Mi az a ttp-szindróma?
Pontszám: 4,8/5 ( 49 szavazat )A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) egy olyan vérbetegség, amelyben vérlemezke-csomók képződnek a kis erekben . Ez alacsony vérlemezkeszámhoz (thrombocytopenia) vezet.
A TTP életveszélyes?
A TTP ritka rendellenesség. Halálos lehet, vagy maradandó károsodást , például agykárosodást vagy szélütést okozhat, ha nem kezelik azonnal. A TTP általában hirtelen jelentkezik, és napokig vagy hetekig tart, de hónapokig is folytatódhat.
Meddig lehet élni a TTP-vel?
A TTP-ből való felépülést követő megbetegedések hatásának legszembetűnőbb bizonyítéka a csökkent túlélés. A 77 beteg közül, akik túlélték a kezdeti TTP-epizódot (1995-2017), 16 (21%) később halt meg, mindannyian a várható halálozási koruk előtt (medián különbség, 22 év; 4-55 év ).
Mi okozza a TTP vérbetegséget?
Az ADAMTS13 enzim (egyfajta fehérje a vérben) aktivitásának hiánya thromboticus thrombocytopeniás purpurát (TTP) okoz. Az ADAMTS13 gén szabályozza az enzimet, amely részt vesz a véralvadásban. A nem elegendő enzimaktivitás túlzott véralvadást okoz.
Hogyan szerezheti meg a TTP-t?
A megszerzett TTP akkor következik be, amikor egy személy szervezete tévedésből olyan antitesteket termel, amelyek blokkolják az ADAMTS13 enzim aktivitását . Az ADAMTS13 enzim általában segít bizonyos véralvadási faktorok aktivitásának szabályozásában. A kezelés magában foglalja a plazmacserét, és bizonyos esetekben magában foglalhatja a kortikoszteroid kezelést vagy a rituximabot is.
Mi az a TTP?
Milyen gyógyszerek okozhatnak TTP-t?
Ebben az áttekintésben öt olyan gyógyszert tárgyalunk, amelyekről a legtöbb és a legfrissebb gyógyszerrel összefüggő TTP-HUS jelentés szól: a mitomicin C, a ciklosporin, a kinin, a tiklopidin és a klopidogrél .
Hogyan kezeli a TTP-t?
Kortikoszteroidokat általában TTP-ben szenvedő betegeknek adnak. Csak a kortikoszteroid-kezelésre adott válaszokat dokumentálták. Egyre több bizonyíték támasztja alá a rituximab anti-CD20 monoklonális antitest alkalmazását a plazmacserére refrakter TTP esetén, az akut betegség megszűnésével és elhúzódó remisszióval.
Ki kap TTP-t?
Általában 20 és 50 év közötti embereket érint, de bármilyen életkorú embert érinthet. A TTP esetenként terhességgel és kollagén-érrendszeri betegségekkel (a kötőszövetet érintő betegségek csoportja) társul.
Mi az alacsony vérlemezkeszám leggyakoribb oka?
Az alacsony vérlemezkeszám egyik leggyakoribb oka az immunthrombocytopenia (ITP) nevű állapot . Hallhatja, hogy régi nevén, idiopátiás thrombocytopeniás purpuraként nevezik.
A TTP orvosi vészhelyzet?
A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) olyan egészségügyi vészhelyzet, amely szinte mindig halálos kimenetelű, ha nem kezdik meg azonnal a megfelelő kezelést . (Thromb Res. 2020;193:53.) A szerzett TTP rendszerint súlyos microangiopathiás hemolitikus anémia (MAHA) és thrombocytopenia formájában jelentkezik egy korábban egészséges egyénben.
Meggyógyítható a TTP?
Gyógyítható a TTP? A betegek körülbelül 80%-a túléli . A betegek többségének csak egy TTP-epizódja lesz; kevesen lesznek visszaesések.
Hogyan lehet megelőzni a TTP visszaesését?
A rituximab hatékony a relapszus megelőzésében alacsony ADAMTS13-szintű remisszióban lévő TTP-betegeknél. A csökkentett dózisú rituximab (200 mg) nagyobb arányú ismételt kezeléssel jár, mint a standard dózis (375 mg/m 2 ).
Lehet-e örökletes a TTP?
