Milyen gyógyszerek okoznak porfíriát?
Pontszám: 4,7/5 ( 6 szavazat )Általánosságban elmondható, hogy a máj P450-rendszerének megnövekedett aktivitásához vezető gyógyszerek, mint például a fenobarbitál, a szulfonamidok, az ösztrogének és az alkohol , porfíriával járnak.
Milyen gyógyszereket kell kerülni porfíria esetén?
- Barbiturátok.
- Antikonvulzív szerek.
- Progesztinek.
- Rifampin.
Mi váltja ki a porfíriát?
A porfíriát kábítószerek ( barbiturátok, nyugtatók, fogamzásgátló tabletták, nyugtatók ), vegyszerek, koplalás, dohányzás, alkoholfogyasztás, fertőzések, érzelmi és fizikai stressz, menstruációs hormonok és napsugárzás válthatják ki. A porfíria támadásai órákon vagy napokon keresztül alakulhatnak ki, és napokig vagy hetekig tarthatnak.
Mik azok a porfirinogén gyógyszerek?
Más CYP-ek, főként a CYP1 és CYP2 családok, és így valószínűleg kisebb porfirogén hatású, mechanizmuson alapuló inhibitorai az atamesztán, karbamazepin, exemesztán, furafillin, metoxsalen, metoklopramid , orfenadrin, paroxetin, plomesztán, tiklopidin, tienilsav, travalprocilsav és travalprocilinsav. de legalább ...
Miért rossz a porfíria?
A porfirin prekurzorok és porfirinek felhalmozódása mérgező lehet számos szervrendszerre , például a bőrre – súlyos kiütéseket okozva – és az idegrendszerre, perifériás neuropátiát, generalizált súlyos fájdalmat, görcsöket és autonóm szabályozási zavarokat okozva.
Akut időszakos porfíria (AIP) | A kiváltó okok, tünetek, diagnózis és kezelés mélyreható áttekintése
Hogyan kell elvégezni a porfíria vizsgálatát?
A porfiriák diagnosztizálására a laboratóriumok mérik a porfirineket és prekurzoraikat a vizeletben, a vérben és/vagy a székletben. A vizsgálat magában foglalhatja a következők közül egy vagy több mérését: Porfobilinogén (PBG), egy porfirin prekurzor, vizeletben. Delta-aminolevulinsav (ALA), egy másik porfirin prekurzor, a vizeletben.
Mikor kell porfíriára gyanakodni?
Az akut porfíria diagnózisára gyanakodni kell, különösen azoknál a nőknél, akiknél többször jelentkeznek menstruációs ciklusukhoz kapcsolódó tünetek az ED-ben. A porfiria gyanúja esetén a vizelet PBG mérésével gyorsan felállítható a diagnózis.
Mennyi a várható élettartama annak, aki porfíriában szenved?
A porfíriában szenvedő betegek várható élettartama általában normális . Az akut májporfíriában szenvedőknek azonban fokozott a kockázata a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.
Hogyan kezelik ma a porfíriát?
Akut porfíriák A kezelés a következőket foglalhatja magában: Hemin injekció , egy olyan gyógyszer, amely a hem egyik formája, hogy korlátozza a szervezet porfirintermelését. Intravénás cukor (glükóz), vagy szájon át szedett cukor, ha lehetséges, a megfelelő szénhidrátbevitel fenntartásához.
Hogyan hat a porfiria a szervezetre?
Roham során kiszáradást, légzési problémákat, görcsrohamokat és magas vérnyomást tapasztalhat. Az epizódok gyakran kórházi kezelést igényelnek. A visszatérő akut rohamokkal járó hosszú távú szövődmények közé tartozik a krónikus fájdalom, a krónikus veseelégtelenség és a májkárosodás.
Milyen ételeket kell kerülni porfíria esetén?
A Porphyria Cutanea Tarda-ban szenvedők számára a fő táplálkozási tanács az, hogy kerüljék az alkoholt bármilyen formában . Ezenkívül ajánlott az alacsony vastartalmú étrend betartása, elkerülve a gyógyászati vasat, és korlátozott mennyiségű májat vagy vörös húst fogyasztani, legalább az aktív PCT remissziójának eléréséig.
Miért okoz hasi fájdalmat a porfíria?
A hasi fájdalom messze a legsúlyosabb tünet az akut intermittáló porfíria rohamainál. Ennek oka ismeretlen . Ez az esettanulmány a zsigeri ischaemiát javasolja a hasi fájdalom lehetséges okaként.
