Mi a nem konjugált hiperbilirubinémia fő oka?
Pontszám: 4,3/5 ( 1 szavazat )A nem konjugált hiperbilirubinémia fokozott bilirubintermeléssel fordul elő, amelyet a vörösvértestek pusztulása okoz , például hemolitikus rendellenességek, valamint a bilirubin konjugációjának zavarai, mint például a Gilbert-szindróma.
Mi a nem konjugált hiperbilirubinémia leggyakoribb oka?
A gyermekek hiperbilirubinémiája általában nem konjugált, és leggyakrabban a vörösvértestek stabilitásával és túlélésével kapcsolatos problémák vagy a bilirubin-konjugáló enzim, az UGT hibái okozzák. Ezzel szemben a konjugált hiperbilirubinémiát eredményező rendellenességeket általában a máj belső diszfunkciója okozza.
Mi az oka a nem konjugált bilirubinnak?
A nem konjugált hiperbilirubinémia a bilirubin, a hemoglobinból az eritrociták pusztulása során termelődő sárga epe pigment megnövekedett termelése, károsodott konjugációja vagy csökkent májfelvétel következménye lehet. Újszülötteknél természetesen előfordulhat.
Melyik betegség társul nem konjugált hiperbilirubinémiához?
Crigler-Najjar szindrómában a sárgaság születéskor vagy csecsemőkorban jelentkezik. A súlyos, nem konjugált hiperbilirubinémia a kernicterus nevű állapothoz vezethet, amely egyfajta agykárosodás, amelyet a nem konjugált bilirubin agyban és idegszövetekben történő felhalmozódása okoz.
Melyek a hosszan tartó, nem konjugált hiperbilirubinémia kóros okai?
Az elhúzódó hiperbilirubinémiával összefüggő egyéb kóros okok között szerepel a húgyúti fertőzés (UTI), a veleszületett hypothyreosis és a hemolízis . Tehát ezt a vizsgálatot az újszülöttkori nem konjugált sárgaság különböző okainak megismerésére végeztük.
Sárgaság - okok, kezelés és patológia
Mi a különbség a Gilbert-szindróma és a Crigler-Najjar-szindróma között?
Gilbert-szindróma esetén két bázist inszertálnak a gén promoterébe. Crigler-Najjar szindrómában az I. és II. típusú mutációk aminosavcseréhez , leolvasási keret megváltozásához vagy kodonok leállításához vezetnek.
Melyek a közvetett bilirubinémia okai?
- Hemolitikus anémia. ...
- Sérülés okozta bőrvérzés.
- Vérrög okozta vérzés a tüdőben.
- Génprobléma, amely valamivel magasabb közvetett bilirubinszintet okoz a betegség egyéb jelei vagy tünetei nélkül.
Mi az a kernicterus betegség?
A Kernicterus egyfajta agykárosodás, amely a csecsemő vérében lévő magas bilirubinszintből eredhet . Athetoid agyi bénulást és halláskárosodást okozhat. A Kernicterus látás- és fogászati problémákat is okoz, és néha értelmi fogyatékosságot is okozhat.
Milyen állapotok társulnak a hiperbilirubinémiához?
A sárgaságot okozó állapotok a következők: Vírus (hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D és hepatitis E) vagy parazita által okozott májfertőzések. Bizonyos gyógyszerek használata (például acetaminofen túladagolása) vagy mérgezésnek való kitettség.
Az alábbi állapotok közül melyik társul konjugált hiperbilirubinémiához?
A konjugált bilirubin emelkedése a következő három mechanizmus miatt következhet be: Epeúti elzáródás, ami az epe bélbe való áramlásának megzavarását okozza . Intrahepatikus cholestasis . Hepatocelluláris sérülés, amely károsítja az epe képződését .
Mi történik, ha a nem konjugált bilirubin magas?
Az emelkedett szint májkárosodást vagy betegséget jelezhet. A normálnál magasabb direkt bilirubinszint a vérben azt jelezheti, hogy a máj nem tisztítja megfelelően a bilirubint. Az indirekt bilirubin emelkedett szintje más problémákra is utalhat.
Mit jelent a nem konjugált bilirubin?
A bilirubin egy része a vérben egy bizonyos fehérjéhez (albuminhoz) kötődik. Az ilyen típusú bilirubint nem konjugált vagy közvetett bilirubinnak nevezik. A májban a bilirubin olyan formává alakul, amelytől a szervezet megszabadulhat.
Mi történik a nem konjugált bilirubinnal a májban?
A máj eltávolítja a plazmából a nem konjugált bilirubint és más, az albuminhoz kötődő szerves anionokat. Amikor a bilirubin-albumin komplex belép a máj szinuszos keringésébe, három különböző metabolikus fázist ismerünk fel: (1) hepatocita felvétel, (2) konjugáció és (3) kiválasztódás az epébe.
