Nyelőcső atresia esetén a nyelőcső egy része?
Pontszám: 4,6/5 ( 8 szavazat )Nyelőcső-atresiában szenvedő csecsemőknél a nyelőcsőnek két külön szakasza van - a felső és az alsó nyelőcső -, amelyek nem kapcsolódnak össze. Az ilyen születési rendellenességben szenvedő baba nem tudja átadni a táplálékot a szájából a gyomorba, és néha légzési nehézségei vannak.
Mikor jelentkezik a nyelőcső atresia?
A csecsemő születés előtti fejlődése során fordul elő. A gének mutációi (változásai) a nyelőcső abnormális fejlődését okozhatják. A nyelőcső és a légcső körülbelül egy időben alakul ki az anyaméhben. A nyelőcső atresiában szenvedő csecsemőknél a nyelőcső nem alakul ki egyetlen hosszú csővé a baba szája és gyomra között.
Mi a nyelőcső atresia fisztula nélkül?
A nyelőcső atresia (EA) egy ritka születési rendellenesség, amelyben a baba a nyelőcső (a szájat a gyomorral összekötő cső) része nélkül születik. Ahelyett, hogy csövet képezne a száj és a gyomor között, a nyelőcső két különálló szegmensre nő, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz.
Mi az a TEF és EA?
Az EA/TEF a nyelőcső atresia (EA) rövidítése tracheoesophagealis fistulával (TEF) vagy anélkül . Míg az EA/TEF ritka, 2500 születésből 1-ben fordul elő, a két állapot gyakran együtt van jelen, és a születés előtt alakul ki.
Mi az a TEF?
A tracheoesophagealis fistula (TEF) abnormális kapcsolat a két cső között . Ennek eredményeként a lenyelt folyadékok vagy élelmiszerek aspirálhatók (belélegezhetők) a gyermek tüdejébe. A gyomorba való közvetlen táplálás szintén refluxhoz, valamint gyomorsav és táplálék felszívásához vezethet.
Nyelőcső atresia: etiológia, típusok, patofiziológia, klinikai jellemzők, diagnózis és kezelés
A TEF gyógyítható?
A TEF esetében a terápia elsődleges célja az emésztőszervi és légúti fisztulák közötti sipoly lezárása. A sipoly nagy részét nem lehet műtéti úton megközelíteni. Ezenkívül a gyógyszeres kezelés nem képes gyógyítani a betegséget . A TEF terápiája mindig kihívást jelent az orvostudományban.
A nyelőcső atresia gyógyítható?
Ha tracheoesophagealis sipoly van jelen, azt röviddel a születés után műtétileg le kell zárni. A sipolyzárás során, ha kicsi a rés a nyelőcső két vége között, összevarrják és a nyelőcső atresiáját helyreállítják .
A tracheoesophagealis fistula összeegyeztethető az élettel?
A veleszületett tracheoesophagealis fistula (TEF) sebészi javításán átesett egészséges csecsemők túlélési aránya 100% lehet . Azokban a csecsemők csoportjaiban, akiknek társbetegségei vannak, vagy akik nem elég alkalmasak a korai helyreállításhoz, a túlélési arány 80-95%. Egy 118 betegből álló sorozatban a teljes túlélés több mint 90% volt.
A TEF genetikai rendellenesség?
A legtöbb esetben a tracheoesophagealis fistula (TEF) nem öröklődik , és csak egy érintett személy van a családban. Ha a TEF izolált (azaz nem fordul elő semmilyen más rendellenességgel), akkor multifaktoriális állapotnak minősül (amelyet különböző genetikai és környezeti tényezők kombinációja okoz).
Mi okozza a TEF-et?
A szerzett TEF-ek okai közé tartozik a iatrogén sérülés, tompa mellkasi vagy nyaki trauma , hosszan tartó mechanikus lélegeztetés endotracheális vagy tracheostomiás csövön keresztül, valamint a tüdőbetegség miatt lélegeztetett betegek túlzott mandzsettanyomása. Sőt esetjelentés is érkezett arról, hogy TEF-et okozó fogsor ütközött.
Hány csecsemő születik nyelőcső atresiával?
A kutatók becslése szerint az Egyesült Államokban minden 4100 csecsemőből 1 nyelőcső atresiával születik. Ez a születési rendellenesség önmagában is előfordulhat, de gyakran más születési rendellenességekkel együtt.
Mik a tracheoesophagealis fisztula tünetei?
- Habos, fehér buborékok a szájban.
- Köhögés vagy fulladás etetés közben.
- Hányás.
- A bőr kék színe, különösen amikor a baba táplálkozik.
- Légzési nehézség.
- Nagyon kerek, teli gyomor.
Hogyan alakul ki a nyelőcső fisztula?
