Hogyan zárja ki a TTP-t?

Coombs teszt . Ezt a vérvizsgálatot annak megállapítására használják, hogy a TTP-e a hemolitikus anémia oka. Ehhez a vizsgálathoz vérmintát vesznek egy vénából, általában a karjából. A TTP-ben hemolitikus vérszegénység fordul elő, mert a vörösvérsejtek darabokra törnek, miközben megpróbálják összenyomni a vérrögöket.

Mi okozza az ADAMTS13 hiányt?

Az ADAMTS13-hiány lehet szerzett vagy veleszületett, másodlagos (az esetek 23-67 százaléka), különböző állapotok miatt, beleértve az autoimmun betegségeket , a szilárd szerv- vagy vérképzőszervi sejttranszplantációt, a rosszindulatú daganatokat, a gyógyszereket és a terhességet.

Mennyi az ITP-s betegek várható élettartama?

A becsült 5 éves halálozási arány a 40 évnél fiatalabb betegek 2,2% -ától a 60 évnél idősebb betegek 47,8% -áig terjedt. Az előrejelzések szerint egy 30 éves nő, aki az ITP miatt trombocitopéniás marad, 20,4 évet (14,9 minőségileg kiigazított életévet) veszít potenciális várható élettartamából.

Kit fenyeget a thrombocytopenia?

Kockázati tényezők Az ITP gyakoribb a fiatal nők körében . Úgy tűnik, hogy a kockázat magasabb azoknál az embereknél, akiknek olyan betegségei is vannak, mint a rheumatoid arthritis, a lupus és az antifoszfolipid szindróma.

Mi a legjobb kezelés az ITP-hez?

A rendelkezésre álló, 2016-tól származó kutatások szerint a kortikoszteroidokat több mint 30 éve alkalmazzák első vonalbeli kezelésként az ITP kezelésére. Adhatók orálisan vagy intravénásan. Két kortikoszteroid, amelyet ITP-re írhatnak fel, a nagy dózisú dexametazon és az orális prednizon (Rayos).

Hogyan okoz a TTP thrombocytopeniát?

Az ADAMTS13 enzim (egyfajta fehérje a vérben) aktivitásának hiánya thromboticus thrombocytopeniás purpurát (TTP) okoz. Az ADAMTS13 gén szabályozza az enzimet, amely részt vesz a véralvadásban. A nem elegendő enzimaktivitás túlzott véralvadást okoz.

Lehet-e TTP szkisztociták nélkül?

Az ebben a jelentésben leírt eset azt mutatja, hogy a TTP valóban megjelenhet stroke-ként patognomonikus schistocyták nélkül . A TTP ilyen atipikus megjelenésének ismerete segíthet megelőzni a diagnózis késedelmét. Az azonnali kezelés elkerülheti az ilyen betegek katasztrofális következményeit.

Mi az alacsony vérlemezkeszám leggyakoribb oka?

Az alacsony vérlemezkeszám egyik leggyakoribb oka az immunthrombocytopenia (ITP) nevű állapot . Hallhatja, hogy régi nevén, idiopátiás thrombocytopeniás purpuraként nevezik.

Ki kap TTP-t?

Általában 20 és 50 év közötti embereket érint, de bármilyen életkorú embert érinthet. A TTP esetenként terhességgel és kollagén-érrendszeri betegségekkel (a kötőszövetet érintő betegségek csoportja) társul.

Mennyire csökkenhet a vérlemezkék száma a halál előtt?

Ha a vérlemezkeszám 20 000 alá csökken, a betegnek spontán vérzése lehet, ami halálhoz vezethet.

Mit jelez az alacsony vérlemezkeszám?

A vérlemezkék elősegítik a véralvadást (megállítják a vérzést). Ha a vérlemezkeszint alacsony, zúzódások és túlzott vérzés léphet fel . Bizonyos rákos megbetegedések, rákkezelések, gyógyszerek és autoimmun betegségek okozhatják az állapotot. A vérlemezkeszint gyakran javul, ha kezeli a kiváltó okot.

Elmúlhat a thrombocytopenia?

Főbb tudnivalók az immunrendszer thrombocytopeniás purpurával kapcsolatban A vérlemezkék számának csökkenése könnyű zúzódásokat, fogínyvérzést és belső vérzést okozhat. Az ITP hirtelen felléphet, és körülbelül 6 hónapon belül elmúlik .

A thrombocytopenia gyógyítható?

Az enyhe thrombocytopeniában szenvedőknek esetleg nincs szükségük kezelésre . Azoknál az embereknél, akiknek szükségük van thrombocytopenia kezelésére, a kezelés az okától és a súlyosságától függ. Ha thrombocytopeniáját valamilyen alapbetegség vagy gyógyszer okozza, az ok kezelése meggyógyíthatja.

Az ITP gyengíti az immunrendszert?

A Thrombocyta Disorder Support Association szerint úgy tűnik, hogy az ITP önmagában nem növeli a COVID-19 kialakulásának kockázatát. Az ITP bizonyos kezelései azonban hatással vannak az immunrendszerére, és megváltoztathatják szervezetének fertőzésekkel szembeni leküzdési képességét.

Lehet hosszú életet élni az ITP-vel?

A legtöbb ITP-ben szenvedő felnőtt esetében az állapot krónikus (egész életen át tartó) . Az ITP tüneteinek sokféleségét befolyásolja a vérlemezkeszám. Minél alacsonyabb a vérlemezkeszáma, annál valószínűbb, hogy spontán és váratlan vérzése lesz belső és külsőleg egyaránt.

Mit kell kerülni az ITP-vel?

Az ITP rosszabbodik az életkorral?

Az ITP incidenciája az életkor előrehaladtával növekszik, és gyakrabban fordul elő 60 éves kor felett . A krónikus ITP-vel diagnosztizált felnőttek (30-60 évesek) körében 2,6 eset jut a nők körében minden férfit érintő esetre. Idősebb felnőtteknél körülbelül ugyanannyi férfi és nő esetében diagnosztizálnak ITP-t.

Hol készül az ADAMTS13?

Az ADAMTS13 elsősorban a májban szintetizálódik, és fő funkciója az endothel felszínén, a keringésben és az érsérülés helyein lehorgonyzott von Willebrand faktor (VWF) hasítása.

Melyik betegnél fordul elő legnagyobb valószínűséggel thromboticus thrombocytopeniás purpura?

Thromboticus Thrombocytopeniás purpura (TTP) A TTP egy ritka, életveszélyes állapot, éves incidenciája 3–11 eset/millió ember, és a bizonyítékok szerint a nőknél dominál [1]. Leggyakrabban 40 év felettieknél fordul elő, de veleszületett formák már gyermekkorban is megjelenhetnek [2].

Ki fedezte fel az ADAMTS13-at?

A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) egy gyorsan végzetes betegség, amelyet először Moschowitz írt le 1924-ben (1), amelyet vérszegénység, alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia) és mikrovaszkuláris trombózis jellemez.