Mi az a ttp-szindróma?

Pontszám: 4,8/5 ( 49 szavazat )

A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) egy olyan vérbetegség, amelyben vérlemezke-csomók képződnek a kis erekben . Ez alacsony vérlemezkeszámhoz (thrombocytopenia) vezet.

A TTP életveszélyes?

A TTP ritka rendellenesség. Halálos lehet, vagy maradandó károsodást , például agykárosodást vagy szélütést okozhat, ha nem kezelik azonnal. A TTP általában hirtelen jelentkezik, és napokig vagy hetekig tart, de hónapokig is folytatódhat.

Meddig lehet élni a TTP-vel?

A TTP-ből való felépülést követő megbetegedések hatásának legszembetűnőbb bizonyítéka a csökkent túlélés. A 77 beteg közül, akik túlélték a kezdeti TTP-epizódot (1995-2017), 16 (21%) később halt meg, mindannyian a várható halálozási koruk előtt (medián különbség, 22 év; 4-55 év ).

Mi okozza a TTP vérbetegséget?

Az ADAMTS13 enzim (egyfajta fehérje a vérben) aktivitásának hiánya thromboticus thrombocytopeniás purpurát (TTP) okoz. Az ADAMTS13 gén szabályozza az enzimet, amely részt vesz a véralvadásban. A nem elegendő enzimaktivitás túlzott véralvadást okoz.

Hogyan szerezheti meg a TTP-t?

A megszerzett TTP akkor következik be, amikor egy személy szervezete tévedésből olyan antitesteket termel, amelyek blokkolják az ADAMTS13 enzim aktivitását . Az ADAMTS13 enzim általában segít bizonyos véralvadási faktorok aktivitásának szabályozásában. A kezelés magában foglalja a plazmacserét, és bizonyos esetekben magában foglalhatja a kortikoszteroid kezelést vagy a rituximabot is.

Mi az a TTP?

32 kapcsolódó kérdés található

Milyen gyógyszerek okozhatnak TTP-t?

Ebben az áttekintésben öt olyan gyógyszert tárgyalunk, amelyekről a legtöbb és a legfrissebb gyógyszerrel összefüggő TTP-HUS jelentés szól: a mitomicin C, a ciklosporin, a kinin, a tiklopidin és a klopidogrél .

Hogyan kezeli a TTP-t?

Kortikoszteroidokat általában TTP-ben szenvedő betegeknek adnak. Csak a kortikoszteroid-kezelésre adott válaszokat dokumentálták. Egyre több bizonyíték támasztja alá a rituximab anti-CD20 monoklonális antitest alkalmazását a plazmacserére refrakter TTP esetén, az akut betegség megszűnésével és elhúzódó remisszióval.

Ki kap TTP-t?

Általában 20 és 50 év közötti embereket érint, de bármilyen életkorú embert érinthet. A TTP esetenként terhességgel és kollagén-érrendszeri betegségekkel (a kötőszövetet érintő betegségek csoportja) társul.

Mi az alacsony vérlemezkeszám leggyakoribb oka?

Az alacsony vérlemezkeszám egyik leggyakoribb oka az immunthrombocytopenia (ITP) nevű állapot . Hallhatja, hogy régi nevén, idiopátiás thrombocytopeniás purpuraként nevezik.

A TTP orvosi vészhelyzet?

A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) olyan egészségügyi vészhelyzet, amely szinte mindig halálos kimenetelű, ha nem kezdik meg azonnal a megfelelő kezelést . (Thromb Res. 2020;193:53.) A szerzett TTP rendszerint súlyos microangiopathiás hemolitikus anémia (MAHA) és thrombocytopenia formájában jelentkezik egy korábban egészséges egyénben.

Meggyógyítható a TTP?

Gyógyítható a TTP? A betegek körülbelül 80%-a túléli . A betegek többségének csak egy TTP-epizódja lesz; kevesen lesznek visszaesések.

Hogyan lehet megelőzni a TTP visszaesését?

A rituximab hatékony a relapszus megelőzésében alacsony ADAMTS13-szintű remisszióban lévő TTP-betegeknél. A csökkentett dózisú rituximab (200 mg) nagyobb arányú ismételt kezeléssel jár, mint a standard dózis (375 mg/m 2 ).

Lehet-e örökletes a TTP?

