Fenilketonuriában a fenilalanin átalakul?
Pontszám: 4,7/5 ( 22 szavazat )A PKU-t általában úgy kezelik, hogy az étrendet úgy rendezik, hogy elkerüljék a magas fenilalanint tartalmazó élelmiszereket. Szerkezetileg a fenilalanin közeli rokonságban áll a dopaminnal, az epinefrinnel (adrenalinnal) és a tirozinnal. A fenilalanin tirozinná alakul, amely ezután katekolamin neurotranszmitterekké alakul.
Mi történik a fenilalanin-hidroxilázzal a PKU-ban?
A fenilketonuria (PKU) az anyagcsere öröklött hibája, amelyet a fenilalanin-hidroxiláz enzim hiánya okoz. Ennek az enzimnek az elvesztése mentális retardációt, szervkárosodást, szokatlan testtartást eredményez, és anyai PKU esetén súlyosan veszélyeztetheti a terhességet.
Miért halmozódik fel a fenilalanin fenilketonuriás betegekben?
Veszélyes fenilalanin-felhalmozódás alakulhat ki, ha egy PKU-ban szenvedő személy fehérjében gazdag ételeket, például tejet, sajtot, dióféléket vagy húst, sőt gabonát, például kenyeret és tésztát eszik, vagy aszpartámot, mesterséges édesítőszert eszik. A fenilalanin felhalmozódása károsítja az idegsejteket az agyban .
Mi keletkezik fenilalanin alkalmazásakor?
A fenilalanint tirozin aminosavvá lehet alakítani, amelyet aztán fontos jelzőmolekulák előállítására használnak fel.
Miért nem tudják a fenilketonuriában szenvedők a fenilalanint tirozinná alakítani?
A tirozin feltételesen esszenciális aminosav a PKU-ban szenvedő betegek számára, mivel PAH nélkül nem termelődik a szervezetben a fenilalanin lebontása révén . A tirozin szükséges az olyan neurotranszmitterek termeléséhez, mint az epinefrin, a noradrenalin és a dopamin.
Fenilketonuria - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, patológia
Milyen veszélyekkel jár a fenilalanin?
A fenilalanin értelmi fogyatékosságot, agykárosodást, görcsrohamokat és egyéb problémákat okozhat PKU-ban szenvedő betegeknél. A fenilalanin természetesen előfordul számos fehérjedús élelmiszerben, például tejben, tojásban és húsban. A fenilalanint étrend-kiegészítőként is értékesítik.
Mennyi a várható élettartama egy fenilketonuriában szenvedő embernek?
A PKU nem csökkenti a várható élettartamot kezeléssel vagy anélkül. Mind az 50 államban kötelező az újszülöttek PKU-szűrése. A PKU-t általában újszülöttek szűrésével azonosítják. A gyermek kilátásai nagyon jók, ha szigorúan betartja az étrendet.
Hol található a fenilalanin a szervezetben?
Szerepe a szervezetben jelenleg nem ismert. Az L-fenilalanin esszenciális aminosav. Ez a fenilalanin egyetlen formája, amely megtalálható a fehérjékben. Az L-fenilalanin fő táplálékforrása a hús, a hal, a tojás, a sajt és a tej .
A fenilalanin hashajtó?
A már említett lehetséges hatásoktól eltekintve a fenilalanint tartalmazó termékek túl sok fogyasztása (különösen a cukormentes gumicukor és édességek) hashajtó hatást válthat ki...
A fenilalanin idegméreg?
Mivel a fenilalanin neurotoxikus lehet, és befolyásolhatja a gátló monoamin neurotranszmitterek szintézisét, az aszpartámban lévő fenilalanin elképzelhető, hogy neurológiai hatásokat közvetít. ... Az aszpartám inhalált fluorotil vagy elektrokonvulzív sokk hatására is fokozza a rohamok kiváltását.
Hogyan okoz agykárosodást a fenilalanin?
A magas plazma fenilalanin koncentráció növeli a fenilalanin bejutását az agyba , és korlátozza más nagy, semleges aminosavak bejutását. Az irodalomban a hangsúlyt a magas agyi fenilalaninra helyezik, mint a mentális retardációt okozó patológiás szubsztrátra.
Mi történik, ha a fenilalanin felhalmozódik a szervezetben?
A fenilalanin nélkülözhetetlen tápanyag, de egyes egyének genetikai rendellenességgel, fenilketonuriával (PKU) születnek, amely megakadályozza őket a fenilalanin metabolizmusában, és ha nem kezelik, a fenilalanin felhalmozódik a szervezetben, fenilpiruváttá alakul , és általában görcsrohamok alakulnak ki. , agy...
