Mi történik, ha a nem konjugált bilirubin magas?
Pontszám: 4,2/5 ( 7 szavazat )A magas bilirubin sárgasághoz vezethet. A magas bilirubinszintet a vérben hiperbilirubinémiának nevezik. A magas bilirubinszint sárgaságot okozhat. A sárgaság miatt a bőr és a szem fehérje sárgává válik a vérben lévő barna és sárga bilirubin miatt.
Mit jelent a magas nem konjugált bilirubin?
Az emelkedett szint májkárosodást vagy betegséget jelezhet. A normálnál magasabb közvetlen bilirubinszint a vérben azt jelezheti, hogy a máj nem tisztítja megfelelően a bilirubint.
Mi okozza a nem konjugált bilirubin növekedését?
A megnövekedett bilirubintermelés és a következményes nem konjugált hiperbilirubinémia a hemoglobin és más hemfehérjék fokozott katabolikus lebomlásának következménye lehet, jellemzően felgyorsult hemolízis, nagymértékű vérömleny, dyserythropoiesis (pl. megaloblasztos és sideroblasztos vérszegénység), vagy néha...
A nem konjugált bilirubin mérgező?
A nem konjugált bilirubin egy mérgező hidrofób salakanyag , amelyet vízben oldódóvá kell tenni, hogy kiürüljön. Ezt "pre-hepatikus", "szabad", "konjugálatlan" vagy "indirekt bilirubinnak" nevezik (normál érték = 0,1-1,0 mg/dl). A szérumfehérje albumin megköti a nem konjugált bilirubint, így kevésbé toxikus.
Mit csinál a nem konjugált bilirubin?
A nem konjugált bilirubin a hemoglobin lebontásának hulladékterméke, amelyet a máj felvesz , ahol az uridin-difoszfoglükuronát-glükuronozil-transzferáz (UGT) enzim konjugált bilirubinná alakítja. A konjugált bilirubin vízben oldódik, és az epébe választódik ki, hogy kiürüljön a szervezetből.
Sárgaság - okok, kezelés és patológia
Hogyan okoz sárgaságot a nem konjugált bilirubin?
A nem konjugált bilirubin hidrofób, ezért nem ürül ki a vizelettel. Így a megnövekedett urobilinogén kimutatása a vizeletben bilirubin jelenléte nélkül a vizeletben (a konjugálatlan állapota miatt) hemolitikus sárgaságra utal, mint az alapbetegségi folyamatra.
Mi történik, ha a nem konjugált bilirubin alacsony?
Egy 2018-as tanulmány azt sugallja, hogy az alacsony bilirubinszint növelheti a mély fehérállományi elváltozások kialakulásának kockázatát az agyban , még akkor is, ha nincs más egészségügyi problémája. Ezek az elváltozások számos állapothoz kapcsolódnak, beleértve a demenciát és a szívbetegségeket.
A nem konjugált bilirubin neurotoxikus?
Az albuminhoz nem kötődő, nem konjugált bilirubin magas szintje neurotoxikus, ha a szint meghaladja az életkor-specifikus küszöbértéket , vagy alacsonyabb szinten neurotoxikus kockázati tényezőkkel rendelkező újszülötteknél. A kötetlen bilirubin alacsonyabb tartománya apoptózist, míg a közepestől a magas szintig neuronális nekrózist eredményez.
Mi történik a nem konjugált bilirubinnal a májban?
A máj eltávolítja a plazmából a nem konjugált bilirubint és más, az albuminhoz kötődő szerves anionokat. Amikor a bilirubin-albumin komplex belép a máj szinuszos keringésébe, három különböző metabolikus fázist ismerünk fel: (1) hepatocita felvétel, (2) konjugáció és (3) kiválasztódás az epébe.
Melyek a közvetett hiperbilirubinémia veszélyei?
A 20-25 mg/dl vagy annál magasabb közvetett bilirubin szint irritációt okozhat az agy egyes területein . Ezt akut encephalopathiának (agygyulladás) nevezik. Ha a bilirubin továbbra is nagyon magas, 25 mg/dl felett marad, a csecsemőket jelentős agykárosodás veszélye fenyegeti. Ezt a nagyon ritka állapotot kernicterusnak nevezik.
Mi az újszülöttkori nem konjugált hiperbilirubinémia leggyakoribb oka?
A megnövekedett bilirubin fő okai többnyire a következők: rassz, genetikai polimorfizmusok ; öröklött és szerzett defektusok, pl. szferocitózis, Gilbert-szindróma, Najjar 1 és 2 Molekuláris genetikai vizsgálatok kimutatták az összefüggést az újszülöttkori hiperbilirubinémia és a különböző genetikai variációk között, amelyek megváltoztathatják az enzimeket...
Melyik betegség társul nem konjugált hiperbilirubinémiához?
