Hogyan kezeljük a paroxizmális hideg hemoglobinuriát?

A paroxizmális hideg hemoglobinuria kezelésének alappillére a szupportív ellátás és a megfázás elkerülése . A betegek kórházi kezelést igényelnek a súlyos hemolízis következtében fellépő súlyos vérszegénységhez kapcsolódó szövődmények megfigyeléséhez és kezeléséhez.

Melyik antitest okozza a leggyakrabban a paroxizmális hideg hemoglobinuria kialakulását?

A paroxizmális hideg hemoglobinuria (PCH) egy szerzett hemolitikus vérszegénység, amelyet az immunglobulin G (IgG) antitestek okoznak, amelyek hideg hőmérsékleten érzékenyítik a vörösvértesteket (RBC-ket) azáltal, hogy komplementet rögzítenek a vörösvértestekhez, és felmelegedéskor intravaszkuláris hemolízist okoznak.

Melyek a paroxizmális hideg hemoglobinuriában szenvedő betegek jelei és tünetei?

Mi a paroxizmális hideg hemoglobinuria leggyakoribb megnyilvánulása?

A paroxizmális hideg hemoglobinuriában szenvedő betegek akut szorongást szenvednek, nyilvánvaló fájdalommal és emelkedett testhőmérséklettel. A légúti fertőzéssel kapcsolatos tünetek a leggyakoribb kezdeti megnyilvánulások. A masszív vörösvértest-hemolízis fizikai jelei közé tartozik a sápadtság, a icterus és a csalánkiütés a bőrön.

Mi okozza a PNH-t?

A PNH akkor alakul ki, amikor a PIG-A gén mutációi fordulnak elő egy csontvelői őssejtben . Az őssejtekből minden érett vérelem keletkezik, beleértve a vörösvértesteket (RBC), amelyek oxigént szállítanak szöveteinkbe; fehérvérsejtek (WBC), amelyek a fertőzések ellen küzdenek; és vérlemezkék (PLT), amelyek részt vesznek a vérrögképződésben.

Mi jellemzi a Donath-Landsteiner antitestet?

A Donath-Landsteiner teszt egy olyan vérvizsgálat, amely a paroxizmális hideg hemoglobinuria nevű ritka rendellenességhez kapcsolódó káros antitestek kimutatására szolgál . Ezek az antitestek vörösvérsejteket képeznek és elpusztítanak, amikor a test hideg hőmérsékletnek van kitéve.

Mi az a meleg antitest?

A meleg antitestes hemolitikus anémia az autoimmun hemolitikus anémia leggyakoribb formája . Az autoantitestek jelenléte határozza meg, amelyek a vörösvértestekhez kötődnek és elpusztítják a normál testhőmérsékletnek megfelelő vagy annál magasabb hőmérsékleten.

Hogyan teszteli a PCH-t?

A teszt abból áll, hogy a páciens szérummintáját normál vörösvértestekkel (RBC) hidegen 30 percig inkubáljuk, majd a keveréket testhőmérsékletre (37 C) melegítjük. A vörösvértestek hemolízise ebben a "kétfázisú" tesztben a PCH diagnózisát jelzi.

Mi pusztítja el a vörösvértesteket a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria kvízben?

Ezek a hibás PNH vörösvértestek rendkívül érzékenyek az ember saját immunrendszerének egy bizonyos része által, az úgynevezett komplementrendszer által okozott idő előtti pusztulásra. A vörösvérsejtek komplement általi pusztulása ( hemolízis ) hemoglobin-epizódokhoz vezet a vizeletben (hemoglobinuria).

Mi az az Antiu?

Az Anti-U egy ritka vörösvértest-alloantitest , amelyet kizárólag feketékben találtak meg. Az újszülöttek hemolitikus betegségét és hemolitikus transzfúziós reakciókat okozhat. Leírjuk azt az esetet, amikor egy női újszülött erősen pozitív direkt antiglobulin tesztet mutatott a köldökzsinórvérben lévő IgG antitest miatt.