Miért növeli a hemolitikus anémia a nem konjugált bilirubint?
A hepatocitákba kerülve a bilirubin konjugálódik és kiválasztódik az epébe. Ha a makrofágok több nem konjugált bilirubint termelnek, mint amennyit a máj képes kezelni, a nem konjugált bilirubin felhalmozódik a vérben, ami magas összbilirubin-értékekhez vezet .
Hogyan lehet megkülönböztetni a konjugált és nem konjugált hiperbilirubinémiát?
A bilirubin két formában létezik; konjugálatlan és konjugált. A nem konjugált bilirubin vízben oldhatatlan . Ez azt jelenti, hogy csak albuminhoz kötve tud eljutni a véráramban, és közvetlenül nem ürül ki a szervezetből. Ezzel szemben a konjugált bilirubin vízben oldódik.
Mi a fő cél a nem konjugált hiperbilirubinémia kezelésében?
Általában ezek a stratégiák a nem konjugált bilirubin (UCB) plazmakoncentrációjának csökkentését célozzák a termelés gátlásával, a máj clearance-ének serkentésével vagy a pigment enterohepatikus keringésének megszakításával .
Milyen típusú rendellenesség okozhat sárgaságot?
A sárgaság olyan állapot, amelyben a bőr, a szemfehérje és a nyálkahártya sárgássá válik a magas bilirubinszint, egy sárgás-narancssárga epe pigment miatt. A sárgaságnak számos oka van, beleértve a hepatitist, az epeköveket és a daganatokat . Felnőtteknél a sárgaságot általában nem kell kezelni.
Mik a magas bilirubin okai?
- Anémia.
- Cirrózis.
- Vérátömlesztésre adott reakció.
- Gilbert-szindróma – gyakori, öröklött állapot, amelyben a bilirubin lebontását segítő enzim hiánya áll fenn.
- Vírusos hepatitisz.
- Reakció a kábítószerre.
- Alkoholos májbetegség.
- Epekövesség.
Mik a kernicterus jelei?
- rossz etetés.
- ingerlékenység.
- magas hangú kiáltás.
- letargia (álmosság)
- rövid légzési szünetek (apnoe)
- izmaik szokatlanul lankadnak, mint egy rongybaba.
Honnan tudhatom, hogy a babámnak kernicterusa van?
Jelek és tünetek A kernicterusszal kapcsolatos kezdeti leletek esetről esetre változhatnak, de gyakran magukban foglalják az energiahiányt (letargia) vagy álmosságot, rossz táplálkozási szokásokat, lázat, éles hangos sírást és/vagy bizonyos reflexek hiányát (pl. Moro reflex stb.).
A kernicterus okozhat halált?
Az expozíció mértékétől függően a hatások a klinikailag észrevehetetlentől a súlyos agykárosodásig és akár a halálig terjednek. Ha a hiperbilirubinémia enyhe szint fölé emelkedik, sárgasághoz vezet, ami növeli a kernicterusba való progresszió kockázatát.
Hogyan szabályozza az indirekt bilirubint?
- Igyon legalább nyolc pohár folyadékot naponta. ...
- Fontolja meg a máriatövis hozzáadását a rutinjához. ...
- Válassz olyan gyümölcsöket, mint a papaya és a mangó, amelyek emésztőenzimekben gazdagok.
- Egyél legalább 2 1/2 csésze zöldséget és 2 csésze gyümölcsöt naponta.
- Keressen magas rosttartalmú ételeket, például zabpelyhet, bogyókat és mandulát.
Mi okozza a közvetlen hiperbilirubinémiát?
A konjugált (közvetlen) bilirubin szintet gyakran megemeli az alkohol, a fertőző hepatitis, a gyógyszeres reakciók és az autoimmun betegségek . A poszthepatikus rendellenességek konjugált hiperbilirubinémiát is okozhatnak.
Miért magas az indirekt bilirubin?
A közvetett bilirubin szintje túl magas lehet, ha a máj nem képes megfelelően feldolgozni a (konjugált) bilirubint , vagy ha a vörösvértestek rendellenes pusztulása (hemolízis) következik be. Eközben a közvetlen bilirubin szintje túl magas lehet, ha a máj nem tudja továbbadni a bilirubint a konjugált után.
Mi a 2-es típusú Crigler-Najjar szindróma?
A 2-es típusú Crigler-Najjar szindróma (CN-2) egy ritka rendellenesség, amely a vér bilirubinszintjének emelkedését okozza (hiperbilirubinémia) . A bilirubint általában a régi vörösvérsejtek lebomlásakor állítja elő a szervezet.