Epeúti atresia volt?
Pontszám: 4,6/5 ( 49 szavazat )Az epeúti atresia az epét a májból az epehólyagba szállító csövek (vezetékek) elzáródása . Ez a veleszületett állapot akkor fordul elő, ha a májon belüli vagy kívüli epeutak nem fejlődnek megfelelően.
Mi okozza a perinatális epeúti atresiát?
A szakértők nem tudják, mi okozza az epeúti atréziát. Nem öröklődik szülőről gyermekre, tehát nem öröklődő betegség. A kutatók olyan lehetséges okokat keresnek, mint például: Vírusos vagy bakteriális fertőzések.
Mi az a felnőttkori epeúti atresia?
Az epeúti atresia egy ritka gyomor-bélrendszeri rendellenesség, amelyet a májon kívül eső epevezeték (extrahepatikus epevezeték) egészének vagy egy részének elpusztulása vagy hiánya jellemez . Az epevezeték egy cső, amely lehetővé teszi az epe átjutását a májból az epehólyagba, és végül a vékonybélbe.
Hogyan kezeljük az epeúti atresiát?
Az epeúti atresia ellen nincs gyógymód. A fő kezelés a Kasai-eljárásnak nevezett műtét . Ebben a műtétben a sebész eltávolítja a sérült epevezetékeket a májon kívülről, és a beteg vékonybelének egy darabjával helyettesíti őket.
Hány baba születik epeúti atréziával?
Bár viszonylag ritka (10 000 élveszületésből 1-ben fordul elő), az epeúti atresia a leggyakoribb májbetegség, amely transzplantációt igényel. Átlagosan minden 15 000 élveszületésből egy epeúti atresia fordul elő .
Biliáris Atresia – Gyermekgyógyászat | Lecturio
Hány éves korban diagnosztizálják az epeúti atresiát?
Egyes csecsemőknél születéskor vagy életük első 2 hetében epeúti atresia jelei vannak. Más csecsemőknél a tünetek csak 2-8 hetes korukban jelentkeznek.
Mennyi ideig élhetnek a csecsemők epeúti atréziával?
Túlélési arányok A teljes túlélés natív májjal (nem átültetett) 30-55 százalék között mozog 5 éves korban ; 10 évesen pedig 30-40 százalék. Úgy gondolják, hogy az epeúti atresiában szenvedő betegek körülbelül 80 százalékának 20 éves korára májátültetésre lesz szüksége.
Híznak az epeúti atresiában szenvedő babák?
Az epeúti atresia veleszületett állapot, ami azt jelenti, hogy születéstől fogva jelen van. Az ilyen állapotú újszülöttek normálisnak tűnhetnek. A sárgaság (a bőr és a szemfehérje besárgulása) az élet második vagy harmadik hetére alakul ki. A csecsemő az első hetekben normálisan hízhat.
Kimutatható-e az epeúti atresia születés előtt?
Az epeúti atréziát terhesség alatt nem lehet ultrahanggal kimutatni, és általában röviddel a születés után fedezik fel. Ennek oka ismeretlen. Az epének két fő funkciója van: eltávolítja a salakanyagokat a májból és a vérből, és az emésztés elengedhetetlen része.
Honnan tudhatja, hogy babájának májproblémái vannak?
Ezért fontos tisztában lenni a jelekkel, ezek a következők: elhúzódó sárgaság – a bőr és a szemfehérje besárgulása. tartósan halvány színű babakaki . sárga vagy sötétsárga pici – az újszülött picinek színtelennek kell lennie.
Az epehólyag jelen van epeúti atresiában?
Bár normál (1,5 cm) vagy hosszú (>4 cm) epehólyag az epeúti atresiában szenvedő betegek akár 10% -ánál is megfigyelhető, az 1,9 cm-nél rövidebb epehólyag a leggyakoribb.
Hány embernek van epeúti atresiája a világon?
