A talaszémia extravascularis hemolízis?
Pontszám: 4,6/5 ( 61 szavazat )A krónikus hatástalan erythropoiesis és az extravascularis hemolízis eredményeként a béta-thalassemia majorban szenvedő betegek súlyos hipokróm mikrocitás anémiát mutathatnak, és transzfúziófüggőek lehetnek. A csontvelőben lévő eritropoetikus elemek kompenzációs hiperpláziája csontdeformitást eredményezhet.
Mi a különbség az intravascularis és az extravascularis hemolízis között?
Az intravascularis hemolízis akkor következik be, amikor az eritrociták elpusztulnak magában a véredényben, míg az extravascularis hemolízis a máj és a lép makrofágjaiban fordul elő a retikuloendoteliális rendszeren belül.
A talaszémiának van hemolízise?
A fő béta-talaszémia hemolitikus anémiát , gyenge növekedést és csontváz rendellenességeket okoz csecsemőkorban. Az érintett gyermekeknek rendszeres, egész életen át tartó vérátömlesztésre lesz szükségük.
Mi az extravascularis hemolitikus anémia?
Extravascularis hemolízis akkor következik be , amikor a vörösvértesteket a lépben, a májban és a csontvelőben lévő makrofágok fagocitálják (lásd az eritrofág képét a jobb oldalon). Az extravascularis hemolízis mindig jelen van egy hemolitikus vérszegénységben szenvedő állatban.
Mi okozza az intravaszkuláris hemolízist?
Az intravascularis hemolízis a vörösvértestek elpusztulása a keringésben a sejttartalomnak a plazmába való felszabadulásával. A sérült endotéliumból származó mechanikai trauma, a sejtfelszínen a komplement rögzítése és aktiválása, valamint a fertőző ágensek közvetlen membrándegradációt és sejtpusztulást okozhatnak.
Haemolyticus anaemia - osztályozás (intravascularis, extravascularis), patofiziológia, vizsgálatok
A hemolízis növeli a bilirubint?
Hemolízisben a nem konjugált bilirubin (indirekt bilirubin) koncentrációja emelkedik , míg májbetegségben a konjugált bilirubin (direkt bilirubin) szintje emelkedik. Ha azonban a beteg egyidejűleg megemelkedett direkt bilirubinszinttel járó májbetegségben szenved, a szérum bilirubin teszt nem megbízható.
Hogyan növeli a hemolízis a bilirubinszintet?
Így az extravascularis hemolízis a nem konjugált bilirubin fokozott megjelenését eredményezi a hepatocitákban . Ha a hepatocita képessége a bilirubin felvételére és konjugálására túlterhelt, a nem konjugált bilirubin felhalmozódik a plazmában, ami a teljes és a közvetett bilirubin növekedését okozza.
Mennyi ideig lehet élni hemolitikus anémiával?
Ezek a vérsejtek általában körülbelül 120 napig élnek. Ha Önnek autoimmun hemolitikus vérszegénysége van, akkor szervezete immunrendszere gyorsabban támadja meg és pusztítja el a vörösvértesteket, mint ahogy a csontvelő képes újakat termelni. Néha ezek a vörösvérsejtek csak néhány napig élnek.
Hogyan diagnosztizálható a hemolízis?
A hemolitikus anémia diagnózisa. Hemolízis gyanúja merül fel vérszegénységben és retikulocitózisban szenvedő betegeknél. Ha hemolízis gyanúja merül fel, perifériás kenetet vizsgálnak, és megmérik a szérum bilirubint, LDH-t, haptoglobint és ALT-t . A perifériás kenet és a retikulocitaszám a legfontosabb tesztek a hemolízis diagnosztizálására.
Mi a hemolitikus anémia leggyakoribb oka?
Az ilyen típusú vérszegénység két gyakori oka a sarlósejtes vérszegénység és a talaszémia . Ezek az állapotok vörösvérsejteket termelnek, amelyek nem élnek olyan sokáig, mint a normál vörösvérsejtek.
Melyik thalassaemia a leggyakoribb?
A béta-talaszémia meglehetősen gyakori vérbetegség világszerte. Évente több ezer béta-talaszémiában szenvedő csecsemő születik. A béta-talaszémia leggyakrabban a mediterrán országokból, Észak-Afrikából, a Közel-Keletről, Indiából, Közép-Ázsiából és Délkelet-Ázsiából származó embereknél fordul elő.
Mit egyen egy kisebb thalassaemia?
A táplálkozás sokak számára nagyon fontos, különösen a talaszémiában szenvedők számára. Az egyéneket arra ösztönzik, hogy fehérjékből, gabonákból, gyümölcsökből és zöldségekből álló kiegyensúlyozott étrendet étkezzék, és előfordulhat, hogy fokozott figyelmet kell fordítaniuk arra, hogy ne juttassák be nagy mennyiségű vasat az étrendjükből.
Mennyi ideig élnek a talaszémiás betegek?