Crigler-Najjar szindrómában a sárgaság születéskor vagy csecsemőkorban jelentkezik. A súlyos, nem konjugált hiperbilirubinémia a kernicterus nevű állapothoz vezethet, amely egyfajta agykárosodás, amelyet a nem konjugált bilirubin agyban és idegszövetekben történő felhalmozódása okoz.
Melyik enzim hiányzik Gilbert-szindrómában?
A Gilbert-szindróma egy genetikai állapot, amelyet a szüleidtől örököltek. Az UGT1A1 gén mutációja okozza. Ez a mutáció azt eredményezi, hogy a szervezet kevesebb bilirubin-UGT- t termel, egy olyan enzimet, amely lebontja a bilirubint. Megfelelő mennyiségű enzim nélkül a szervezet nem tudja megfelelően feldolgozni a bilirubint.
Hogyan lehet csökkenteni a nem konjugált bilirubint?
A fenobarbitálterápia hatásosnak bizonyult a 2. típusú Crigler-Najjar szindrómában szenvedő betegek plazma bilirubinszintjének csökkentésében. A gyógyszer napi 60-180 mg adagolása (osztott adagokban) legalább 25%-kal csökkentheti a szérum bilirubinszintet. A válasz 2-3 héten belül várható.
Hogyan kezelik a nem konjugált bilirubint?
A súlyos nem konjugált hiperbilirubinémia hagyományos kezelése fényterápiából és cseretranszfúzióból áll. A fototerápiának azonban számos ismert hátránya van, míg a cseretranszfúzió jelentős morbiditással, sőt mortalitással jár.
Mi a normális nem konjugált bilirubin szint?
Normál tartomány Teljes bilirubin: 0,2-1,2 mg/dl. Közvetlen (konjugált) bilirubin: kevesebb, mint 0,3 mg/dl. Közvetett (nem konjugált) bilirubin: körülbelül 0,2-1,2 mg/dl .
Hogyan ürül ki a nem konjugált bilirubin?
A nem konjugált bilirubin vízben nem oldódik, így nem ürül ki a vizelettel . A vizelet bilirubin és urobilinogén vizsgálata segíthet megkülönböztetni az obstruktív májbetegséget a sárgaság egyéb okaitól.
Hogyan távolítja el a máj a bilirubint?
Akkor keletkezik, amikor a máj lebontja a régi vörösvértesteket. A bilirubint ezután a széklettel (ürülékkel) távolítják el a szervezetből, és a széklet normális színét adja. A bilirubin két formában kering a véráramban: Indirekt (vagy nem konjugált) bilirubin.
Mi a különbség a nem konjugált és a konjugált bilirubin között?
A bilirubin két formában létezik; konjugálatlan és konjugált. A nem konjugált bilirubin vízben oldhatatlan . Ez azt jelenti, hogy csak albuminhoz kötve tud eljutni a véráramban, és közvetlenül nem ürül ki a szervezetből. Ezzel szemben a konjugált bilirubin vízben oldódik.
A bilirubin neurotoxin?
BILIRUBINHOZ KAPCSOLÓDÓ NEUROTOXICITÁS A bilirubin neurotoxikus, amikor eléri a mikromoláris koncentrációt , és ez ugyanaz a szint, amelynél azt tapasztalták, hogy aggregálódik és a sejtmembránokhoz tapad, megzavarva a normál sejtműködést [10].
Mi az a kernicterus betegség?
A Kernicterus egyfajta agykárosodás, amely a csecsemő vérében lévő magas bilirubinszintből eredhet . Athetoid agyi bénulást és halláskárosodást okozhat. A Kernicterus látás- és fogászati problémákat is okoz, és néha értelmi fogyatékosságot is okozhat.
Mit jelent a 0,2 bilirubin?
Ha az összbilirubin enyhén emelkedett (általában <6 mg/dl), és kevesebb, mint 20%-a konjugált (közvetlen: teljes arány <0,2), a legvalószínűbb diagnózis a Gilbert-szindróma vagy a hemolízis.
A sárgaságot nem konjugált vagy konjugált bilirubin okozza?
A sárgaság prehepatikus okai közé tartozik a hemolízis és a haematoma felszívódása, amelyek a nem konjugált (közvetett) bilirubin szintjének emelkedéséhez vezetnek. Az intrahepatikus rendellenességek nem konjugált vagy konjugált hiperbilirubinémiához vezethetnek.
A sárgaság a konjugált vagy nem konjugált bilirubintól származik?
Minden konjugált bilirubin normálisan ürül ki, de a véráramban maradó nem konjugált bilirubin okozza a sárgaságot.
Mi a sárgaság mechanizmusa?
A sárgaságot okozó leggyakoribb mechanizmusok az epe máj általi túltermelése , így több termelődik, mint amennyi könnyen kiválasztható; veleszületett rendellenességek, amelyek gátolhatják az epe pigmentek eltávolítását vagy túltermelést okozhatnak; a májsejtek képtelenek eltávolítani az epe pigmenteket a vérből a máj miatt...