Melyik thalassaemia a leggyakoribb?
Pontszám: 4,7/5 ( 48 szavazat )A béta-talaszémia meglehetősen gyakori vérbetegség világszerte. Évente több ezer béta-talaszémiában szenvedő csecsemő születik. A béta-talaszémia leggyakrabban a mediterrán országokból, Észak-Afrikából, a Közel-Keletről, Indiából, Közép-Ázsiából és Délkelet-Ázsiából származó embereknél fordul elő.
Melyik thalassaemia típus a leggyakoribb?
A béta-talaszémia meglehetősen gyakori vérbetegség világszerte. Évente több ezer béta-talaszémiában szenvedő csecsemő születik. A béta-talaszémia leggyakrabban a mediterrán országokból, Észak-Afrikából, a Közel-Keletről, Indiából, Közép-Ázsiából és Délkelet-Ázsiából származó embereknél fordul elő.
Gyakori az alfa-talaszémia?
Az alfa-talaszémia meglehetősen gyakori vérbetegség világszerte . Évente több ezer Hb Bart-szindrómás és HbH-betegségben szenvedő csecsemő születik, különösen Délkelet-Ázsiában. Az alfa-talaszémia gyakran előfordul a mediterrán országokban, Afrikában, a Közel-Keleten, Indiában és Közép-Ázsiában élő embereknél is.
Miben különbözik az alfa és a béta talaszémia?
Az alfa-talaszémiát az alfa-globinláncok szintézisének csökkenése vagy hiánya , a béta-talaszémiát pedig a béta-globinláncok csökkent vagy hiánya okozza. A globinláncok egyensúlyhiánya hemolízist okoz és rontja az eritropoézist.
Kit érint leginkább a béta-talaszémia?
A béta-talaszémia leggyakrabban görög, olasz, afrikai vagy ázsiai származású embereknél fordul elő. A diagnózist leggyakrabban 6 és 12 éves kor között állapítják meg.
Beta Thalassemia - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, patológia
Meggyógyítható a thalassemia major?
Kompatibilis rokon donortól származó csontvelő- és őssejt-transzplantáció az egyetlen kezelés, amely képes gyógyítani a talaszémiát. Ez a leghatékonyabb kezelés.
Mennyi ideig élnek a talaszémiás betegek?
„A legtöbb thalassemiás beteg 25-30 évig él. A továbbfejlesztett létesítmények segítségével 60 éves korig élhetnek” – mondta Dr. Mamata Manglani, a Sion kórház gyermekgyógyászati osztályának vezetője.
A talaszémia súlyos betegség?
Ha nem kezelik, ez az állapot máj-, szív- és lépproblémákat okozhat. A fertőzések és a szívelégtelenség a talaszémia leggyakoribb életveszélyes szövődményei gyermekeknél. A felnőttekhez hasonlóan a súlyos talaszémiában szenvedő gyermekeknek is gyakori vérátömlesztésre van szükségük, hogy megszabaduljanak a felesleges vastól a szervezetben.
Fogyatékosság a minor beta thalassemia?
A 2016. évi RPWD-törvény a vérbetegségben (thalassaemia, hemofília és sarlósejtes betegség) szenvedő személyeket „fogyatékos személyeknek” ismerte el a törvény értelmében. A 40% feletti fogyatékkal élők rokkantsági bizonyítványt kapnak.
A talaszémia gyakoribb a férfiaknál vagy a nőknél?
Fennáll a talaszémia kockázata, ha a családjában előfordult. A talaszémia férfiakat és nőket egyaránt érinthet . Bizonyos etnikai csoportok nagyobb kockázatnak vannak kitéve: Az alfa-talaszémia leggyakrabban a délkelet-ázsiai, indiai, kínai vagy filippínó származású embereket érinti.
Elmúlik az alfa-talaszémia?
Ez az állapot enyhe vagy súlyos vérszegénységet okoz, az öröklődő alfa-talaszémia típusától függően. Azok az emberek, akiknél ez az állapot, továbbadhatják a betegséget gyermekeiknek. Nincs gyógymód.
A talaszémia gyengíti az immunrendszert?
Mivel nagyon keményen dolgozik ezen a munkán, nem tud olyan keményen dolgozni a vér szűrésében vagy a fertőzések megfigyelésében és leküzdésében. Emiatt a talaszémiában szenvedőkről azt mondják , hogy „immunkompromittált ”, ami azt jelenti, hogy a szervezet fertőzésekkel szembeni védekezésének egy része nem működik.
Mit egyek, ha alfa-talaszémiám van?
