Mikor fordul elő a porphyria cutanea tarda?
Pontszám: 5/5 ( 35 szavazat )A Porphyria cutanea tarda férfiakat és nőket egyaránt érinthet. Általában 30 éves kor után jelenik meg, így nem gyakori gyermekek vagy tizenévesek körében.
Mi váltja ki a porphyria cutanea tardát?
A PCT akkor fordul elő, amikor a szervezet UROD-képző képessége megszakad. A PCT-t hepatitis C, HIV és túlzott alkoholfogyasztás okozhatja. Egyes ösztrogéntartalmú gyógyszerek, például az orális fogamzásgátló tabletták vagy a prosztatarák kezelésére szolgáló gyógyszerek, szintén porfirinek felhalmozódásához vezethetnek a vérben, a májban és a bőrben.
Mikor jelenik meg a porfíria?
Az akut porfíria gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és gyakran 15 és 45 év közötti korban kezdődik. A bőrporfíria típusai közül a porphyria cutanea tarda leggyakrabban 40 év felettieknél, általában férfiaknál alakul ki.
Mi a porphyria cutanea tarda szokásos megjelenési formája?
A porphyria cutanea tarda leggyakoribb jele a napsugárzásnak kitett bőr törékenysége mechanikai traumát követően, ami eróziókhoz és bullákhoz vezet, jellemzően a kézen és az alkaron, esetenként az arcon vagy a lábakon .
Milyen gyakran fordulnak elő porfiriás rohamok?
Az érintett egyének körülbelül 3–5%-a – túlnyomórészt nők – tapasztal ismétlődő rohamokat, amelyek több mint 4 alkalommal fordulnak elő évente , hosszú éveken át.
Bevezetés a porfíriába | Porphyria Cutanea Tarda vs. Akut időszakos porfíria
A porfíria mentális betegség?
A porfíria fontos a pszichiátriában, mivel csak pszichiátriai tünetekkel járhat ; pszichózisnak álcázhatja magát, és a beteget évekig skizofrénként kezelik; az egyetlen megnyilvánulása a hisztrionikus személyiségzavar lehet, amely nem kaphat sok figyelmet.
Elmúlhat a porfíria?
Bár a porfíria nem gyógyítható , bizonyos életmódbeli változtatások a tünetek kiváltásának elkerülése érdekében segíthetnek a kezelésében. A tünetek kezelése a porfíria típusától függ.
Van-e gyógymód a porphyria cutanea tardára?
A PCT a porfíria leginkább kezelhető formája, és a kezelés egyformán hatékonynak tűnik mind a szórványos, mind a családi formák esetében. A PCT-ben szenvedő betegek szokásos kezelése a rendszeresen ütemezett flebotómia a máj vas- és porfirinszintjének csökkentése érdekében.
Miért nevezik a porfíriát vámpírbetegségnek?
A Porphyria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy vérbetegség egyik fajtája, amely a bőrt érinti. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. A köznyelvben néha vámpírbetegségnek is nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tapasztalnak tüneteket a napfény hatására.
A porphyria cutanea tarda autoimmun betegség?
A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.
Vérvágyat okoz a porfíria?
A porfíria azon típusa, amely súlyos fogíny- és bőrelváltozást okozhat, a veleszületett eritropoetikus porfíria rendkívül ritka, mindössze 200 esetet diagnosztizáltak. Az áldozatok nem vágynak vérre , és a lenyelt vér semmi esetre sem segítene a betegség kezelésében.
Hogyan kezelik ma a porfíriát?
Akut porfíriák A kezelés a következőket foglalhatja magában: Hemin injekció , egy olyan gyógyszer, amely a hem egyik formája, hogy korlátozza a szervezet porfirintermelését. Intravénás cukor (glükóz), vagy szájon át szedett cukor, ha lehetséges, a megfelelő szénhidrátbevitel fenntartásához.
A porfíria fogyatékosság?
Azok a személyek, akiknél porfíriát diagnosztizáltak, számos kellemetlen vagy akár legyengítő tünetet tapasztalhatnak , és bizonyos esetekben a társadalombiztosítási rokkantsági ellátások igénybevétele a legjobb lehetőség lehet arra, hogy továbbra is gondoskodjanak magukról, amikor nem tudnak elmenni. dolgozni.
A vérivás segít a porfíriában?
Érdekes módon a hem pigment elég robusztus ahhoz, hogy túlélje az emésztést, és felszívódik a bélből (annak ellenére, hogy a hemoglobin fehérje részei lebomlanak). Ez azt jelenti, hogy elvileg lehetséges a porfíria tüneteinek enyhítése vérivással – ez egy másik lehetséges kapcsolat a vámpírtörténetekkel.
