Mikor fedezték fel a hemofíliát?
Pontszám: 4,6/5 ( 53 szavazat )A hemofília kifejezés a Zürichi Egyetem egyik hallgatójától, Friedrich Hopfftól és professzorától, Dr. Schonleintől származik, akik a „haemorrhaphilia” kifejezést találták ki, amiből 1828-ban „haemophilia” lett. Alfredo Pavlovsky argentin orvos felfedezte, hogy a hemofíliának két típusa létezik. (A és B) 1947 -ben.
Mikor volt az első hemofília eset?
1803-ban John Conrad Otto, egy philadelphiai orvos volt az első, aki publikált egy cikket, amelyben felismerte, hogy a vérzéses vérzési rendellenesség elsősorban a férfiakat érinti, és bizonyos családokban fordult elő. A betegséget egy női ősre vezette vissza, aki a New Hampshire állambeli Plymouthban élt 1720 -ban.
Mi áll a hemofília hátterében?
A hemofíliát először Viktória angol királynő uralkodása alatt ismertették meg a világgal „The Royal Disease” néven . A hemofília gén hordozója volt, de fia, Leopold volt az, aki elviselte a vérzési rendellenesség hatásait, beleértve a gyakori vérzéseket és a gyengítő fájdalmat.
Hogyan kezelték a hemofíliát 1940 előtt?
A hemofília kezelésére használt korai kezelések közé tartozott a mész, a csontvelő, az oxigén, a pajzsmirigy, a hidrogén-peroxid vagy a zselatin . Az 1930-as években a kígyómérget használták a véralvadás elősegítésére. A kórházi plazmatranszfúzió a hemofíliás betegek általános kezelési módja volt az 1920-as évek végén, és az 1950-es évekig folytatódott.
Ki fedezte fel a hemofíliát 1803-ban?
1803-ban John Conrad Otto philadelphiai orvos közzétett egy cikket, amelyben felismert egy vérzéses vérzési rendellenességet, amely elsősorban a férfiakat érintette. De 1828-ban Friedrich Hopff, a zürichi egyetem hallgatója és professzora, Dr.
Hemofília - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, patológia
Melyik híres embernek van hemofíliája?
Richard Burton Elizabeth Taylor életének szerelme és Shakespeare-színész évek óta 61 filmben és 30 darabban szerepelt – és ő volt az első hollywoodi sztár, aki felfedte, hogy hemofíliája van. Valójában Burton és Taylor 1964-ben létrehozta a Richard Burton Hemophilia Fundot, hogy segítsen megtalálni a hemofília gyógymódját.
A hemofília gyógyítható?
Jelenleg nincs gyógymód a hemofíliára . Léteznek hatékony kezelések, de drágák, és élethosszig tartó injekciókat tartalmaznak hetente többször a vérzés megelőzésére.
Létezik még a hemofília?
A hemofília minden 5000 férfi születésből körülbelül egynél fordul elő. A 2012 és 2018 közötti időszakban a szövetségi finanszírozású hemofília-kezelő központokban ápolt betegekről gyűjtött adatok alapján végzett legutóbbi tanulmány alapján az Egyesült Államokban körülbelül 20 000, mint 33 000 férfi él a betegséggel.
Miért hívják a B hemofíliát karácsonyi betegségnek?
B hemofília akkor fordul elő, ha a IX-es alvadási faktor hiányzik, vagy nincs jelen kellő mennyiségben. A B hemofíliát karácsonyi betegségnek is nevezik. Nevét Stephen Christmasről kapta, akinél 1952-ben először diagnosztizálták a rendellenességet .
Kinél volt először hemofília?
A hemofíliás esetek első bizonyítékai az ókori Egyiptomból származnak, de akkor, amikor a 19. században Viktória angol királynő átadta leszármazottainak ezt a betegséget, ekkor vált „királyi betegségként” ismertté.
Lehet-e hemofília a nőknek?
A hemofília a nőket is érintheti Ha egy nő hemofíliában szenved, mindkét X-kromoszóma érintett, vagy az egyik érintett, a másik pedig hiányzik vagy nem működik. Ezeknél a nőknél a vérzéses tünetek hasonlóak lehetnek a hemofíliában szenvedő férfiakéhoz. Ha egy nőnek van egy érintett X-kromoszómája, akkor a hemofília „hordozója”.
Hol a leggyakoribb a hemofília a világon?
A hemofília prevalenciája nagymértékben eltér az Egyesült Államokban, és a legmagasabb a közép-nyugati és északkeleti államokban . A hemofília becsült előfordulási gyakorisága az Egyesült Államokban születettek körében 5617 férfiszülésre 1 szülés hemofília A esetén és 1 születés minden 19 283 férfi születésre B hemofília esetén.
A hemofília beltenyésztés következménye?
Bár ritka az általános populációban, a mutált allél gyakorisága és a rendellenesség előfordulása nagyobb volt az európai királyi családok körében a királyi beltenyésztés magas szintje miatt . Egy eset, amelyben a hemofília B jelenléte különösen jelentős hatást gyakorolt, az orosz Romanovok esetében volt.