A PKU fogyatékosság?
A Társadalombiztosítási Igazgatóság elismeri a fenilketonuriát az Orvosi Listák Kék Könyvében a C. bekezdés 10.00 szakaszában. 2. Azonban magának az állapotnak a diagnosztizálása nem elegendő ahhoz, hogy az egyén jogosult legyen társadalombiztosítási rokkantsági ellátásra, függetlenül attól, hogy az SSA szerepel-e a listán. .
Milyen gyakori a fenilalanin-hidroxiláz-hiány?
A fenilalanin-hidroxiláz-hiány egy autoszomális recesszív rendellenesség, amely a fenilalanin esszenciális aminosav táplálékkal történő bevitelének intoleranciáját eredményezi. Körülbelül 1:15 000 egyedben fordul elő.
Ki kapja meg a legnagyobb valószínűséggel PKU-t?
Az Egyesült Államokban a PKU a leggyakoribb az európai vagy indián származású embereknél . Sokkal kevésbé gyakori az afrikai, spanyol vagy ázsiai származású emberek körében.
Mi a normál fenilalanin szint?
A fenilalanin normál szintje a vérben kevesebb, mint 2 milligramm deciliterenként (mg/dl) . Több mint 4 mg/dl fenilalanin a vérben magasnak tekinthető, és azt jelentheti, hogy gyermeke PKU-ban szenved.
Tartalmaz a Coca Cola fenilalanint?
Egyes csökkentett, cukor- és kalóriamentes italainkat, mint a Diet Coke és a Coca-Cola Zero Sugar, aszpartámmal édesítjük, amely fenilalanin forrást tartalmaz , ezért minden termékünket gondosan felcímkézzük ennek egyértelművé tételére.
Milyen előnyei vannak a fenilalaninnak?
A fenilalanint depresszió, figyelemhiányos-hiperaktivitási rendellenesség (ADHD) , Parkinson-kór, krónikus fájdalom, osteoarthritis, reumás ízületi gyulladás, alkoholelvonási tünetek és a vitiligo nevű bőrbetegség kezelésére használják. Vannak, akik közvetlenül a bőrre alkalmazzák vitiligo miatt.
A fenilalanin ugyanaz, mint az aszpartám?
Az aszpartámot NutraSweet és Equal márkanéven árusítják. ... Az aszpartám összetevői az aszparaginsav és a fenilalanin. Mindkettő természetesen előforduló aminosav. Az aszparaginsavat a szervezet állítja elő, a fenilalanin pedig egy esszenciális aminosav, amelyet táplálékkal kapunk.
A fenilalanin káros a vesére?
Az aszpartám soha nem jut el a vesékhez vagy más testszervekhez . Két aminosavból (a fehérje építőköveiből), fenilalaninból és aszparaginsavból, valamint kis mennyiségű metanolból áll.
A fenilalanin édesítőszer?
A fenilalanin nem édesítőszer (valójában egy aminosav), de megtalálható az aszpartám mesterséges édesítőszerben, más néven Equal és Nutrasweet. A legtöbb ember számára a fenilalanin teljesen ártalmatlan – valójában alapvető tápanyag.
Mennyi fenilalanin biztonságos?
A fenilalanin optimális dózisát egyetlen állapotra sem határozták meg. A táplálékkiegészítők minősége és hatóanyagai gyártónként nagyon eltérőek lehetnek. Ez megnehezíti a standard adag beállítását. Az általánosan használt adagok azonban az állapottól függően napi 150 mg és 5000 mg között mozognak.
Melyik nemben a leggyakoribb a PKU?
Évente 10 000-15 000 csecsemő születik ezzel a betegséggel az Egyesült Államokban, és a fenilketonuria minden etnikai hátterű férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul (bár gyakoribb az észak-európai és indián származású egyéneknél).
A banán tartalmaz fenilalanint?
Gyümölcsök: A legtöbb friss vagy fagyasztott gyümölcsben alacsony a fenilalanin, kivéve a mazsolát, amely magas, és korlátozni kell, valamint a banánt és a mézharmat-dinnyét, amelyek közepes fenilalaninnak számítanak. Tartsa fél csésze adagot, és fogyasszon mértékkel.
A PKU romlik az életkorral?
Ez összhangban van Medford (2017) szisztematikus áttekintésének közelmúltbeli megállapításaival, amely 29 cikket tartalmazott, amelyek 1784 PKU-ban szenvedő beteget képviseltek minden életkorban, és azt találták, hogy az anyagcsere-szabályozás romlásával összefüggő fő tényező az életkor [9], valamint egy kevésbé legutóbbi retrospektív diagram áttekintése a 125 PKU-val kapcsolatban...