„A legtöbb thalassemiás beteg 25-30 évig él. A továbbfejlesztett létesítmények segítségével 60 éves korig élhetnek” – mondta Dr. Mamata Manglani, a Sion kórház gyermekgyógyászati osztályának vezetője.
Hogyan történik az extravascularis hemolízis?
Extravascularis hemolízis A legtöbb patológiás hemolízis extravascularis, és akkor következik be , amikor a lép és a máj a sérült vagy rendellenes vörösvértesteket kiüríti a keringésből . A lép általában az enyhén rendellenes vörösvértestek vagy meleg antitestekkel bevont sejtek elpusztításával járul hozzá a hemolízishez.
Milyen színű a vizelet hemolízisben?
Miután a PCH autoantitest megkötődött, komplement rögzítés következik be, ami ezt követően intravaszkuláris hemolízist eredményez. Ennek megfelelően a PCH-ban szenvedő egyének fáradtságot, súlyos vérszegénységet, lázat és gyakran vörös színű vizeletet mutatnak a szabad hemoglobin felhalmozódása miatt.
A sarlósejtes extravascularis hemolízis?
A sarlósejtes betegségben a hemolízis körülbelül kétharmada extravascularis, egyharmada pedig intravascularis.
Hogyan kezelik a hemolízist?
A hemolitikus vérszegénység kezelése magában foglalja a vérátömlesztést, a gyógyszereket, a plazmaferézist (PLAZ-meh-feh-RE-sis), a műtétet, a vér- és csontvelő-őssejt-transzplantációt, valamint az életmódbeli változtatásokat. Az enyhe hemolitikus anémiában szenvedőknek nincs szükségük kezelésre, amíg az állapot nem romlik.
Mi a normális hemolízis szint?
Általában a normál érték felnőtteknél 40-200 mg/dl . Ha az Ön szintje alacsonyabb, ez azt jelenti, hogy hemolitikus vérszegénysége lehet, amelyben a vörösvértestek idő előtt elpusztulnak. A kimutathatatlan szint szinte mindig hemolitikus anémia következménye.
Mit jelent az enyhe hemolízis a véreredményeken?
Az enyhe hemolízisben szenvedő betegek hemoglobinszintje normális lehet, ha a megnövekedett vörösvértest-termelés megegyezik a vörösvértest-pusztulás mértékével . Az enyhe hemolízisben szenvedő betegeknél azonban jelentős vérszegénység alakulhat ki, ha a csontvelői vörösvértest-termelést átmenetileg leállítja a vírus (parvovírus B-19) vagy más fertőzés.
A hemolízis jó vagy rossz?
Az eredmény a vörösvértestek rendkívül gyors pusztulása, ami halálos is lehet. Ez az oka annak, hogy az egészségügyi szolgáltatóknak gondosan ellenőrizniük kell a vércsoportot véradás előtt. A hemolitikus anémia egyes okai átmenetiek. A hemolitikus anémia gyógyítható lehet, ha az orvos azonosítani tudja a kiváltó okot és kezelni tudja.
Milyen ételeket érdemes kerülni, ha vérszegénységben szenved?
- tea és kávé.
- tej és néhány tejtermék.
- tannint tartalmazó élelmiszerek, például szőlő, kukorica és cirok.
- fitátokat vagy fitinsavat tartalmazó élelmiszerek, például barna rizs és teljes kiőrlésű búzatermékek.
- oxálsavat tartalmazó élelmiszerek, például földimogyoró, petrezselyem és csokoládé.
Van-e gyógymód az autoimmun hemolitikus anémiára?
Az AIHA kezelése még mindig nem bizonyítékokon alapul . A meleg AIHA első vonalbeli terápiája a kortikoszteroidok, amelyek a betegek 70-85%-ánál hatásosak, és fokozatosan, 6-12 hónapos időtartam alatt csökkenteni kell őket.
Mi okozhatja a bilirubin emelkedését?
- Anémia.
- Cirrózis.
- Vérátömlesztésre adott reakció.
- Gilbert-szindróma – gyakori, öröklött állapot, amelyben a bilirubin lebontását segítő enzim hiánya áll fenn.
- Vírusos hepatitisz.
- Reakció a kábítószerre.
- Alkoholos májbetegség.
- Epekövesség.
Hogyan befolyásolja a hemolízis a laboratóriumi eredményeket?
Ez befolyásolhatja bizonyos laboratóriumi vizsgálatokat, és a jelentett eredmények pontatlanok lesznek. Hamisan csökkenti az olyan értékeket, mint a vörösvértestek, a HCT és az aPTT . Hamisan megemelheti a kálium-, ammónia-, magnézium-, foszfor-, AST-, ALT-, LDH- és PT-szintet is.
Melyik bilirubinszint emelkedett Gilbert-szindrómában?
A Gilbert-szindrómát a szérum bilirubinszintjének emelkedése jellemzi, különösen a nem konjugált bilirubin a bilirubin glükoronidációjának hiánya miatt (11).