A porfíria fogyatékosság?
Azok a személyek, akiknél porfíriát diagnosztizáltak, számos kellemetlen vagy akár legyengítő tünetet tapasztalhatnak , és bizonyos esetekben a társadalombiztosítási rokkantsági ellátások igénybevétele a legjobb lehetőség lehet arra, hogy továbbra is gondoskodjanak magukról, amikor nem tudnak elmenni. dolgozni.
Vérvágyat okoz a porfíria?
A porfíria azon típusa, amely súlyos fogíny- és bőrelváltozást okozhat, a veleszületett eritropoetikus porfíria rendkívül ritka, mindössze 200 esetet diagnosztizáltak. Az áldozatok nem vágynak vérre , és a lenyelt vér semmi esetre sem segítene a betegség kezelésében.
A porfíria mentális betegség?
A porfíria fontos a pszichiátriában, mivel csak pszichiátriai tünetekkel járhat ; pszichózisnak álcázhatja magát, és a beteget évekig skizofrénként kezelik; az egyetlen megnyilvánulása a hisztrionikus személyiségzavar lehet, amely nem kaphat sok figyelmet.
A porfiria autoimmun betegség?
A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.
Lehet normális életet élni porfíriával?
A legtöbb akut porfíriában szenvedő betegnek nincsenek tünetei, vagy csak egy roham fordul elő. Ezek a betegek normális életet élhetnek , különösen akkor, ha elkerülik a kiváltó tényezőket.
A vérivás segít a porfíriában?
Érdekes módon a hem pigment elég robusztus ahhoz, hogy túlélje az emésztést, és felszívódik a bélből (annak ellenére, hogy a hemoglobin fehérje részei lebomlanak). Ez azt jelenti, hogy elvileg lehetséges a porfíria tüneteinek enyhítése vérivással – ez egy másik lehetséges kapcsolat a vámpírtörténetekkel.
Elmúlhat a porfíria magától?
A porfíria olyan rendellenességek csoportja, amelyek ideg- vagy bőrproblémákat okozhatnak. Nincs gyógymód , de olyan kezeléseket kaphat, amelyek segítenek kezelni a tüneteit.
Mikor jelenik meg a porfíria?
Az akut porfíria gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és gyakran 15 és 45 év közötti korban kezdődik. A bőrporfíria típusai közül a porphyria cutanea tarda leggyakrabban 40 év felettieknél, általában férfiaknál alakul ki.
Milyen érzés az AHP?
Az AHP-s betegek, akiknél tünetek jelentkeznek, súlyos rohamokban szenvedhetnek, amelyek gyakran kiszámíthatatlanok, és nagyon fájdalmas hasi (hasi) fájdalmat is magukban foglalhatnak. Néhány ember krónikus tüneteket is tapasztalhat, például fájdalmat a rohamok között. A legtöbb embernek a hasfájáson kívül még legalább egy tünete van.
Kimutathatók-e a porfíria hordozói?
DNS tesztek . Specifikus mutációk DNS-vizsgálattal azonosíthatók . Ez lehet a porfíria diagnózisának megerősítésének végső módja. Ha egy mutációt azonosítanak egy családban, ez a legmegbízhatóbb módszer ugyanazon Porphyria-hoz kapcsolódó mutáció más hordozóinak kimutatására.
Hol a leggyakoribb a porfíria?
Az akut intermittáló porfíria a legtöbb országban az akut porfíria leggyakoribb formája. Gyakrabban fordulhat elő az észak-európai országokban , például Svédországban és az Egyesült Királyságban. A rendellenesség másik formáját, az örökletes koproporfíriát főként Európában és Észak-Amerikában jelentették.
Hogyan lehet tesztelni a porfíriát a vizeletben?
A porfirin vizeletvizsgálat egyik típusa véletlenszerű, egyszeri vizeletminta , vagy megkérhetik Önt, hogy 24 órán keresztül végezzen vizeletvizsgálatot. A porfirinek termelése és eliminációja a nap folyamán és a rohamok között változhat, így a véletlenszerű mintából hiányozhat az emelkedett porfirinszint.
A porfiria okozhat ízületi fájdalmat?
Az akut porfíriában szenvedők gyakran fáradtak. Ennek oka lehet az izmokat és ízületeket érintő tünetek (például fájdalom, zsibbadás és gyengeség), valamint az általa okozott alvászavar. Egyes esetekben a tünetek kezelésére alkalmazott gyógyszerek hatásai hozzájárulhatnak a fáradtsághoz.