Mennyi a várható élettartama annak, aki porfíriában szenved?

A porfíriában szenvedő betegek várható élettartama általában normális . Az akut májporfíriában szenvedőknek azonban fokozott a kockázata a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.

A porfíria fogyatékosság?

Azok a személyek, akiknél porfíriát diagnosztizáltak, számos kellemetlen vagy akár legyengítő tünetet tapasztalhatnak , és bizonyos esetekben a társadalombiztosítási rokkantsági ellátások igénybevétele a legjobb lehetőség lehet arra, hogy továbbra is gondoskodjanak magukról, amikor nem tudnak elmenni. dolgozni.

A porfiria autoimmun betegség?

A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.

Milyen gyógyszereket kell kerülni porfíria esetén?

A porfíria melyik testrészét érinti?

Porfíria akkor fordul elő, amikor a szervezet nem tudja átalakítani a „porfirinnek” nevezett vegyületeket hemmé. Bár minden szövetben van hem, a legtöbbet a vörösvértestek, a máj és a csontvelő használják. A porfíria hatással lehet a bőrre, az idegrendszerre és a gyomor-bélrendszerre . Több nőt érint a porfíria, mint férfit.

Mikor kell porfíriára gyanakodni?

Ezért jelenleg javasolt, hogy a betegek 50 éves koruk után legalább évente vegyenek részt a máj képalkotó szűrésében a korai felismerés érdekében, különösen, ha a porfobilinogén (PBG) szintje továbbra is emelkedett marad.

A porfíria mentális betegség?

A porfíria fontos a pszichiátriában, mivel csak pszichiátriai tünetekkel járhat ; pszichózisnak álcázhatja magát, és a beteget évekig skizofrénként kezelik; az egyetlen megnyilvánulása a hisztrionikus személyiségzavar lehet, amely nem kaphat sok figyelmet.

A vérivás segít a porfíriában?

Érdekes módon a hem pigment elég robusztus ahhoz, hogy túlélje az emésztést, és felszívódik a bélből (annak ellenére, hogy a hemoglobin fehérje részei lebomlanak). Ez azt jelenti, hogy elvileg lehetséges a porfíria tüneteinek enyhítése vérivással – ez egy másik lehetséges kapcsolat a vámpírtörténetekkel.

A porfíria hatással van az agyra?

A megnövekedett nyomás károsíthatja az agysejteket, és olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, látászavarok, tudatzavar és görcsrohamok. Az akut porfiriás rohamban szenvedő betegek vérében gyakran alacsony a nátriumszint.

A porfíria okozhat idegkárosodást?

Az akut porfiria kezelését és a kiváltó tényezők elkerülését korán el kell kezdeni az idegkárosodás potenciálisan súlyos, hosszú távú következményeinek megelőzése érdekében. A porfiros neuropátia az egyik ilyen szövődmény, amelyet egy axonális neuropátia jellemez, túlnyomórészt motoros érintettséggel.

Miért nevezik a porfíriát vámpírbetegségnek?

A Porphyria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy vérbetegség egyik fajtája, amely a bőrt érinti. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. A köznyelvben néha vámpírbetegségnek is nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tapasztalnak tüneteket a napfény hatására.

Milyen ételeket kell kerülni porfíria esetén?

A Porphyria Cutanea Tarda-ban szenvedők számára a fő táplálkozási tanács az, hogy kerüljék az alkoholt bármilyen formában . Ezenkívül ajánlott az alacsony vastartalmú étrend betartása, elkerülve a gyógyászati ​​​​vasat, és korlátozott mennyiségű májat vagy vörös húst fogyasztani, legalább az aktív PCT remissziójának eléréséig.

Milyen gyógyszerek okoznak porfíriát?

Általánosságban elmondható, hogy a máj P450-rendszerének megnövekedett aktivitásához vezető gyógyszerek, mint például a fenobarbitál, a szulfonamidok, az ösztrogének és az alkohol , porfíriával járnak.

Biztonságos-e az ibuprofen a porfíriára?

Az aszpirin, ibuprofen, indometacin, ketoprofen, flurbiprofen, fenilbutazon, naproxen, prednizolon és penicillamin nem növelték az ALA-szintáz aktivitást, és porfíria esetén biztonságosnak kell lenniük .

Adhat-e vért, ha porfíriája van?

Nem szabad adományozni , ha: Ha a potenciális donor akut porfíriában, akut intermittáló porfíriában (AIP), varigate porphyriában (VP) vagy örökletes koproporfíriában (HCP) szenved, az utolsó akut roham óta legalább 12 hónap telt el, és nincs aktuális bőre. elváltozások, fogadja el.

Hol a leggyakoribb a porfíria?

Az akut intermittáló porfíria a legtöbb országban az akut porfíria leggyakoribb formája. Gyakrabban fordulhat elő az észak-európai országokban , például Svédországban és az Egyesült Királyságban. A rendellenesség másik formáját, az örökletes koproporfíriát főként Európában és Észak-Amerikában jelentették.

A porfiria okoz fejfájást?

Migrén és porfíria A migrénnel és az AHP-vel kapcsolatban észrevehető a megértés hiánya. A porfíriabarátokkal folytatott interakciók során anekdotikusan arra a következtetésre juthatok, hogy gyakran kéz a kézben járnak. A The Patient folyóiratban nemrég megjelent tanulmány szerint 19 AHP-s beteg közül 10 fejfájásról számolt be tünetként .

Van-e gyógymód a porphyria cutanea tardára?

A PCT a porfíria leginkább kezelhető formája, és a kezelés egyformán hatékonynak tűnik mind a szórványos, mind a családi formák esetében. A PCT-ben szenvedő betegek szokásos kezelése a rendszeresen ütemezett flebotómia a máj vas- és porfirinszintjének csökkentése érdekében.

Mi az a májporfiria?

[1][2] A májporfíriák azok, amelyekben enzimhiány lép fel a májban . A májporfíriák közé tartozik az akut intermittáló porfíria (AIP), a tarka porfiria (VP), az aminolevulinsav-dehidratáz-hiányos porfíria (ALAD), az örökletes koproporfíria (HCP) és a porphyria cutanea tarda (PCT).

Lehet normális életet élni porfíriával?

A legtöbb akut porfíriában szenvedő betegnek nincsenek tünetei, vagy csak egy roham fordul elő. Ezek a betegek normális életet élhetnek , különösen akkor, ha elkerülik a kiváltó tényezőket.