Végzetes lehet a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria?
Pontszám: 4,6/5 ( 64 szavazat )A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) egy ritka szerzett, életveszélyes vérbetegség . A betegséget a vörösvértestek pusztulása (hemolitikus vérszegénység), vérrögképződés (trombózis) és a csontvelő működésének károsodása (a három vérkomponensből nem termelődik) jellemzi.
Mennyi a PNH túlélési aránya?
A PNH betegségi folyamata alattomos és krónikus lefolyású, átlagos túlélési ideje körülbelül 10,3 év . A morbiditás a hemolízis, a csontvelő-elégtelenség és a thrombophilia változó kifejeződéseitől függ, amelyek meghatározzák a betegség súlyosságát és klinikai lefolyását.
A PNH rákká alakulhat?
Ritkán a PNH-ban szenvedő egyéneknél leukémia alakulhat ki , amely a rák egy formája, amely a csontvelőt és a vért érinti. Jellemzője az éretlen vérsejtek ellenőrizetlen felhalmozódása.
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria rák?
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuriában szenvedő egyéneknél nagyobb a kockázata a vérképző sejtek rákjának (leukémia) kialakulásának. Egyes esetekben azoknál az embereknél, akiket egy másik vérbetegséggel, az úgynevezett aplasztikus anémiával kezeltek, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria alakulhat ki.
Milyen vérbetegségek okoznak halált?
- Aplasztikus anémia. Az aplasztikus anémia az, amikor a csontvelő károsodik, és ezért a szervezet leállítja az új vérsejtek termelését. ...
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria. ...
- Mielodiszplasztikus szindrómák. ...
- Hemolitikus anémia. ...
- Sarlósejtes anaemia. ...
- Súlyos thalassaemia. ...
- Maláriás vérszegénység. ...
- Fanconi vérszegénység.
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuriáról (PNH)
Mi okozhat hemoglobinuriát?
- Akut glomerulonefritisznek nevezett vesebetegség.
- Égési sérülések.
- Zúzós sérülés.
- Hemolitikus urémiás szindróma (HUS), egy olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor az emésztőrendszer fertőzése mérgező anyagokat termel.
- Vese fertőzés.
- Vese daganat.
- Malária.
Mi okozza a paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát?
A PNH akkor alakul ki, amikor a PIG-A gén mutációi fordulnak elő egy csontvelői őssejtben . Az őssejtekből minden érett vérelem keletkezik, beleértve a vörösvértesteket (RBC), amelyek oxigént szállítanak szöveteinkbe; fehérvérsejtek (WBC), amelyek a fertőzések ellen küzdenek; és vérlemezkék (PLT), amelyek részt vesznek a vérrögképződésben.
Mennyire súlyos a PNH?
A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) egy ritka szerzett, életveszélyes vérbetegség . A betegséget a vörösvértestek pusztulása (hemolitikus vérszegénység), vérrögképződés (trombózis) és a csontvelő működésének károsodása (a három vérkomponensből nem termelődik) jellemzi.
A PNH kezelhető?
A PNH egy legyengítő, végzetes, de kezelhető betegség : ugyanaz a betegség, különböző klinikai megjelenések.
Hogyan diagnosztizálható a hemoglobinuria?
Diagnózis. A diagnózist gyakran a kórtörténet, a vérminták és a vizeletminta alapján állítják fel. A vizelet vörösvértesteinek hiánya és a mikroszkópos vörösvértestek hiánya a pozitív mérőpálca-teszt ellenére hemoglobinuriára vagy myoglobinuriára utal. A vizeletben lévő vörösvértestek orvosi elnevezése hematuria.
Kaphatnak-e Covid-oltást a PNH-betegek?
Míg a Pfizer-BioNTech, a Moderna és az AstraZeneca/COVISHIELD COVID-19 vakcinák PNH-s és aHUS-ban szenvedő betegekre vonatkozó biztonságosságára és hatékonyságára vonatkozó adatok jelenleg korlátozottak , az útmutató szerzői egyetértenek abban, hogy a vakcina által kiváltott COVID elleni immunitás előnyei -19 ennél a populációnál meghaladja az elméleti...
Mi a különbség a hemoglobinuria és a hematuria között?
Az alábbiak szerint a hematuriában szenvedő betegek centrifugált vizelete tiszta sárga, a cső alján vörösvértestek ülepedtek. A hemoglobinuriában szenvedő betegek vizelete tiszta vörös és változatlan színű marad .
Mi a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria megerősítő tesztje?
Milyen laboratóriumi eredmények feltétlenül megerősítőek? A PNH végleges diagnózisa áramlási citometriával érhető el. A PNH-ban szenvedő betegeknél csökkent a glikofoszfatidil-inozitol (GPI) nevű fehérje expressziója a vörösvértesteken.