A TE-sipoly születési rendellenesség, amely 5000 születésből 1-nél fordul elő, és akkor fordul elő , amikor a magzat az anyja méhében képződik . Amikor egy TE sipolyban szenvedő csecsemő nyel, a folyadék átjuthat a nyelőcső és a légcső közötti rendellenes kapcsolaton. Amikor ez megtörténik, folyadék kerül a baba tüdejébe.
Mi történik a nyelőcső atresia műtétje után?
A legtöbb gyermeknek szüksége van egy légzőcsőre a műtét után néhány napig , és egy mellkasi vízelvezető csőre a műtét után legalább egy hétig, amikor is az orvosok biztosak lehetnek abban, hogy a nyelőcsőben lévő új csatlakozás nem szivárog. Ha a dolgok jól mennek, a csecsemők körülbelül egy héttel a műtét után elkezdhetnek szájon át táplálkozni.
Kimutatható-e a nyelőcső atresia ultrahanggal?
Az ultrahang önmagában rossz diagnosztikai eszköz a nyelőcső atresia prenatális azonosítására , és magas a hamis pozitív diagnózisok aránya. A mágneses rezonancia képalkotás és a magzatvíz elemzés nagy diagnosztikai pontossággal rendelkezik a nyelőcső atresia esetében.
Mihez kapcsolódik a nyelőcső atresia?
A nyelőcső atresia a nyelőcső tökéletlen kialakulása, amely gyakran társul a tracheoesophagealis fisztulával . A diagnózis gyanúja a nasogasztrikus vagy orogasztrikus szonda elmulasztása. A kezelés műtéti javítás.
Hogyan diagnosztizálják a TEF-et?
Az EA/TEF diagnózisát megerősíti , ha egy orr-gyomorszondát (az orrból a gyomorba a nyelőcsövön keresztül vezető szondát) kísérelnek meg átvezetni az olyan csecsemők torkán, akiknek túlzott nyálkaszívásra van szükségük, vagy ha polihidramnionban szenvedő anyák születtek. , vagy ha a korábbi jelek elmaradnak, etetési nehézségei vannak.
Mi az a Feingold-szindróma?
Meghatározás. A Feingold-szindróma (FS), más néven oculo-digito-esophageal-duodenalis (ODED) szindróma, egy ritka öröklött malformációs szindróma, amelyet mikrokefália, alacsony termet és számos digitális anomália jellemez, és két altípusból áll: FS 1 (FS1) és FS Type 2 (FS2) (lásd ezeket a kifejezéseket).
A nyelőcső atresia öröklődik?
Ha az EA/TEF egy genetikai szindróma vagy kromoszóma-rendellenesség jellemzőjeként fordul elő, az adott állapot öröklődési mintája szerint családokba tömörülhet. Az EA/TEF gyakran nem öröklődik , és csak egy érintett személy van a családban.
Mi a leggyakoribb tracheoesophagealis sipoly?
A leggyakoribb típus a C típusú fistula , amely a TE sipolyok 84%-át teszi ki. A C típusú fistula proximális nyelőcső atresiát tartalmaz, disztális fisztula képződéssel. A magzati ultrahangon a polihidramnion az ilyen típusú sipolyok gyakori megjelenése, mivel a magzat nem képes lenyelni a magzatvizet.
Mi a különbség a nyelőcső atresia és a tracheoesophagealis fisztula között?
A nyelőcső atresia (EA) akkor fordul elő, ha a nyelőcső felső része nem kapcsolódik az alsó nyelőcsőhöz és a gyomorhoz. A tracheoesophagealis fistula (TEF) egy abnormális kapcsolat a nyelőcső felső része és a légcső vagy a légcső között.
Melyek a nyelőcső atresia szövődményei?
Az EA/TEF késői szövődményei közé tartozik a tracheomalacia , a TEF kiújulása, a nyelőcső szűkülete és a gastrooesophagealis reflux. Ezek a szövődmények vaskos vagy dudáló típusú köhögéshez, dysphagiához, visszatérő tüdőgyulladáshoz, obstruktív és restrikciós légzési rendellenességekhez és légúti hiperreaktivitáshoz vezethetnek.
Mennyi idő alatt gyógyul meg a nyelőcsőfisztula?
Eredmények: 1-2 hetes kezelés után minden betegnél gyógyult nyelőcsősipolyt értek el. A 2-5 éves követés során ismétlődő nyelőcsősipolyokat és késleltetett fertőzést nem találtak.
Megszülethet a baba gyomor nélkül?
Azok a babák viszont, akiknek omphalocele van, valóban köldök nélkül születnek. A belek vagy más hasi szervek a baba hasának közepén lévő lyukon keresztül nyúlnak ki, pontosan ott, ahol a köldök lenne.
Ehet-e egy baba a nyelőcső atréziájával?
A nyelőcső atresia (EA) olyan állapot, amelyben rendellenes rés képződik a baba nyelőcsövéje és gyomra között. Ahelyett, hogy a gyomorban végződne, a nyelőcső egy tasakban végződik. A babát nem lehet szájon át etetni, mert az étel nem jut el a gyomrához .