Az alábbi antitestek közül melyik kapcsolódik a PCH-hoz?

A PCH-ban a vörösvértesteket egy autoantitest, a Donath-Landsteiner antitest célozza meg, amelynek képződését leggyakrabban fertőző betegség vagy daganatok váltják ki. A PCH epizódjai jellemzően néhány percen belül néhány órán belül alakulnak ki a hideg hőmérsékletnek való kitettség után.

Mi az a hideg autoantitest?

A hideg agglutininek olyan autoantitestek, amelyeket egy személy immunrendszere termel, és tévesen a vörösvértesteket (RBC) célozza meg . A vörösvértestek összetapadását okozzák, amikor egy személy hideg hőmérsékletnek van kitéve, és növeli annak valószínűségét, hogy az érintett vörösvértesteket a szervezet elpusztítja.

Mi az a PNH betegség?

A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) egy ritka szerzett, életveszélyes vérbetegség . A betegséget a vörösvértestek pusztulása (hemolitikus vérszegénység), vérrögképződés (trombózis) és a csontvelő működésének károsodása (a három vérkomponensből nem termelődik) jellemzi.

A hemolitikus anémia genetikai eredetű?

A hemolitikus anémia olyan rendellenesség, amelyben a vörösvértestek gyorsabban pusztulnak el, mint amennyire létrejönnek. Az öröklött hemolitikus anémia azt jelenti , hogy a szülők továbbadják gyermekeiknek az állapot génjét . A szerzett hemolitikus vérszegénység nem valami veleszületett dolog. Az állapot később alakul ki.

Súlyos az autoimmun hemolitikus anémia?

Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) a ritka, de súlyos vérbetegségek csoportja . Akkor fordulnak elő, amikor a szervezet gyorsabban pusztítja el a vörösvérsejteket, mint amennyit termel. Egy állapot akkor tekinthető idiopátiásnak, ha az oka ismeretlen. Az autoimmun betegségek magát a szervezetet támadják meg.

Miért alacsony a haptoglobin hemolitikus anémiában?

Mivel a szabad hemoglobin nem kerül a vérbe, a haptoglobin nem használódik el, és normális szinten marad. Súlyos extravaszkuláris hemolízis esetén azonban a haptoglobinszint alacsony lehet, mivel a túlzott hemolízis szabad hemoglobint bocsáthat a keringésbe .

Mi az a kétfázisú hemolizin?

A kétfázisú hemolizinek alacsony hőmérsékleten kötődnek a vörösvértestekhez, és aktiválják a komplementet, hogy melegebb hőmérsékleten (37 °C) in vitro hemolízist hozzanak létre , míg a monofázisos hemolizinek a vörösvértestekhez kötődnek, és ugyanazon a hőmérsékleten aktiválják a komplementet.

A szifilisz okozhat hemolitikus anémiát?

A paroxizmális hideg hemoglobinuria (PCH) az autoimmun hemolitikus vérszegénység egy formája, amely történelmileg a szifiliszhez kapcsolódik, és amelyet a Donath - Landsteiner antitest (DL antitest) okoz. A PCH lázas betegségek után is előfordulhat gyermekpopulációban.

Mi a különbség az intravascularis és az extravascularis hemolízis között?

Az intravascularis hemolízis akkor következik be, amikor az eritrociták elpusztulnak magában a véredényben, míg az extravascularis hemolízis a máj és a lép makrofágjaiban fordul elő a retikuloendoteliális rendszeren belül.

Mi az alloimmun hemolitikus anémia?

Alloimmun hemolitikus anémia. Ez a típusú hemolitikus anémia akkor fordul elő , ha szervezete antitesteket termel a vérátömlesztésből származó vörösvértestek ellen . Ez akkor fordulhat elő, ha a transzfundált vér az Ön vérétől eltérő vércsoportú.