Meg tudod gyógyítani a porfíriát?
Pontszám: 4,9/5 ( 69 szavazat )A porfíria krónikus betegségnek számít, mivel a kiváltó ok nem gyógyítható . A porfíria azonban általában kezelhető kezeléssel és életmódbeli változtatásokkal, így teljes és egészséges életet élhet.
Ki lehet gyógyulni a porfíriából?
Bár a porfíria nem gyógyítható , bizonyos életmódbeli változtatások a tünetek kiváltásának elkerülése érdekében segíthetnek a kezelésében. A tünetek kezelése a porfíria típusától függ.
Meddig lehet élni porfíriával?
A porfíriában szenvedő betegek várható élettartama általában normális . Az akut májporfíriában szenvedők azonban fokozottan ki vannak téve a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.
A porfíria remisszióba kerülhet?
A kezelés során a legtöbb ember remisszióba kerül , ami azt jelenti, hogy nincsenek tüneteik, miután bőrüket napfény éri, és a porfirinszintje visszatér a normális szintre. Annak érdekében, hogy az emberek remisszióba kerüljenek és maradjanak, az orvosok azt is javasolják, hogy kerüljék vagy szüntessenek meg olyan tényezőket, amelyek a porphyria cutanea tardát okozhatják.
Milyen kezelési lehetőségek vannak a porfiria kezelésére?
Az akut porfíria kezelése intravénás (IV) hem- vagy glükóz-infúziót foglal magában (hem vagy glükóz közvetlenül a vénába történő hozzáadása). Ezek a terápiák csökkentik a májban termelődő porfirinek vagy porfirin prekurzorok számát. Más gyógyszerek vizsgálata folyamatban van, és klinikai vizsgálatokon keresztül elérhetők lehetnek.
Akut időszakos porfíria (AIP) | A kiváltó okok, tünetek, diagnózis és kezelés mélyreható áttekintése
Mikor kell porfíriára gyanakodni?
Az akut porfíria diagnózisára gyanakodni kell, különösen azoknál a nőknél, akiknél többször jelentkeznek menstruációs ciklusukhoz kapcsolódó tünetek az ED-ben. A porfiria gyanúja esetén a vizelet PBG mérésével gyorsan felállítható a diagnózis.
A vérivás segít a porfíriában?
Érdekes módon a hem pigment elég robusztus ahhoz, hogy túlélje az emésztést, és felszívódik a bélből (annak ellenére, hogy a hemoglobin fehérje részei lebomlanak). Ez azt jelenti, hogy elvileg lehetséges a porfíria tüneteinek enyhítése vérivással – ez egy másik lehetséges kapcsolat a vámpírtörténetekkel.
A porfíria fogyatékosság?
Azok a személyek, akiknél porfíriát diagnosztizáltak, számos kellemetlen vagy akár legyengítő tünetet tapasztalhatnak , és bizonyos esetekben a társadalombiztosítási rokkantsági ellátások igénybevétele a legjobb lehetőség lehet arra, hogy továbbra is gondoskodjanak magukról, amikor nem tudnak elmenni. dolgozni.
A porfíria melyik testrészét érinti?
Porfíria akkor fordul elő, amikor a szervezet nem tudja átalakítani a „porfirinnek” nevezett vegyületeket hemmé. Bár minden szövetben van hem, a legtöbbet a vörösvértestek, a máj és a csontvelő használják. A porfíria hatással lehet a bőrre, az idegrendszerre és a gyomor-bélrendszerre. Több nőt érint a porfíria, mint férfit.
Mi váltja ki a porfíriát?
A porfíriát kábítószerek ( barbiturátok, nyugtatók, fogamzásgátló tabletták, nyugtatók ), vegyszerek, koplalás, dohányzás, alkoholfogyasztás, fertőzések, érzelmi és fizikai stressz, menstruációs hormonok és napsugárzás válthatják ki. A porfíria támadásai órákon vagy napokon keresztül alakulhatnak ki, és napokig vagy hetekig tarthatnak.
A porfíria mentális betegség?
A porfíria fontos a pszichiátriában, mivel csak pszichiátriai tünetekkel járhat ; pszichózisnak álcázhatja magát, és a beteget évekig skizofrénként kezelik; az egyetlen megnyilvánulása a hisztrionikus személyiségzavar lehet, amely nem kaphat sok figyelmet.
Hogyan ismerhető fel a porfíria?
A porfiriák diagnosztizálására a laboratóriumok mérik a porfirineket és prekurzoraikat a vizeletben, a vérben és/vagy a székletben. A vizsgálat magában foglalhatja a következők közül egy vagy több mérését: Porfobilinogén (PBG), egy porfirin prekurzor, vizeletben. Delta-aminolevulinsav (ALA), egy másik porfirin prekurzor, a vizeletben.