Mi a PNH-ban szenvedő betegek korai halálozásának vezető oka?
A trombózisról számoltak be, mint a PNH-ban szenvedő betegek halálozásának vezető okaként, mivel a betegek 29–44%-a szenvedett legalább egy TE eseménytől a betegsége során (1, 2, 6).
Súlyos az autoimmun hemolitikus anémia?
Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) a ritka, de súlyos vérbetegségek csoportja . Akkor fordulnak elő, amikor a szervezet gyorsabban pusztítja el a vörösvérsejteket, mint amennyit termel. Egy állapot akkor tekinthető idiopátiásnak, ha az oka ismeretlen. Az autoimmun betegségek magát a szervezetet támadják meg.
Mi az aplasztikus anaemia?
Aplasztikus anémia akkor fordul elő , ha a csontvelő nem termel elegendő vörös- és fehérvérsejtet, valamint vérlemezkéket . A kevesebb vörösvérsejt a hemoglobinszint csökkenését okozza. A hemoglobin a vér azon része, amely oxigént szállít a szervezeten keresztül. Ha kevesebb fehérvérsejtje van, akkor nagyobb valószínűséggel kaphat fertőzést.
A PNH progresszív betegség?
A PNH egy krónikus, progresszív, legyengítő és életveszélyes rendkívül ritka vérbetegség, amelyet komplement-mediált hemolízis (a vörösvértestek pusztulása) jellemez.
Miért befolyásolja a csontvelő-transzplantáció a fehérvérsejtek termelődését?
A csontvelő-transzplantáció a sérült őssejteket egészséges sejtekkel helyettesíti . Ez segít a szervezetben elegendő fehérvérsejtet, vérlemezkéket vagy vörösvérsejteket termelni a fertőzések, vérzési rendellenességek vagy vérszegénység elkerüléséhez. Az egészséges őssejtek származhatnak donortól, vagy származhatnak a saját testedből.
A PNH fertőző?
A PNH egy nagyon ritka betegség; millió emberből csak körülbelül 16 embert érint, és évente csak 1,3 új esetet diagnosztizálnak egymillió emberre. Ez egy szerzett genetikai betegség, ami azt jelenti, hogy nem öröklődő betegség, és nem örökölhető át a gyerekekre a szüleiktől. Nem fertőző.
Mi történik, ha a vörösvértestek lebomlanak?
A vörösvérsejtek általában körülbelül 120 napig élnek. Ezt követően meghalnak és összetörnek. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak az egész szervezetbe. Ha a vörösvérsejtek abnormálisan lebomlanak, kevesebb lesz belőlük az oxigén szállítására.
Hogyan néz ki a hemoglobinuria?
A bruttó hemoglobinuria vöröses vagy néha barna vizelet formájában nyilvánulhat meg (11.2. ábra), ha kifejezett intravaszkuláris hemolízis (a plazmának rózsaszínre vagy akár sárgára kell elszíneződnie, vagy elhúzódó vagy súlyos hemolízis esetén icterikusnak kell lennie), és ezt követően meghaladta a hemoglobin renális küszöbértékét .
Mi okozza a vörösvérsejtek lebomlását?
A vörösvértestek lebomolhatnak mechanikai sérülések következtében, például mesterséges szívbillentyűk vagy szív-tüdő bypass következtében; vagy maguk a sejtek hibái miatt elpusztulhatnak. A hemolízissel összefüggésbe hozható gyógyszerek közé tartozik az acetaminofen, a penicillin és más fájdalomcsillapítók.
Mi az a két állapot, amely policitémiát okoz?
- A régóta fennálló (krónikus) tüdőbetegségből eredő hipoxia és a dohányzás a policitémia gyakori okai. ...
- A krónikus szén-monoxid (CO) expozíció a policitémia kockázati tényezője is lehet.
Milyen hemoglobinszint veszélyesen magas?
A nőknél a 16,5 g/dl -nél (gramm/dl), a férfiaknál a 18,5 g/dl-nél nagyobb hemoglobinszint policitémiára utal. A hematokrit tekintetében a nőknél 48-nál, a férfiaknál az 52-nél nagyobb érték policitémiát jelez.
Rossz a hemoglobin a vizeletben?
Jelenléte a vizeletben azt jelzi, hogy vér van a vizeletben (hematuriaként ismert). Kis számú vörösvértest általában jelen van a vizeletben, és általában „negatív” kémiai tesztet eredményez. A hemoglobin megnövekedett mennyisége és/vagy a vörösvértestek számának növekedése „ pozitív ” kémiai vizsgálati eredményként jelenik meg.