Hol a leggyakoribb a hiperkalémiás periodikus bénulás?
Pontszám: 4,3/5 ( 28 szavazat )A HOKPP-t az izomgyengeség vagy az izommozgás elvesztése (bénulás) okozó rohamok jellemzik, amelyek jönnek és mennek. A gyengeség vagy bénulás leggyakrabban a vállban és a csípőben található, ami a karok és lábak izmait érinti. A szemizmok, valamint a légzést és nyelést segítő izmok szintén érintettek lehetnek.
Mennyire gyakori a hiperkalémiás periodikus bénulás?
A hiperkalémiás periodikus bénulás (HyperKPP) egy ritka, öröklött izombetegség, amely bénulást vagy gyengeséget okoz. Becslések szerint 250 000 egyénből csak egynél fordul elő , bár mivel öröklődik, előfordulhat, hogy egy családban több beteg is lehet.
Milyen gyakran fordul elő hiperkalémiás periodikus bénulás?
A hiperkalémiás PP ritka rendellenesség, becsült prevalenciája 1:200 000 [6].
Mi okozza a hiperkalémiás periodikus bénulást?
A hiperkalémiás periodikus bénulást az SCN4A gén mutációi okozzák, és autoszomális domináns módon öröklődnek. A diagnózis klinikai tüneteken alapul, beleértve a vér káliumszintjének emelkedését egy epizód alatt, de a vér káliumszintjének normális szintjét az epizódok között.
Mire kell figyelni hipokalémiás periodikus bénulás esetén?
- szabálytalan szívverés, úgynevezett aritmia.
- nehéz légzés.
- nyelési vagy beszédzavar.
- eszméletvesztés.
Hyperkalaemiás periodikus bénulás - Állatorvos hallgatók
A hipokalémiás periodikus bénulás végzetes?
A thyrotoxicus hypokalaemiás periodikus bénulás ritka, de potenciálisan végzetes vészhelyzet : esetismertetés és irodalmi áttekintés. Bol Asoc Med P R. ápr-jún. 2011;103(2):67-74.
Van-e gyógymód az időszakos bénulásra?
Bár az időszakos bénulásban a választott kezelést általában az acetazolamidnak tekintik, nincs standardizált kezelési rend, és nincs konszenzus a kezelés megkezdését illetően. Nem tudjuk, hogy az acetazolamid kezelés megakadályozza-e az esetleges tartós gyengeséget.
Életveszélyes a hiperkalémiás periodikus bénulás?
A hipokalémiás periodikus bénulás ritka, életveszélyes szindróma , amely korai stádiumban észlelve potenciálisan reverzibilis. Hipokalémia más izomgyengeséggel jellemezhető állapotokban is előfordulhat.
Van-e gyógymód a hiperkalémiás periodikus bénulásra?
Hyperkalaemiás időszakos bénulások Szerencsére a rohamok általában enyhék, és ritkán igényelnek kezelést . A gyengeség azonnal reagál a magas szénhidráttartalmú ételekre. A béta-adrenerg stimulánsok, például az inhalált szalbutamol szintén javítják a gyengeséget (de ellenjavallt szívritmuszavarban szenvedő betegeknél).
Melyek az időszakos bénulás jelei és tünetei?
- Izomgyengeség rohamai, amelyek percektől napokig tarthatnak.
- Izomfájdalom az izmokban edzés után.
- Izomgörcs.
- bizsergő érzés.
- Tartós gyengeség, valószínűbb az élet későbbi szakaszában.
Fájdalmas-e az időszakos bénulás?
Azoknak a betegeknek, akik epizódjaikkal összefüggésben izomfájdalomról számolnak be, túl gyakran mondják, hogy az időszakos bénulások nem fájdalmasak , annak ellenére, hogy számos hiteles jelentés ennek ellenkezőjéről szól. Valójában az időszakos bénulásokat kísérő fájdalmat a szakirodalom egy része kiemelkedőnek vagy állandónak nevezi.
A hypokalemia okozhat maradandó károsodást?
Egyes betegek élete során csak néhány enyhe rohamot tapasztalhatnak. De a legmélyebb támadások majdnem teljes bénulást okozhatnak, és maradandó izomkárosodás léphet fel .
Hogyan tesztelik a hypokalaemiás periodikus bénulást?
- bénulási epizódok története.
