Mi a porfirinek a biokémiában?
Pontszám: 4,4/5 ( 34 szavazat )A porfirinek gyűrű alakú molekulák, amelyek egy sor kémiai változáson mennek keresztül, hogy hem keletkezzenek – ez a hemoglobin fehérje fontos összetevője, amely a vörösvértestekben oxigént szállít.
Mit értesz porfirin alatt?
A porfirinek a ligandumok konjugált savai, amelyek fémeket kötve komplexeket képeznek . ... A porfirin, amelynek üregében nincs fémion, szabad bázis. Egyes vastartalmú porfirineket hemeknek nevezik. Hemet tartalmazó fehérjék vagy hemoproteinek nagy mennyiségben megtalálhatók a természetben.
Mit magyaráznak a porfirinek példákkal?
: bármely olyan makrociklusos szerkezetű vegyület, amely alapvetően négy pirrolgyűrűből áll, amelyeket négy =CH− csoport köt össze, különösen: egy (például klorofill vagy hemoglobin), amely központi fématomot tartalmaz, és általában biológiai aktivitást mutat.
Mi a porfirinek célja?
A porfirinek nélkülözhetetlenek a hemoglobin működéséhez – a vörösvértestekben lévő fehérje, amely a porfirinhez kapcsolódik, megköti a vasat, és oxigént szállít a szervekbe és szövetekbe. A porfirin magas szintje jelentős problémákat okozhat.
Melyek a porfirinek különböző típusai?
- Delta-aminolevulinát-dehidratáz-hiányos porfíria.
- Akut intermittáló porfiria.
- Örökletes koproporfíria.
- Tarka porfíria.
- Veleszületett eritropoetikus porfiria.
- Porphyria cutanea tarda.
- Hepatoeritropoitikus porfiria.
- Eritropoetikus protoporfiria.
A porfirinek kémiája
Mik azok a porfirinek a biokémiában?
1. A porfíriák az anyagcsere-rendellenességek egy csoportja, amelyek a hem bioszintetikus útvonalának hibáiból erednek . A legtöbb forma Mendel-féle autoszomális dominánsként öröklődik, de egyes típusok recesszívek, mások pedig porfirinogén gyógyszereknek és vegyi anyagoknak való kitettség révén származnak.
Hány porfirin gyűrű van a hemoglobinban?
A hemoglobin és a mioglobin kémiailag hasonló molekulák, amelyek porfirin csoportokat tartalmaznak. A porfirinek négy pirrolgyűrűből álló ciklikus struktúrák, amelyeket metinhidak kötnek össze.
Mi a porfirin szerepe a klorofillban?
A porfirineket az evolúció finom fésűje választotta ki a biológia funkcionális pigmentjeként. Mint hem, szinte minden sejt elektrontranszportrendszerének részét képezik. Klorofilként a fotoszintézis középpontjában állnak. ... Részt vesznek a fotoszintézis kritikus energiaátalakítási lépésében .
Mit jelent a magas porfirinszint?
Ez a teszt porfirinnek nevezett vegyi anyagokat keres a vizeletében. Ha magas ezeknek a vegyi anyagoknak a szintje, porfiriája lehet. A porfíria olyan öröklött vagy szerzett betegségek csoportjára utal, amelyek megakadályozzák a szervezetet abban, hogy megfelelően előállítsa a hemet, a vörösvérsejtek vasat tartalmazó pigmentjét.
A porfíria melyik testrészét érinti?
Porfíria akkor fordul elő, amikor a szervezet nem tudja átalakítani a „porfirinnek” nevezett vegyületeket hemmé. Bár minden szövetben van hem, a legtöbbet a vörösvértestek, a máj és a csontvelő használják. A porfíria hatással lehet a bőrre, az idegrendszerre és a gyomor-bélrendszerre . Több nőt érint a porfíria, mint férfit.
Mi a porfirin a zoológiában?
porfirin, amely a vízben oldódó, nitrogéntartalmú biológiai pigmentek (biokrómok) osztályába tartozik, amelynek származékai közé tartoznak a hemoproteinek (a fémekkel és fehérjékkel kombinált porfirinek). ... A vasatomot a porfiringyűrű közepén tartják a négy nitrogénatommal való kölcsönhatás révén.
Mi a porfirin szerkezete?
A porfirinek (ejtsd) tetrapirrolok. Négy gyengén aromás pirrol (ejtsd) gyűrűből állnak, amelyeket meténhidak kapcsolnak össze . A porfirin gyűrűk számozása I-től IV-ig terjedő római számokkal történik, felülről kezdve és az óramutató járásával megegyezően haladva.