Az ADAMTS13 gén patogén variánsai által okozott örökletes TTP sokkal kevésbé gyakori, de nem kevésbé életveszélyes . Az örökletes TTP-ben szenvedő egyének élethosszig tartó gondozást és különleges odafigyelést igényelnek bizonyos életszakaszokban, különösen az újszülött korban és a terhesség alatt.

A TTP fogyatékosság?

A 150 000 alatti vérlemezkeszámot thrombocytopeniaként diagnosztizálják (ez akkor tekinthető „krónikusnak”, ha a vérlemezkeszám három hónapja vagy tovább alacsony). A társadalombiztosítási fogyatékosság megszerzéséhez a vérlemezkeszámnak 40 000 alatt kell lennie.

A Covid okoz TTP-t?

A COVID-19-vel fertőzött cTTP-ben szenvedő betegeknél a fertőzés és a másodlagos gyulladásos állapot miatt fokozott a kockázata az akut TTP-epizódnak. A cTTP és COVID-19 fertőzésben szenvedő betegeket gondosan ellenőrizni kell hemolízis szempontjából.

A TTP okozhat stroke-ot?

A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) nem gyakori és súlyos betegség, felnőtteknél 3,7 eset/millió/év. Ischaemiás stroke-ot jelentettek a TTP következményeként. A nagy agyi artéria elzáródása (LCAO) miatti stroke azonban ritka a TTP-ben szenvedő betegeknél .

A 130-as vérlemezkeszám rossz?

A normál vérlemezkeszám 150 000 és 450 000 között van mikroliter vérben. A 450 000-nél több vérlemezke egy olyan állapot, amelyet trombocitózisnak neveznek; 150 000-nél kevesebbet thrombocytopeniának neveznek.

Fáradt az alacsony vérlemezkeszám?

A thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) meghatározása és tényei. A thrombocytopenia tünetei és jelei lehetnek fáradtság , vérzés és mások.

Mik az alacsony vérlemezkeszám tünetei?

A thrombocytopenia jelei és tünetei a következők lehetnek:
  • Könnyű vagy túlzott véraláfutás (purpura)
  • Felületes vérzés a bőrben, amely tűpontos méretű vöröses-lila foltok (petechiák) kiütéseként jelenik meg, általában az alsó lábakon.
  • Hosszan tartó vérzés vágásokból.
  • Vérzés az ínyből vagy az orrából.
  • Vér a vizeletben vagy a székletben.

Mi okozza az ADAMTS13 hiányt?

Az ADAMTS13-hiány lehet szerzett vagy veleszületett, másodlagos (az esetek 23-67 százaléka), különböző állapotok miatt, beleértve az autoimmun betegségeket , a szilárd szerv- vagy vérképzőszervi sejttranszplantációt, a rosszindulatú daganatokat, a gyógyszereket és a terhességet.

Mennyire csökkenhet a vérlemezkék száma a halál előtt?

Ha a vérlemezkeszám 20 000 alá csökken, a betegnek spontán vérzése lehet, ami halálhoz vezethet.

Milyen betegségeket okoz az alacsony vérlemezkeszám?

Thrombocytopenia okai
  • Olyan vérbetegsége van, amely a csontvelőt érinti, az úgynevezett aplasztikus anémia.
  • Rákos, például leukémia vagy limfóma, amely károsítja a csontvelőt.
  • Vérlemezke-csökkentő betegsége van, például Wiskott-Aldrich vagy May-Hegglin szindróma.
  • Vírusa van, például bárányhimlő, mumpsz, rubeola, HIV vagy Epstein-Barr.

Miért van megadva az FFP a TTP-ben?

A frissen fagyasztott plazmát vérzés kezelésére és megelőzésére, véralvadási faktorok pótlására, valamint thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) kezelésére használják.

TTP-hez adsz vérlemezkéket?

A thrombocyta -transzfúzió általában nem javasolt TTP-ben szenvedő betegek számára, mert feltételezték, hogy végzetes trombózisos eseményeket váltanak ki.

Hogyan kezeli a visszatérő TTP-t?

A PEX-re refrakter TTP kezelési lehetőségei
  1. Kortikoszteroidok. A kortikoszteroidokat a szerzett TTP akut kezelésére használják, és ezeket a PEX-szel együtt kell elkezdeni. ...
  2. Napi kétszer PEX. ...
  3. Rituximab. ...
  4. Splenectomia. ...
  5. Ciklosporin. ...
  6. Ciklofoszfamid és vinkrisztin. ...
  7. Bortezomib. ...
  8. N-acetilcisztein.