A táplálkozási hiányosságok gyakoriak a talaszémiában. Javasoljuk, hogy a vérátömlesztésen átesett betegek vasszegény étrendet válasszanak . A vassal dúsított élelmiszerek, például a gabonafélék, a vörös húsok, a zöld leveles zöldségek és a C-vitaminban gazdag ételek kerülése a legjobb megoldás a talaszémiás betegek számára.
Házasodhat-e a thalassemia minor?
Ha valaki kiskorú thalassaemia, akkor házastársát/leendő házastársát is meg kell vizsgáltatni . Ha a házasságban mindkét fél kisebb thalassaemia, akkor minden terhességnél 25% az esély arra, hogy gyermekük Thalassemia Major lesz.
A tej jó a talaszémiára?
Kalcium. A talaszémia számos tényezője elősegíti a kalcium kiürülését. Mindig ajánlott megfelelő kalciumtartalmú étrend (pl. tej, sajt, tejtermékek és kelkáposzta).
Honnan tudhatom, hogy van-e thalassaemia-hordozóm?
Egy egyszerű vérvizsgálattal megtudhatja, hogy thalassaemia hordozója-e. Az NHS sarlósejtes és talaszémia-szűrési programja részletes szórólapokat is tartalmaz a béta-talaszémia-hordozókról vagy a delta-béta-talaszémia-hordozókról.
Mi a különbség a thalassemia minor és a thalassemia vonás között?
Azok az emberek, akiknél talaszémiás tulajdonság (más néven thalassaemia minor) van, a talaszémia genetikai tulajdonságát hordozzák, de általában nem tapasztalnak egészségügyi problémákat, kivéve talán az enyhe vérszegénységet . Egy személy alfa-talaszémia vagy béta-talaszémia tulajdonsággal rendelkezhet, attól függően, hogy a béta-fehérje melyik formája hiányzik.
A talaszémia tartós fogyatékosság?
A thalassemia súlyos személy, aki élete végéig vérátömlesztéstől függ, 100%-ban rokkant, mivel ez egy előrehaladó, genetikai rendellenesség. Ez nem olyan, mint egy látássérült személy, aki 50%-ban látássérültnek minősíthető, ha az egyik szem problémája van.
Mit egyenek a thalassemia minorban szenvedők?
A táplálkozás sokak számára nagyon fontos, különösen a talaszémiában szenvedők számára. Az egyéneket arra ösztönzik, hogy fehérjékből, gabonákból, gyümölcsökből és zöldségekből álló kiegyensúlyozott étrendet étkezzék, és előfordulhat, hogy fokozott figyelmet kell fordítaniuk arra, hogy ne juttassák be nagy mennyiségű vasat az étrendjükből.
Melyik testrészt érinti a talaszémia?
A talaszémiát gyakran nagyszámú vörösvérsejt pusztulása kíséri. Emiatt a lép megnagyobbodik, és a normálisnál keményebben dolgozik. A megnagyobbodott lép súlyosbíthatja a vérszegénységet, és csökkentheti a transzfúziós vörösvértestek élettartamát.
A talaszémia összefügg a leukémiával?
A talaszémia és a rákos megbetegedések, például Hodgkin-kór, limfóma, szeminóma és leukémia együttéléséről számoltak be [3,4,5,6,7]. Ez az együttélés genetikai vagy környezeti kölcsönhatásokkal magyarázható, vagy csak véletlennek tekinthető.
Lehet vért adni, ha talaszémiája van?
Nem szabad vért adni, ha babeziózisa volt. Véglegesen elhalasztják. Ha G6PD-ben (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány) vagy talaszémiában (kisebb) szenved, akkor adhat vért, ha megfelel a hemoglobin-szükségletnek .
Befolyásolja-e a talaszémia a várható élettartamot?
Outlook. A kilátások a thalassemia típusától függenek. A talaszémiás tulajdonsággal rendelkező személy várható élettartama normális . A béta-thalassaemia major szívszövődményei azonban 30 éves kor előtt végzetessé tehetik ezt az állapotot.
A talaszémia kihagyhat egy generációt?
A talaszémia öröklött állapot. A születés előtt a szülőktől kapott gének határozzák meg, hogy valakinek lesz-e talaszémiája. A talaszémiát nem lehet elkapni vagy átadni másnak .
A thalassemia súlyosan halálos?
A major thalassaemia végzetes lehet . Az alfa-talaszémiában szenvedők csecsemőkorukban meghalnak. A béta-thalassemia majorban szenvedőknek rendszeres vérátömlesztésre van szükségük. Vannak a talaszémia más formái is, amelyek nem olyan súlyosak.