Mi a porfirin a szervetlen kémiában?
A porfirinek aromás, erősen konjugált heterociklusok , négy pirrolgyűrűből álló maggal, amelyek négy metilénegységen keresztül kapcsolódnak össze, és amelyek 11 konjugált kettős kötést tartalmaznak, ami a látható spektrum vörös tartományában fényelnyeléshez vezet.
Hol található a porfirin?
A porfirinek mindenütt jelen vannak a biológiai rendszerekben. Ezek a hemoglobin és a klorofill aktív központja. Részei a citokróm P-450 enzimrendszereknek is, amelyek nemcsak a magasabb rendű élőlények májában vannak jelen, hanem a mikrobiális szervezetekben is.
Mi a porfirin a hemoglobinban?
A porfirinek heterociklusos gyűrűs szerkezetek, amelyek négy pirrolgyűrűt tartalmaznak, amelyek szén (metenil) hidakon keresztül kapcsolódnak egymáshoz . A természetben a legnagyobb mennyiségben előforduló porfirin a hemoglobinban és a klorofillokban található. A porfirinek központjában egy fématom kelátot képez a pirrol egységek nitrogénatomjaival.
Mi a porfíria oka?
Ezek a rendellenességek általában öröklöttek, ami azt jelenti, hogy a szülőkről a gyermekekre átadott génmutációs kapcsolat okozza. Ha porfíriában szenved, a sejtek nem tudják a szervezetben lévő vegyi anyagokat – úgynevezett porfirineket és porfirin-prekurzorokat – hemmé alakítani, amely a vér vörös színét adja.
Mi a porfirin a vérvizsgálaton?
A porfirin tesztek mérik a porfirinek szintjét a vérben , a vizeletben vagy a székletben. A porfirinek olyan vegyi anyagok, amelyek elősegítik a hemoglobin, a vörösvérsejtek egy fehérjetípusának előállítását. A hemoglobin oxigént szállít a tüdejéből a test többi részébe.
Mi a normál porfirin szint?
Normál eredmények Teljes porfirinszint: 0-1,0 mcg/dL (0-15 nmol/L) Koproporfirin szint: <2 mcg/dL (<30 nmol/L) Protoporfirin szint: 16-60 mcg/dL (0,28-1,07 µmol/l) L) Uroporfirin szint: <2 mcg/dl (<2,4 nmol/L)
A porfiria autoimmun betegség?
A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.
Mi az a porfirin a klorofillban?
A klorofill a növények, algák és cianobaktériumok zöld pigmentje, amely elengedhetetlen a fotoszintézishez. ... Központi szerkezete egy aromás porfirin vagy klór (redukált porfirin) gyűrűrendszer, amely magnéziumatomot tartalmaz. Az ötödik gyűrű a porfirinhez kapcsolódik.
Melyik fém található a klorofill porfiringyűrűjében?
A klorofill molekula egy központi magnéziumatomból áll, amelyet egy porfirin gyűrűnek nevezett nitrogéntartalmú szerkezet vesz körül; a gyűrűhöz kapcsolódik egy hosszú szén-hidrogén oldallánc, amelyet fitolláncnak neveznek.
A hem porfirin?
A hem egy porfirin gyűrű, amely vasvassal és protoporfirin IX-szel komplexál . A hem a fehérjékben nélkülözhetetlen protetikus csoport, amely szubcelluláris kompartmentként szükséges különféle biológiai funkciók, például hemoglobin és mioglobin ellátásához.
Hány pirrolgyűrű van a hemoglobinban?
Porphyria. A porfíriák a hem szintézisének rendellenességei, amelyek a porfirin pigmentek lerakódását eredményezik a szövetekben. A hemoglobin molekulában a porfirin gyűrű négy pirrol részből áll, amelyek a központi vasion körül kapcsolódnak egymáshoz.
Hány globinlánc található a hemoglobinban?
A hemoglobin egy tetramer fehérje, amely négy globin fehérje alegységből áll. A felnőtt vér hemoglobin A-t (HbA) tartalmaz, amely két α-láncból és két β-láncból áll, valamint kis mennyiségű hemoglobin A 2 -t (HbA 2 ), amely két α-láncból és két δ-láncból áll.
Hány hemcsoport van a hemoglobinban?
Minden hemoglobin molekula négy hemcsoportból áll, amelyek egy globincsoportot vesznek körül, és tetraéderes szerkezetet alkotnak. A hem, amely a molekula tömegének mindössze 4 százalékát teszi ki, egy porfirinként ismert gyűrűszerű szerves vegyületből áll, amelyhez vasatom kapcsolódik.