személyiségzavar lehet, amely nem kaphat sok figyelmet.

Lehetnek-e gyermekeik a porfíriában szenvedőknek?

Szinte kivétel nélkül a (bármilyen) porfíriában szenvedő nőbetegek normális terhességet vállalnak , és egészséges csecsemőket szülnek anélkül, hogy akut rohamokat tapasztalnának. A terhesség azonban a hormonok, például a progeszteron szintjének emelkedésével jár, ami potenciálisan súlyosbíthatja a porfíriát.

A porfíria melyik testrészét érinti?

Porfíria akkor fordul elő, amikor a szervezet nem tudja átalakítani a „porfirinnek” nevezett vegyületeket hemmé. Bár minden szövetben van hem, a legtöbbet a vörösvértestek, a máj és a csontvelő használják. A porfíria hatással lehet a bőrre, az idegrendszerre és a gyomor-bélrendszerre. Több nőt érint a porfíria, mint férfit.

A porfíria fogyatékosság?

Azok a személyek, akiknél porfíriát diagnosztizáltak, számos kellemetlen vagy akár legyengítő tünetet tapasztalhatnak , és bizonyos esetekben a társadalombiztosítási rokkantsági ellátások igénybevétele a legjobb lehetőség lehet arra, hogy továbbra is gondoskodjanak magukról, amikor nem tudnak elmenni. dolgozni.

A porfirinek?

A porfirinek olyan vegyi anyagok, amelyek elősegítik a hemoglobin , a vörösvértestek fehérjetípusának előállítását. A hemoglobin oxigént szállít a tüdejéből a test többi részébe. Normális, ha kis mennyiségű porfirin van a vérében és más testnedveiben. De a túl sok porfirin azt jelentheti, hogy Ön porfiriában szenved.

Mi történik a porfirinekkel fény hatására?

Ezek a porfirinek felhalmozódnak a bőrben és más szervekben, mielőtt a széklettel és a vizelettel ürülnének (ami portói bor színűvé válhat). Fénynek kitéve a porfirinek maró hatásúvá válhatnak, és elpusztíthatják a környező szöveteket . (Orvosi felhasználás esetén a porfirint tartalmazó gyógyszerek megtámadhatják a daganatokat és más betegségeket.

A porfirinek pigmentek?

Porfirin, amely a vízben oldódó, nitrogéntartalmú biológiai pigmentek (biokrómok) osztályába tartozik, amelynek származékai közé tartoznak a hemoproteinek (fémekkel és fehérjékkel kombinált porfirinek).

Melyek a porfirin példák?

A fontos porfirinek gyakori példái közé tartozik a hem és a citokróm (kelátozott vassal) , a klorofill (kelátos magnéziummal), a koenzim B12 (kelátozott nikkellel). Így ezeknek a tetrapirrolos makrociklusoknak az anyaformája egy közös porfinmaggal rendelkezik, amely a 2. ábrán látható.

Melyik fém található a hemoglobinban?

A hem csoport (a hemoglobin fehérje komponense) egy fémkomplex, amelynek központi fématomja a vas , és amely képes megkötni vagy felszabadítani a molekuláris oxigént.

Milyen típusú porfirinek vannak?

Mennyi a várható élettartama annak, aki porfíriában szenved?

A porfíriában szenvedő betegek várható élettartama általában normális . Az akut májporfíriában szenvedők azonban fokozottan ki vannak téve a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.

Megelőzhető a porfíria?

Bár nincs mód a porfíria megelőzésére , ha Ön betegségben szenved, kerülje a kiváltó tényezőket a tünetek megelőzésére. Mivel a porfíria általában öröklött betegség, a testvérei és más családtagjai fontolóra vehetik a genetikai vizsgálatot annak megállapítására, hogy van-e betegségük, és szükség esetén genetikai tanácsadást kérhetnek.

Adhat-e vért, ha porfíriája van?

Nem szabad adományozni , ha: Ha a potenciális donor akut porfíriában, akut intermittáló porfíriában (AIP), varigate porphyriában (VP) vagy örökletes koproporfíriában (HCP) szenved, az utolsó akut roham óta legalább 12 hónap telt el, és nincs aktuális bőre. elváltozások, fogadja el.

A porfiria autoimmun betegség?

A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.

Miért nevezik a porfíriát vámpírbetegségnek?

A Porphyria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy vérbetegség egyik fajtája, amely a bőrt érinti. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. A köznyelvben néha vámpírbetegségnek is nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tapasztalnak tüneteket a napfény hatására.

Mikor kell porfíriára gyanakodni?

Ezért jelenleg javasolt, hogy a betegek 50 éves koruk után legalább évente vegyenek részt a máj képalkotó szűrésében a korai felismerés érdekében, különösen, ha a porfobilinogén (PBG) szintje továbbra is emelkedett marad.

Mit tesz a porfíria az agyban?

A megnövekedett nyomás károsíthatja az agysejteket, és olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, látászavarok, tudatzavar és görcsrohamok . Az akut porfiriás rohamban szenvedő betegek vérében gyakran alacsony a nátriumszint.

A porfíria őrületet okoz?

A történészek és tudósok régóta küzdenek György király híres „őrületének” okának azonosításával. Egy 1969-ben a Scientific American folyóiratban megjelent tanulmány azt sugallta, hogy porfíriában szenved, egy öröklött vérbetegségben, amely szorongást, nyugtalanságot, álmatlanságot, zavartságot, paranoiát és hallucinációkat okozhat.

Hogyan leszel pszichotikus?

A pszichózis tünet, nem betegség. Kiválthatja mentális betegség , fizikai sérülés vagy betegség, kábítószerrel való visszaélés, vagy extrém stressz vagy trauma. A pszichotikus rendellenességek, mint például a skizofrénia, olyan pszichózist foglalnak magukban, amely általában a tizenévesek végén vagy a korai felnőttkorban érinti Önt először.