Miért nevezik a hemofíliát vérzéses betegségnek?
A hemofília olyan rendellenesség, amelyben egy személy vére nem képes normálisan alvadni . A normál vérben a véralvadási faktoroknak nevezett fehérjék együtt dolgoznak és vérrögöt képeznek, amikor vérzés lép fel. A hemofíliában szenvedő személynek hiányzik vagy nincs elég bizonyos véralvadási faktora, így a vér nem tud vérrögképződni.
Viktória királynőnek hány unokája volt hemofíliás?
Infante Gonzalo (1914–1934). 19 évesen halt meg, autóbalesetben elvérzett. Victoria Eugenie két lányának, Infantas Beatriznek (1909–2002) és a spanyol Maria Cristinának (1911–1996) vannak élő leszármazottai , akikről nem volt ismert, hogy egyiküknél sem szenvedtek hemofíliát, illetve nem terjesztik őket.
Mennyi a várható élettartama egy hemofíliás embernek?
Ebben az időszakban 2,69-szeresen haladta meg az általános populáció mortalitását (95%-os konfidencia intervallum [CI]: 2,37-3,05), és a várható átlagos élettartam súlyos hemofíliában 63 év volt .
Az A vagy B hemofília rosszabb?
A legújabb bizonyítékok arra utalnak, hogy a B hemofília klinikailag kevésbé súlyos, mint az A hemofília , ami rávilágít a további terápiás lehetőségek megvitatására a hemofília minden típusára vonatkozóan. A „A B hemofília klinikailag kevésbé súlyos, mint az A hemofília: további bizonyítékok” című tanulmányt a Blood Transfusion című folyóiratban tették közzé.
Mi a 9-es faktor a vérben?
A IX-es faktor egy fehérje, amelyet a szervezet természetesen termel. Segíti a vérrögképződést a vérzés megállításában . A IX-es faktor injekcióit a B hemofília kezelésére használják, amelyet néha karácsonyi betegségnek is neveznek.
Milyen vércsoportú a legtöbb hemofíliás?
Az A -típust, a leggyakoribb típust a VIII-as faktor hiánya okozza, amely a vérrögképződést elősegítő fehérjék egyike. Ezt a típust klasszikus hemofíliának nevezik. A B típusú hemofíliát a IX-es faktor hiánya okozza.
Hány éves korban diagnosztizálják a hemofíliát?
Az Egyesült Államokban a legtöbb hemofíliás embert nagyon fiatalon diagnosztizálják. A CDC adatai alapján a diagnózis felállításának medián életkora 36 hónap az enyhe hemofíliában szenvedőknél , 8 hónap a közepesen súlyos hemofíliában szenvedőknél és 1 hónap a súlyos hemofíliában szenvedőknél.
Miért gyakoribb a hemofília a férfiaknál?
Mivel a nőknek van egy extra X-kromoszómája , amely "tartalékként" működik, ezek a betegségek gyakrabban érintik a férfiakat, mint a nőket. Mivel a férfiaknak csak egy X-kromoszómája van, a hemofíliát a VIII-as vagy IX-es faktor gén mutációja okozza. A „hordozók” olyan nők, akiknek mutációja van az egyik X-kromoszómán.
A hemofília lerövidíti a várható élettartamot?
Sok beteg még mindig meghal felnőtt kora előtt a nem megfelelő kezelés miatt. Megfelelő kezelés mellett a várható élettartam csak körülbelül 10 évvel rövidebb, mint az egészséges férfiaké . Összességében a hemofíliában szenvedők halálozási aránya körülbelül kétszerese az egészséges férfiakénak. Súlyos hemofília esetén az arány négy-hatszor magasabb.
Lehet-e baba, ha hemofíliája van?
Ha az anya hemofília hordozó, fennáll annak az esélye, hogy a baba hemofíliával fog megszületni . Azokban a családokban, ahol ismert a hemofília anamnézisében, vagy azokban, akiknél prenatális genetikai hemofília diagnosztizáltak, a baba születése előtt speciális hemofília-tesztet lehet tervezni.
Miért nem gyógyítható a hemofília?
A hemofíliára nincs gyógymód , de a tudósok haladnak előre. Módszereket dolgoznak ki arra, hogy egészséges géneket vigyenek be a hemofíliás emberek sejtjébe, hogy a vérük normálisan alvadjon. A hemofíliának (még) nincs gyógymódja, de a változások úton vannak.
Milyen ételeket kerülje el, ha hemofíliája van?
- nagy pohár gyümölcslé.
- üdítőitalok, energiaitalok és édesített tea.
- nehéz mártások és szószok.
- vaj, zsír vagy zsír.
- teljes zsírtartalmú tejtermékek.
- cukorka.
- transzzsírokat tartalmazó élelmiszerek, beleértve a sülteket is. élelmiszerek és pékáruk (sütemények, pizza, pite, sütemények és kekszek)