- alacsony káliumszint a rohamok alatt, de nem a rohamok között.
- a tipikus „kiváltó tényezők” azonosítása (pl. edzés utáni pihenés, hosszan tartó mozdulatlanság)
- az autoszomális domináns öröklődésnek megfelelő családi anamnézis.
Hogyan diagnosztizálható az időszakos bénulás?
Az időszakos bénulás szindrómát a családi anamnézis , a jellegzetes tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok, az izombiopsziák, az izomhűtés és/vagy az izomtorna, valamint az idegek ismétlődő elektromos stimulációja alapján diagnosztizálják; és néhány embernél provokatív tesztelés.
Hogyan hat az időszakos bénulás az izomrendszerre?
A káliumcsatornák megnyílnak, és káliumionokat küldenek ki a sejtből. Ez az izom összehúzódását okozza. A PP-ben az ioncsatornáknak vannak olyan hibái, amelyek megzavarhatják a folyamatot. Az izomsejtek ezután nem tudnak összehúzódni vagy ellazulni az idegi jelekre válaszul.
Mi a prognózis azoknál a betegeknél, akiknél periodikus bénulást diagnosztizáltak?
A családi időszakos bénulások prognózisa változó. A krónikus támadások progresszív gyengeséget eredményezhetnek, amely a támadások között is fennáll . Egyes esetekben jól reagálnak a kezelésre, amely megelőzheti vagy visszafordíthatja a progresszív izomgyengeséget.
Előfordulhat a HYPP emberben?
Emberekben és lovakban a HYPP-t időszakos gyengeség vagy bénulás jellemez, amelyet számos tényező vált ki, beleértve a káliumbevitelt, az éhezést, a hideget és az edzés utáni pihenést. Paramyotonia congenita jellemzően hideg által kiváltott myotoniaként jelentkezik.
Mennyi ideig tart a periodikus bénulás?
A támadások egy órától egy-két napig tarthatnak. Vannak, akiknek gyengeségei vannak, amelyek napról napra változnak. Később izmai tartósan elgyengülhetnek, és tünetei súlyosbodhatnak.
Mi a legjobb kezelés a bénuláshoz?
Az állandó bénulásra nincs gyógymód. A gerincvelő nem tud magától meggyógyulni. Az olyan átmeneti bénulás, mint a Bell-féle bénulás, gyakran idővel kezelés nélkül elmúlik. A fizikai, foglalkozási és beszédterápia képes kezelni a bénulást, és gyakorlatokat, adaptív és kisegítő eszközöket kínál a funkció javítására.
Mik a bénulás korai jelei?
- zsibbadás vagy fájdalom az érintett izmokban.
- izomgyengeség.
- az izomvesztés látható jelei (izom atrófia)
- merevség.
- akaratlan görcsök vagy rándulások.
Ki kap időszakos bénulást?
Ki kap primer periodikus bénulást? Körülbelül 5000-6000 embert érint az Egyesült Államokban (200 000 emberből körülbelül 3-at), férfiakat és nőket egyaránt. A rohamok általában későbbi gyermekkorban jelentkeznek, még mielőtt az ember elérné a 20. életévét. Néhány embernél azonban már kora gyermekkorban támadnak.
Elmúlik a hypokalemia?
A hipokalémia kezelhető . A kezelés általában magában foglalja az alapbetegség kezelését. A legtöbb ember megtanulja szabályozni a káliumszintjét diétával vagy étrend-kiegészítőkkel.
Okozhatja az alacsony káliumszintet a stressz?
Tanulmányok kimutatták, hogy a szorongás növeli a mellékvese hormonok szintjét , ami csökkentheti a vér káliumszintjét [17]. Kerülje el vagy kezelje a stresszt.
Mik a hypokalemia tünetei?
- Izomrángások.
- Izomgörcsök vagy gyengeség.
- Nem mozduló izmok (bénulás)
- Rendellenes szívritmus.
- Veseproblémák.
Miért csökken a káliumszinted?
A káliumszint általában azért lesz alacsony, mert túl sok veszít az emésztőrendszerből hányás, hasmenés vagy túlzott hashajtó használat miatt . Néha túl sok kálium ürül a vizelettel, általában olyan gyógyszerek miatt, amelyek a vesékből a felesleges nátriumot, vizet és káliumot választják ki (diuretikumok).