Az ADAMTS13 gén patogén variánsai által okozott örökletes TTP sokkal kevésbé gyakori, de nem kevésbé életveszélyes . Az örökletes TTP-ben szenvedő egyének élethosszig tartó gondozást és különleges odafigyelést igényelnek bizonyos életszakaszokban, különösen az újszülött korban és a terhesség alatt.
A TTP fogyatékosság?
A 150 000 alatti vérlemezkeszámot thrombocytopeniaként diagnosztizálják (ez akkor tekinthető „krónikusnak”, ha a vérlemezkeszám három hónapja vagy tovább alacsony). A társadalombiztosítási fogyatékosság megszerzéséhez a vérlemezkeszámnak 40 000 alatt kell lennie.
A Covid okoz TTP-t?
A COVID-19-vel fertőzött cTTP-ben szenvedő betegeknél a fertőzés és a másodlagos gyulladásos állapot miatt fokozott a kockázata az akut TTP-epizódnak. A cTTP és COVID-19 fertőzésben szenvedő betegeket gondosan ellenőrizni kell hemolízis szempontjából.
A TTP okozhat stroke-ot?
A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) nem gyakori és súlyos betegség, felnőtteknél 3,7 eset/millió/év. Ischaemiás stroke-ot jelentettek a TTP következményeként. A nagy agyi artéria elzáródása (LCAO) miatti stroke azonban ritka a TTP-ben szenvedő betegeknél .
A 130-as vérlemezkeszám rossz?
A normál vérlemezkeszám 150 000 és 450 000 között van mikroliter vérben. A 450 000-nél több vérlemezke egy olyan állapot, amelyet trombocitózisnak neveznek; 150 000-nél kevesebbet thrombocytopeniának neveznek.
Fáradt az alacsony vérlemezkeszám?
A thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) meghatározása és tényei. A thrombocytopenia tünetei és jelei lehetnek fáradtság , vérzés és mások.
Mik az alacsony vérlemezkeszám tünetei?
- Könnyű vagy túlzott véraláfutás (purpura)
- Felületes vérzés a bőrben, amely tűpontos méretű vöröses-lila foltok (petechiák) kiütéseként jelenik meg, általában az alsó lábakon.
- Hosszan tartó vérzés vágásokból.
- Vérzés az ínyből vagy az orrából.
- Vér a vizeletben vagy a székletben.
Mi okozza az ADAMTS13 hiányt?
Az ADAMTS13-hiány lehet szerzett vagy veleszületett, másodlagos (az esetek 23-67 százaléka), különböző állapotok miatt, beleértve az autoimmun betegségeket , a szilárd szerv- vagy vérképzőszervi sejttranszplantációt, a rosszindulatú daganatokat, a gyógyszereket és a terhességet.
Mennyire csökkenhet a vérlemezkék száma a halál előtt?
Ha a vérlemezkeszám 20 000 alá csökken, a betegnek spontán vérzése lehet, ami halálhoz vezethet.
Milyen betegségeket okoz az alacsony vérlemezkeszám?
- Olyan vérbetegsége van, amely a csontvelőt érinti, az úgynevezett aplasztikus anémia.
- Rákos, például leukémia vagy limfóma, amely károsítja a csontvelőt.
- Vérlemezke-csökkentő betegsége van, például Wiskott-Aldrich vagy May-Hegglin szindróma.
- Vírusa van, például bárányhimlő, mumpsz, rubeola, HIV vagy Epstein-Barr.
Miért van megadva az FFP a TTP-ben?
A frissen fagyasztott plazmát vérzés kezelésére és megelőzésére, véralvadási faktorok pótlására, valamint thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) kezelésére használják.
TTP-hez adsz vérlemezkéket?
A thrombocyta -transzfúzió általában nem javasolt TTP-ben szenvedő betegek számára, mert feltételezték, hogy végzetes trombózisos eseményeket váltanak ki.
Hogyan kezeli a visszatérő TTP-t?
- Kortikoszteroidok. A kortikoszteroidokat a szerzett TTP akut kezelésére használják, és ezeket a PEX-szel együtt kell elkezdeni. ...
- Napi kétszer PEX. ...
- Rituximab. ...
- Splenectomia. ...
- Ciklosporin. ...
- Ciklofoszfamid és vinkrisztin. ...
- Bortezomib. ...
- N-acetilcisztein.