Melyik thalassaemia rosszabb?

Pontszám: 4,3/5 ( 72 szavazat )

Alfa-talaszémia

Alfa-talaszémia
Az alfa-thalassaemia (α-thalassaemia, α-thalassaemia) a talaszémia egyik formája, amely a HBA1 és HBA2 géneket érinti . A talaszémiák olyan öröklött vérbetegségek csoportja, amelyek a hemoglobin, a vérben oxigént szállító molekula termelődésének károsodását eredményezik.
https://en.wikipedia.org › wiki › Alfa-talaszémia

Alfa-talaszémia - Wikipédia

intermedia vagy HbH-betegség hemolízist és súlyos vérszegénységet okoz. A Hb Bart-kórral járó alfa-talaszémia major nem immunrendszerű hydrops fetalis in utero okoz, ami szinte mindig halálos.

Mi a legsúlyosabb talaszémia?

Alfa-talaszémia esetén a talaszémia súlyossága a szüleitől örökölt génmutációk számától függ. Minél több a mutált gén, annál súlyosabb a talaszémia. Béta-talaszémia esetén a talaszémia súlyossága attól függ, hogy a hemoglobinmolekula melyik része érintett.

Az alfa-talaszémia súlyosbodhat?

A tünetek lázzal súlyosbodhatnak . Ezek súlyosbodhatnak is, ha bizonyos gyógyszereknek, vegyszereknek vagy fertőző ágenseknek van kitéve. Gyakran van szükség vérátömlesztésre. Nagyobb a kockázata annak, hogy gyermeke alfa-talaszémiában szenved.

Melyik thalassaemia a leggyakoribb?

A béta- talaszémia meglehetősen gyakori vérbetegség világszerte. Évente több ezer béta- talaszémiában szenvedő csecsemő születik. A béta- talaszémia leggyakrabban a mediterrán országokból, Észak-Afrikából, a Közel-Keletről, Indiából, Közép-Ázsiából és Délkelet-Ázsiából származó embereknél fordul elő.

Melyik thalassaemia veszélyes?

Béta-thalassaemia major (Cooley-féle vérszegénységnek is nevezik). A béta-thalassemia majorban szenvedőknek súlyos tüneteik és életveszélyes vérszegénységük van. Rendszeres vérátömlesztésre és egyéb orvosi kezelésre van szükségük.

Beta Thalassemia - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, patológia

28 kapcsolódó kérdés található

Mennyi ideig élnek a talaszémiás betegek?

„A legtöbb thalassemiás beteg 25-30 évig él. A továbbfejlesztett létesítmények segítségével 60 éves korig élhetnek” – mondta Dr. Mamata Manglani, a Sion kórház gyermekgyógyászati ​​osztályának vezetője.

Gyógyítható a thalassemia?

Kompatibilis rokon donortól származó csontvelő- és őssejt-transzplantáció az egyetlen kezelés, amely képes gyógyítani a talaszémiát. Ez a leghatékonyabb kezelés.

A talaszémia gyengíti az immunrendszert?

Mivel nagyon keményen dolgozik ezen a munkán, nem tud olyan keményen dolgozni a vér szűrésében vagy a fertőzések megfigyelésében és leküzdésében. Emiatt a talaszémiában szenvedőkről azt mondják , hogy „immunkompromittált ”, ami azt jelenti, hogy a szervezet fertőzésekkel szembeni védekezésének egy része nem működik.

Lehet vért adni, ha talaszémiája van?

Ha G6PD-ben (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány) vagy talaszémiában (kisebb) szenved, akkor adhat vért, ha megfelel a hemoglobin-szükségletnek .

Házasodhat-e a thalassemia minor?

A talaszémiában szenvedők bármelyik másik személyt feleségül vehetik, és normális családi életet élhetnek, sőt, még gyermeket is vállalhatnak! A thalassemia-beteg jó reproduktív egészséggel rendelkezhet, ha a beteg életének legelejétől megfelelő ellátásban részesül.

Mit egyek, ha alfa-talaszémiám van?

Táplálkozás és talaszémia A vérátömlesztésen átesett betegeknek vasszegény étrendet kell választaniuk. A vassal dúsított élelmiszerek, például a gabonafélék, a vörös húsok, a zöld leveles zöldségek és a C-vitaminban gazdag ételek kerülése a legjobb megoldás a talaszémiás betegek számára.

Az alfa-talaszémia fogyatékosság?

Az alfa-talaszémia/ értelmi fogyatékosság 16-os kromoszóma (ATR-16) szindróma egy rendkívül ritka rendellenesség, amelyet értelmi fogyatékosság jellemez, amely enyhébb, mint az ATR-X szindrómában, és alfa-talaszémia, amely súlyosabb, mint az ATR-X szindrómában.

A tej jó a talaszémiára?

Kalcium. A talaszémia számos tényezője elősegíti a kalcium kiürülését. Mindig ajánlott megfelelő kalciumtartalmú étrend (pl. tej, sajt, tejtermékek és kelkáposzta).