Az epeúti atresia ritka betegség, amely világszerte 8000-18000 élveszületésből 1-et érint.
Az epeúti atresia vészhelyzet?
Az epeúti atresia (BA) az NC első oka. Diagnózisa sürgős , mivel a konzervatív műtéti kezelés (kasai műtét vagy variánsok) sikerének esélye a műtéti életkor növekedésével rohamosan csökken. A normál ultrahangvizsgálatok nem zárják ki a BA-t.
Mi az epeúti atresia baba?
Az epeúti atresia az epét a májból az epehólyagba szállító csövek (vezetékek) elzáródása . Ez a veleszületett állapot akkor fordul elő, ha a májon belüli vagy kívüli epeutak nem fejlődnek megfelelően. Nem ismert, hogy az eperendszer miért nem fejlődik normálisan.
A májhoz köthető a baba?
Egyes esetekben - körülbelül egy a 100 000 terhességből - kiesik a petevezetékből, és bárhol beültetheti a hasba . Rendkívül ritka esetekben, például ebben az esetben, az embrió a májhoz tapad, amely nagyon gazdag vérforrás.
Mi okozza az atresiát?
A szakértők úgy vélik, hogy a bél atresiáját és szűkületét a magzati fejlődés során a baba beleinek nem megfelelő vérellátása okozza . Úgy tűnik, hogy családokban élnek, bár konkrét genetikai okot még nem fedeztek fel.
A májátültetés gyógyítja az epeúti atréziát?
A májátültetés rendkívül sikeres kezelés az epeúti atresia kezelésére . A műtét utáni túlélés drámaian megnőtt az elmúlt években. Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek már jócskán túlélik a felnőttkort.
Tudsz élni a máj nélkül?
A máj alapvető, életfenntartó funkciókat lát el. Máj nélkül nem lehet teljesen élni, de annak csak egy részével. Sok ember májának alig felével is jól működik. A máj is néhány hónapon belül teljes méretre nőhet.
Mikor fejlődik ki teljesen a babamáj?
Ezenkívül az újszülött mája még nem teljesen fejlett , így kevésbé hatékonyan távolítja el a bilirubint a vérből. Körülbelül 2 hetes korára a csecsemő mája hatékonyabban tudja feldolgozni a bilirubint, így a sárgaság ebben a korban gyakran helyreáll anélkül, hogy bármiféle károsodást okozna.
Hogyan igazolható az epeúti atresia?
- Vérvizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy vannak-e májműködési rendellenességek. ...
- A hasüreg röntgenfelvételei megnagyobbodott májat és lépet keresnek.
- A hasi ultrahang segítségével megállapítható, hogy kicsi az epehólyag, vagy egyáltalán nincs. ...
- A májbiopszia megmondja, hogy a csecsemőnél valószínű-e az epeúti atresia.
Hogyan alakul ki az epeúti atresia?
- bizonyos vírusok által okozott fertőzések.
- káros vegyi anyagokkal érintkezve.
- problémák az immunrendszerrel.
- probléma a máj és az epeutak fejlődése során az anyaméhben.
- bizonyos gének vagy génváltozások – úgynevezett mutációk –, amelyek növelhetik az epeúti atrésia kialakulásának esélyét.
Mihez kapcsolódik az epeúti atresia?
Az epeúti atresia, más néven extrahepatikus ductopenia és progresszív obliteratív cholangiopathia, a máj olyan gyermekkori betegsége, amelyben egy vagy több epevezeték abnormálisan szűk, elzáródott vagy hiányzik. Lehet veleszületett vagy szerzett.
Hol található az epevezeték?
Az epeutak vékony csövek sorozata, amelyek a májból a vékonybélbe vezetnek. Fő feladatuk, hogy lehetővé tegyék az epének nevezett folyadékot a májból és az epehólyagból a vékonybélbe, ahol segít megemészteni az élelmiszerben lévő zsírokat.