A porfiria autoimmun betegség?
A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.
Milyen érzés a porfiriás fájdalom?
A rohamok között tapasztalt krónikus fájdalmat gyakran fájdalmasnak, tompanak, fájónak, lüktetőnek és/vagy égőnek jellemezték (2. táblázat), és ez volt a leggyakrabban jelentett krónikus tünet, amelyet 17 beteg (78%) tapasztalt.
A porfíria okozhat súlygyarapodást?
"Sajnos a terápiásan magas szénhidrátbevitel miatt a májporfíriában szenvedő betegek hajlamosak a súlygyarapodásra . A túlsúly leadása néhány beteg számára nagyon nehéz az éhezés által kiváltott akut rohamok miatt.
A porfíria hatással van az agyra?
A megnövekedett nyomás károsíthatja az agysejteket, és olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, látászavarok, tudatzavar és görcsrohamok. Az akut porfiriás rohamban szenvedő betegek vérében gyakran alacsony a nátriumszint.
Adhat-e vért, ha porfíriája van?
Nem szabad adományozni , ha: Ha a potenciális donor akut porfíriában, akut intermittáló porfíriában (AIP), varigate porphyriában (VP) vagy örökletes koproporfíriában (HCP) szenved, az utolsó akut roham óta legalább 12 hónap telt el, és nincs aktuális bőre. elváltozások, fogadja el.
Hol a leggyakoribb a porfíria?
Az akut intermittáló porfíria a legtöbb országban az akut porfíria leggyakoribb formája. Gyakrabban fordulhat elő az észak-európai országokban , például Svédországban és az Egyesült Királyságban. A rendellenesség másik formáját, az örökletes koproporfíriát főként Európában és Észak-Amerikában jelentették.
Lehetnek-e gyermekeik a porfíriában szenvedőknek?
Szinte kivétel nélkül a (bármilyen) porfíriában szenvedő nőbetegek normális terhességet vállalnak , és egészséges csecsemőket szülnek anélkül, hogy akut rohamokat tapasztalnának. A terhesség azonban a hormonok, például a progeszteron szintjének emelkedésével jár, ami potenciálisan súlyosbíthatja a porfíriát.
A porfiria okozhat ízületi fájdalmat?
Az akut porfíriában szenvedők gyakran fáradtak. Ennek oka lehet az izmokat és ízületeket érintő tünetek (például fájdalom, zsibbadás és gyengeség), valamint az általa okozott alvászavar. Egyes esetekben a tünetek kezelésére alkalmazott gyógyszerek hatásai hozzájárulhatnak a fáradtsághoz.
A porfiria okoz fejfájást?
Migrén és porfíria A migrénnel és az AHP-vel kapcsolatban észrevehető a megértés hiánya. A porfíriabarátokkal folytatott interakciók során anekdotikusan arra a következtetésre juthatok, hogy gyakran kéz a kézben járnak. A The Patient folyóiratban nemrég megjelent tanulmány szerint 19 AHP-s beteg közül 10 fejfájásról számolt be tünetként .
Mi az a májporfiria?
[1][2] A májporfíriák azok, amelyekben enzimhiány lép fel a májban . A májporfíriák közé tartozik az akut intermittáló porfíria (AIP), a tarka porfiria (VP), az aminolevulinsav-dehidratáz-hiányos porfíria (ALAD), az örökletes koproporfíria (HCP) és a porphyria cutanea tarda (PCT).
Miért válik lilává a vizelet porfíriában?
A porfirin és porfiria kifejezések a görög porphyrus szóból származnak, ami lilát jelent. Egyes porfíriában szenvedő betegek vizelete vöröses-lilás színű lehet, mivel a vizeletben túl sok porfirin és rokon anyag van jelen , és a vizelet elsötétülhet a fény hatására.
Mi történik, ha minden nap vért iszol?
Nagy mennyiségű vér lenyelése megsértheti a gyomrot és hányást okozhat . Ez azonban nem akadályozta meg az embereket abban, hogy ezt a megközelítést alkalmazzák a kezeléshez. Az eritropoetikus protoporfíria (EPP) egy ritka betegség, amely miatt a bőr hihetetlenül érzékeny lesz a napfényre.
Miért nevezik a porfíriát vámpírbetegségnek?
A Porphyria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy vérbetegség egyik fajtája, amely a bőrt érinti. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. A köznyelvben néha vámpírbetegségnek is nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tapasztalnak tüneteket a napfény hatására.