Milyen ételeket kell kerülni porfíria esetén?
A Porphyria Cutanea Tarda-ban szenvedők számára a fő táplálkozási tanács az, hogy kerüljék az alkoholt bármilyen formában . Ezenkívül ajánlott az alacsony vastartalmú étrend betartása, elkerülve a gyógyászati vasat, és korlátozott mennyiségű májat vagy vörös húst fogyasztani, legalább az aktív PCT remissziójának eléréséig.
Miért okoz a porfiria hipertrichózist?
A porfíriák a hem bioszintetikus útvonalát érintő rendellenességek csoportja, amelyek neurovisceralis, hematológiai és bőr megnyilvánulásai lehetnek. A congenitalis erythropoetic porhyria ( CEP ) a hipertrichózist okozó porfíriák közül a legritkább, és Indiából származó előfordulása az esetjelentésekre korlátozódik.
Lehetnek-e gyermekeik a porfíriában szenvedőknek?
Szinte kivétel nélkül a (bármilyen) porfíriában szenvedő nőbetegek normális terhességet vállalnak , és egészséges csecsemőket szülnek anélkül, hogy akut rohamokat tapasztalnának. A terhesség azonban a hormonok, például a progeszteron szintjének emelkedésével jár, ami potenciálisan súlyosbíthatja a porfíriát.
Miért válik lilává a vizelet porfíriában?
A porfirin és porfiria kifejezések a görög porphyrus szóból származnak, ami lilát jelent. Egyes porfíriában szenvedő betegek vizelete vöröses-lilás színű lehet, mivel a vizeletben túl sok porfirin és rokon anyag van jelen , és a vizelet elsötétülhet a fény hatására.
Mennyi ideig tartanak a porfíriás rohamok?
A porfíriás rohamok általában 5–7 napig tartanak [6], bár előfordulhatnak súlyosabb vagy elhúzódó rohamok is, amelyek bénulást, légzési elégtelenséget és halált okozhatnak [7, 8]. Az AIP-támadások gyakori kórházi kezelésekhez [2], opioidok hosszú távú használatához [2, 9] és magas munkanélküliséghez [10] is vezethetnek.
A porfíria okozhat súlygyarapodást?
"Sajnos a terápiásan magas szénhidrátbevitel miatt a májporfíriában szenvedő betegek hajlamosak a súlygyarapodásra . A túlsúly leadása néhány beteg számára nagyon nehéz az éhezés által kiváltott akut rohamok miatt.
A porfíria melyik testrészét érinti?
Porfíria akkor fordul elő, amikor a szervezet nem tudja átalakítani a „porfirinnek” nevezett vegyületeket hemmé. Bár minden szövetben van hem, a legtöbbet a vörösvértestek, a máj és a csontvelő használják. A porfíria hatással lehet a bőrre, az idegrendszerre és a gyomor-bélrendszerre . Több nőt érint a porfíria, mint férfit.
A porfíria okoz fáradtságot?
Az akut porfíriában szenvedők gyakran fáradtak . Ennek oka lehet az izmokat és ízületeket érintő tünetek (például fájdalom, zsibbadás és gyengeség), valamint az általa okozott alvászavar. Egyes esetekben a tünetek kezelésére alkalmazott gyógyszerek hatásai hozzájárulhatnak a fáradtsághoz.
A porfíria hatással van az agyra?
A megnövekedett nyomás károsíthatja az agysejteket, és olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, látászavarok, tudatzavar és görcsrohamok. Az akut porfiriás rohamban szenvedő betegek vérében gyakran alacsony a nátriumszint.
Van-e teszt porfíriára?
A porfiriák diagnosztizálására a laboratóriumok mérik a porfirineket és prekurzoraikat a vizeletben, a vérben és/vagy a székletben . A vizsgálat magában foglalhatja a következők közül egy vagy több mérését: Porfobilinogén (PBG), egy porfirin prekurzor, vizeletben. Delta-aminolevulinsav (ALA), egy másik porfirin prekurzor, a vizeletben.
A porfíria őrületet okoz?
A történészek és tudósok régóta küzdenek György király híres „őrületének” okának azonosításával. Egy 1969-ben a Scientific American folyóiratban megjelent tanulmány szerint porfíriában szenved, egy öröklött vérbetegségben, amely szorongást, nyugtalanságot, álmatlanságot, zavartságot, paranoiát és hallucinációkat okozhat.