Mit jelent a heterotaxia?
Pontszám: 4,2/5 ( 48 szavazat )A heterotaxiát, amelyet a pitvari függelékek izomériájaként is szoktak emlegetni, a mellkasi és a hasi szervek abnormális összeállításaként határozzák meg, amely a "situs solitus" néven ismert normál elrendezésből származik. Ezt a bal-jobb tengely orientációjának megzavarása okozza a korai embrionális fejlődés során.
Meddig lehet élni heterotaxival?
A nem korrigált univentricularis szívek prognózisa általában rossz, és átlagos túlélési idejük általában 14 évre korlátozódik (évi 4,8%-os halálozási arány) [12]. Mindazonáltal számoltak be olyan egykamrás betegekről, akik túlélték a felnőttkort műtét nélkül.
Mi okozza a heterotaxiát?
A heterotaxiát okozhatják genetikai változások (mutációk) , toxinoknak való kitettség, miközben egy nő terhes, ami heterotaxiát okoz a babában, vagy az állapot szórványosan is előfordulhat. Az állapotot jellemzően képalkotó vizsgálattal, például echokardiogrammal vagy MRI-vel diagnosztizálják.
Lehet élni a heterotaxiával?
Prognózis. Korrekciós műtét nélkül a legtöbb heterotaxiás szindrómában és jelentős szívproblémában szenvedő gyermek nem éli túl az első életévet. A prognózist a csoport egészére nézve nehéz meghatározni a szívelégtelenség eltérő mértéke miatt.
Mi az a heterotaxiás szindróma?
A heterotaxia egy ritka állapot, amikor a szervezetben számos szerv rendellenesen, rossz helyzetben vagy akár hiányozhat is . Sok heterotaxiás gyermeknek összetett szívhibái vannak, amelyek gyakran jelentik a heterotaxiával kapcsolatos legnagyobb kihívást.
Mit jelent a heterotaxia?
A heterotaxia szindróma ritka betegség?
Az X-hez kötött zsigeri heterotaxia egy ritka genetikai rendellenesség , amelyet különféle szívhibák jellemeznek, beleértve a szív helytelen elhelyezkedését a mellkas jobb oldalán (dextrocardia), a belső szervek teljes megfordulását (situs inversus viscerum), így azok ellentétesek. a normálisnál nagyobb testoldalon, és...
Honnan tudhatja, hogy születendő gyermekének heterotaxiás szindrómája van?
Heterotaxia szindróma diagnózisa A heterotaxia szindróma diagnosztizálható születés előtt vagy után. Számos szerkezeti rendellenessége miatt a heterotaxiát gyakran magzati echokardiogrammal diagnosztizálják a terhesség alatt . Az ultrahang ezen formája részletes képeket készít a baba szívéről, miközben az még az anyaméhben van.
Születhetsz fordított szervekkel?
A Situs inversus (más néven situs transversus vagy oppositus) egy veleszületett állapot, amelyben a fő zsigeri szervek megfordulnak vagy tükröződnek normál helyzetükből. A belső szervek normális elrendezését situs solitusnak nevezzük.
A situs inversus árthat neked?
Mivel a szervek in situs inversus funkcionálisak lehetnek, előfordulhat, hogy egy személynek nincsenek komplikációi . Más betegek szívműködési zavart vagy primer ciliáris diszkinéziának (PCD) nevezett tüdőbetegséget tapasztalhatnak, amely nyálkaképződést okoz a tüdőben. Ez krónikus hörghuruthoz és arcüreggyulladáshoz vezethet.
Lehet-e hátrafelé irányuló szívvel születni?
A lakosság kevesebb mint 1 százaléka születik dextrocardiával . Ha izolált dextrocardiája van, szíve a mellkasa jobb oldalán található, de nincs más hibája. A dextrocardia a situs inversusnak nevezett állapotban is előfordulhat.
Hány baba születik heterotaxiával?
A heterotaxiás szindróma prevalenciája világszerte 10 000 emberből 1 . A kutatók azonban azt gyanítják, hogy az állapotot aluldiagnosztizálták, így valójában ennél gyakoribb is lehet. A heterotaxia szindróma az összes veleszületett szívhibának körülbelül 3 százalékát teszi ki.
Mi okozza a bal pitvari izomériát?
A heterotaxiát, amelyet a pitvari függelékek izomerizmusának is neveznek, a mellkasi és a hasi szervek rendellenes összeállításaként határozzák meg a "situs solitus" néven ismert normál elrendezésből. Ezt a bal-jobb tengely orientációjának megzavarása okozza a korai embrionális fejlődés során .
