Mi az a szisztémás hyalinosis?
Pontszám: 4,9/5 ( 28 szavazat )A szisztémás hyalinosis egy autoszomális recesszív rendellenesség , amelyet súlyos és krónikus legyengítő fájdalom, progresszív ízületi kontraktúrák és jellegzetes bőrelváltozások jellemeznek, amelyek a hialinanyag rendellenes felhalmozódásával járnak a dermiszben.
Mi az a juvenilis szisztémás hyalinosis?
Értékelve: 2021.03.29. Infantilis szisztémás hyalinosis: Genetikai rendellenesség, amelyet születéskor vagy röviddel azután fájdalmas, duzzadt ízületi kontraktúrák és vörös pigmentáció jellemez a csontos kiemelkedéseken . Gyöngyszemű papulák (kis dudorok) és húsos csomók alakulnak ki a bőrön.
Melyek azok a fő betegségek, amelyekben szisztémás hyalinosis figyelhető meg?
[5] Az ISH a csecsemőkori merev bőrszindrómák egyik különbsége, mások a Winchester-szindróma , a veleszületett fasciális dystrophia (merev bőr szindróma), a csecsemőkori restrikciós dermopathia és a juvenilis hyalin fibromatosis (JHF).
Mi a hyalin fibromatosis szindróma?
A hyalin fibromatosis szindróma olyan rendellenesség, amelyben a tiszta (hialin) anyag rendellenesen halmozódik fel a test szöveteiben . Ez a rendellenesség a test számos területét érinti, beleértve a bőrt, az ízületeket, a csontokat és a belső szerveket.
Mi az a juvenilis hyalin fibromatosis?
A juvenilis hyalin fibromatosis egy ritka, autoszomális-recesszív betegség, amelyet papuláris és csomós bőrelváltozások , gingiva hyperplasia, ízületi kontraktúrák és változó mértékű csontérintés jellemez. Ez egy kötőszöveti rendellenesség, amely a glükózaminoglikánok fibroblasztok általi aberráns szintézisével jár.
Orvosi szókincs: Mit jelent a Hyalinosis, szisztémás
Mi a fibromatosis jelentése?
Hallgassa meg a kiejtést. (FY-broh-muh-TOH-sis) Olyan állapot, amelyben többszörös fibroma alakul ki . A fibromák olyan daganatok (általában jóindulatúak), amelyek a kötőszövetet érintik.
Mi az a restriktív dermopátia?
A restriktív dermopathia (RD) egy halálos autoszomális recesszív genodermatózis (MIM No. 275210), amelyben a bőr feszessége magzati akinéziát vagy hipokinézia deformációs szekvenciát (FADS) okoz. A csökkent magzati mozgásokkal járó polihidramnionokat koraszülés követi a terhesség 31. hetében.
Mi a hialin degeneráció?
A hialin degeneráció orvosi definíciója: elsősorban a kötőszövetek szöveti degenerációja, amelyben az érintett sejtek szerkezeti elemeit homogén áttetsző anyag váltja fel, amely savas foltokkal intenzíven festődik .
Mi a hyalin változás?
A hialinváltozás minden olyan változás, amely a szövet üveges, rózsaszínű homogén elszíneződését eredményezi . Szinte mindig egy fehérje szövetben való felhalmozódásával jár – pl. amiloid. Ezen a tárgylemezen a tubuláris hámsejtek rózsaszínűek és üvegesek.
Mi az a hialin anyag?
A kórszövettani orvosi felhasználásban a hialin anyag hematoxilinnel és eozinnal való megfestés után üvegesnek és rózsaszínűnek tűnik – ez általában egy sejtmentes, fehérjeszerű anyag . Ilyen például a hialinporc, egy átlátszó, fényes ízületi porc.
Mire használható a hialin?
A hialin porc mechanikai támaszt nyújt a légzőfának, az orrnak, az ízületi felületeknek és a fejlődő csontoknak . Az elasztikus porc a kollagénen kívül bőségesen tartalmaz rugalmas rostokat, így a mátrix sokkal rugalmasabb, mint a hialinporc.