Melyik testrészt érinti a talaszémia?

A talaszémia csontdeformitást okozhat az arcban és a koponyában . A talaszémiában szenvedőknek súlyos csontritkulása is lehet (törékeny csontok). Túl sok vas a vérben. Ez károsíthatja a szívet, a májat vagy az endokrin rendszert (a szervezet hormonokat termelő mirigyeit, például a pajzsmirigyet és a mellékveséket).

Mi a legjobb kezelés a talaszémia kezelésére?

Közepesen súlyos vagy súlyos thalassemia esetén a kezelések a következők lehetnek:
  • Gyakori vérátömlesztés. A talaszémia súlyosabb formái gyakran gyakori vérátömlesztést igényelnek, esetleg néhány hetente. ...
  • Kelátképző terápia. Ez a kezelés a felesleges vas eltávolítására szolgál a vérből. ...
  • Őssejt transzplantáció.

A talaszémia összefügg a leukémiával?

A leukémiával járó talaszémia előfordulása ritka esemény . Voskaridou et al. beszámoltak egy 32 éves, thalassaemia majorban szenvedő férfiról, akinek a leukocitózisa és trombocitózisa fokozatosan megnövekedett, és ez krónikus mielogén leukémia diagnózisához vezetett [4].

Adakozhatnak-e a thalassemia minor betegek?

Általában a túl alacsony hemoglobinszinttel rendelkező személyek átmenetileg nem adhatnak vért . Az alacsony hematokritszint az egyik leggyakoribb ok, amiért az embereket ideiglenesen eltiltják vagy „elhalasztották” a véradástól, de egyes donorok vérszegénységben szenvedhetnek, és továbbra is jogosultak véradásra.

Lehetnek-e teherbe esni a talaszémiás betegek?

Teherbe eshet béta-talaszémiával? Igen , de lehet, hogy segítségre lesz szüksége a teherbe eséshez. A béta-talaszémiában szenvedő nőknek gyakran olyan gyógyszereket kell használniuk, amelyek elősegítik az ovulációt ahhoz, hogy teherbe eshessenek. A béta-talaszémia által okozott számos egészségügyi probléma a szervezetben túl sok vashoz kapcsolódik.

Honnan származik az alfa-talaszémia?

Az alfa-talaszémia jellemzően a HBA1 és HBA2 géneket érintő deléciók eredménye. Mindkét gén utasításokat ad az alfa-globin nevű fehérje előállításához, amely a hemoglobin egyik összetevője (alegysége). Az embereknek minden sejtben két kópiája van a HBA1 génből és két másolata a HBA2 génből.

Hány éves korban észlelhető a talaszémia?

Share on Pinterest A talaszémia egy örökletes vérbetegség. A legtöbb közepesen súlyos vagy súlyos talaszémiában szenvedő gyermek 2 éves korára diagnózist kap. Azok, akiknek nincsenek tünetei, nem feltétlenül veszik észre, hogy hordozók, amíg nem születik talaszémiás gyermekük.

A C-vitamin káros a talaszémiára?

Ha ismételt vérátömlesztést kapott, előfordulhat, hogy szervezete túl sok vashoz jut. Ez károsíthatja a szívét és más szerveit. Ügyeljen arra, hogy kerülje a vasat tartalmazó vitaminokat, és ne vegyen be többlet C-vitamint , amely növelheti az élelmiszerekből felszívódó vas mennyiségét.

A talaszémia befolyásolja a vérnyomást?

A β-thalassaemia majorban előforduló pulmonalis hypertonia korrelál a hemolízis súlyosságával , de azoknál a betegeknél, akiknek a betegsége jól kezelhető krónikus transzfúziós terápiával, a pulmonalis hypertonia kialakulása a szívműködési zavarokkal és a vastúlterhelés későbbi toxikus hatásaival hozható összefüggésbe, nem pedig hemolízissel. ..

Honnan tudhatom, hogy van-e thalassaemia-hordozóm?

Egy egyszerű vérvizsgálattal megtudhatja, hogy thalassaemia hordozója-e. Az NHS sarlósejtes és talaszémia-szűrési programja részletes szórólapokat is tartalmaz a béta-talaszémia-hordozókról vagy a delta-béta-talaszémia-hordozókról.

Hogyan kapod el a talaszémiát?

A talaszémia egy öröklött (azaz a szülőkről a gyerekekre génekkel átadott) vérbetegség, amelyet akkor okoz, ha a szervezet nem termel elegendő mennyiségű hemoglobin nevű fehérjét , amely a vörösvértestek fontos része.

A talaszémia lerövidíti a várható élettartamot?

A betegség enyhe formája, a thalassemia minor (heterozigóta β-talaszémia) általában csak enyhe anémia vagy egyáltalán nincs, és a várható élettartam normális . Esetenként szövődmények lépnek fel, amelyek a lép enyhe megnagyobbodásával járnak.