Mennyire gyakori a mezokardia?
2 Másrészt a mesocardia rendkívül ritka, előfordulási gyakorisága 0,2/10 000 szülés . 3 Két viszonylag jól körülhatárolható csúcsot foglal magában, amelyeket minden kamra határoz meg, és a szív főtengelye a középvonalban található.
A Dextrocardia végzetes?
A dextrocardia egy ritka veleszületett állapot, amelyben a szív a mellkas jobb oldala felé mutat, nem pedig balra. Az állapot általában nem életveszélyes, bár gyakran súlyosabb szövődmények, például szívhibák és hasi szervi rendellenességek mellett is előfordul.
Lehet máj a bal oldalon?
A máj egy nagy, húsos szerv, amely a has jobb oldalán ül. A körülbelül 3 kilogramm súlyú máj vörösesbarna színű, tapintásra gumiszerű. Normális esetben nem érzi a májat , mert a bordaív védi. A májnak két nagy része van, amelyeket jobb és bal lebenynek neveznek.
Mennyire gyakori a situs inversus totalis?
A Situs inversus totalis előfordulása 8000 születésből 1 . A levocardiával járó Situs inversus kevésbé gyakori, 22 000 születésből 1-nél fordul elő. Ha a situs nem határozható meg, a beteg helyzete kétértelmű vagy heterotaxia.
A situs inversus hatással van az agyra?
Azok az egyének azonban, akiknél a situs inversus totalisnak nevezett állapot miatt anatómiailag megfordultak az agyszerkezetben, továbbra is megtartják a bal oldali nyelvfeldolgozást [4]. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy egyes kognitív feladatoknál a funkció nem követi a struktúrát .
Meddig lehet élni situs inversussal?
A Dextrocardia Situs Inversus-szal történő kezelése tüneti és szükség esetén szupportív. A legtöbb esetben az érintett egyének normális életet élhetnek tünet vagy kellemetlenség nélkül . Ha az állapot más súlyosabb szívfejlődési rendellenességekhez kapcsolódik, a prognózis és a kezelés eltérő lehet.
Az inversus okozhat meddőséget?
Ennek az állapotnak a Kartagener-szindrómának nevezett altípusát a mellkasi és a hasi szervek tükörképének megfordítása (situs inversus) jellemzi, és az érintett egyének 50%-ánál fordul elő. A meddőség az érintett férfiak csaknem 100%-ánál fordul elő a spermiumok rendellenes vagy hiányzó mozgása miatt .
Mi a Kartagener-szindróma?
A Kartagener-szindróma egy ritka, autoszomális recesszív genetikai ciliáris rendellenesség, amely a situs inversus, a krónikus sinusitis és a bronchiectasia hármasát foglalja magában . Az alapvető probléma a csillók hibás mozgásában rejlik, ami visszatérő mellkasi fertőzésekhez, fül-orr-gégészeti tünetekhez és meddőséghez vezet.
Mit jelent a Levocardia?
Szigorúan véve a levocardia azt jelenti, hogy a szívcsúcs bal oldali . Az izolált levocardiák azok a szívek, amelyek bal oldalon vannak, amikor situs inversus van jelen.
A situs inversus betegség?
A Situs inversus olyan állapot, amelyben a belső szervek elrendezése a normál anatómia tükörképe. Előfordulhat önmagában (izoláltan, egyéb rendellenességek vagy állapotok nélkül), vagy előfordulhat egy szindróma részeként különböző egyéb hibákkal.
Tudsz együtt élni a Polyspleniával?
Néhány érintett személynek csak enyhe egészségügyi problémái vannak az állapottal kapcsolatban. A spektrum másik végén a heterotaxiás szindróma csecsemő- vagy gyermekkorban akár kezelés mellett is életveszélyes lehet [1]. A polysplenia szindrómában szenvedő betegek többsége 5 éves korára meghal .
Mennyire gyakori a jobb pitvari izoméria?
A jobb pitvari izoméria a veleszületett szívbetegségben szenvedő újszülöttek 1%-ánál fordul elő, és gyakrabban fordul elő férfiaknál.
Lehet egy embernek két bal tüdeje?
A tüdőben például a bal tüdőlebeny megkettőzheti önmagát, helyettesítve azt, aminek általában a jobb tüdőlebenyének kellene lennie. Tehát a tüdő teljes szerkezete két azonos bal lebenyből áll, nem pedig egy jobb és egy bal lebenyből.