Mi okozza a hialin degenerációt?
Sok más típusú degenerációhoz hasonlóan ez is akkor fordul elő, amikor a mióma túlnő a vérellátáson 4 . A hialin degeneráció magában foglalja homogén eozinofil sávok vagy plakkok jelenlétét az extracelluláris térben, amelyek a fehérjeszerű szövetek felhalmozódását jelentik 1 .
Mely szervek hajlamosak a hialin degenerációra és amiloidózisra?
Az amiloidózis és a hialin degeneráció gyakran megfigyelhető a szívizom kis izmos artériáiban, a tüdejében és az idős kutyák lépében . Az intramyocardialis artériák elváltozásai kis szívizominfarktus gócokat okozhatnak.
Mi az a fibrinoid degeneráció?
n. A degeneráció olyan formája, amelyben a szövetek, például a kötőszövetek vagy az erek egy acidofil homogén anyag lerakódásait halmozzák fel, amelyek festéskor fibrinhez hasonlítanak.
A hialin degeneráció visszafordítható?
A hialin degeneráció visszafordíthatatlan állapot. Az érintett szövet a normálnál kisebb szilárdságú.
Mi a merev bőr szindróma?
Háttér A merev bőr szindróma egy szklerodermaszerű rendellenesség, amely csecsemő- vagy kora gyermekkorban jelentkezik kőkemény bőrrel, korlátozott ízületi mobilitással és enyhe hypertrichosissal, zsigeri vagy izomérintettség, immunológiai rendellenességek vagy vaszkuláris hiperreaktivitás hiányában.
Mi a fibromatosis kezelése?
A kezelési lehetőségek közé tartozik a műtét, a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hormonális manipulációval vagy anélkül, kemoterápia, sugárterápia és a helyi terápia egyéb formái. Számos kezelést alkalmaztak, de ezek nem mentesek a toxicitástól.
Mik a fibromatosis tünetei?
- Erős vagy elhúzódó menstruációs időszakok.
- Rendellenes vérzés a menstruációs időszakok között.
- Kismedencei fájdalom.
- Gyakori vizelés.
- Derékfájdalom.
- Fájdalom közösülés közben.
- Meddőség.
El kell távolítani a fibromát?
A fibromák eltávolítása védelmet nyújthat a rosszindulatú degeneráció ellen , valamint enyhítheti az ezekkel a jóindulatú daganatokkal kapcsolatos kellemetlenségeket vagy fájdalmat. Ezenkívül a betegek sima, tehermentes bőrt érhetnek el a NYC-ben végzett fibroma műtét eredményeként.
Mi a hialinporc funkciója a légcsőben?
A légcső falában lévő hialin porc támaszt nyújt és megakadályozza a légcső összeesését . A hátsó lágyrész lehetővé teszi a nyelőcső kiterjesztését, amely közvetlenül a légcső mögött van.
A hialinporc tartalmaz hialuronsavat?
Bár a rostporc és a hialinporc őrleménye ugyanabból az anyagból (hialuronsav és összetett szerves molekulák) készül, a rostos porc nagyon másképp néz ki a mátrixba ágyazott kollagénrostok száma miatt.
Miért fehér és fényes a hialinporc?
Amint fentebb említettük, a hialin porc kötőszövete sejtekből és rostokból áll egy extracelluláris mátrixon belül. ... A II-es típusú kollagénrostok is nagyon kicsik , ezért az extracelluláris mátrix olyan fényes és sima.
Mi a Zenker degenerációja?
A Zenker-féle degeneráció a vázizmok súlyos üveges vagy viaszos hialin degenerációja vagy nekrózisa akut fertőző betegségekben ; a koagulációs nekrózis prototípusa. Az állapotot Friedrich Albert von Zenker nevezte el.
Mi az a zsíros degeneráció?
A zsíros degeneráció orvosi meghatározása: a szöveti degeneráció folyamata, amelyet zsírgömbök sejtekben való lerakódása jellemez . — steatosisnak is nevezik.