Miért fordul elő hemolízis g6pd-hiányban?
Pontszám: 4,5/5 ( 19 szavazat )Ez az, amikor a szervezetben nincs elegendő a G6PD (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) nevű enzim. Ez az enzim segíti a vörösvérsejtek megfelelő működését. Ennek az enzimnek a hiánya hemolitikus anémiát okozhat. Ilyenkor a vörösvértestek gyorsabban bomlanak le, mint ahogyan létrejönnek.
Hogyan okoz hemolízist a G6PD?
A G6PD-hiányban szenvedő betegeknél vagy a vörösvértestek nem termelnek elegendő G6PD-t, vagy amit termelnek, az nem működik úgy, ahogy kellene. Elegendő G6PD hiányában a vörösvértestek szétesnek . Ezt hemolízisnek (hih-MOL-ih-sis) hívják.
Miért vezet a G6PD gén hiánya hemolitikus anémiához?
Ez a torz X-inaktiváció azt okozza, hogy a mutált G6PD gént tartalmazó kromoszóma a sejtek több mint felében expresszálódik. Ennek eredményeként nem termelődik elegendő normál glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim , ami hemolitikus anémiához és a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány egyéb jeleihez és tüneteihez vezet.
Hemolízist okozhat G6PD-hiányos alanyokban?
Úgy gondolják, hogy a diabéteszes ketoacidózis (DKA) hemolízist okoz G6PD-hiányos betegekben. Az egyik felelős tényező a cukorbetegek vérében a GSH-szint csökkenése,[67] ami a G6PD-hiányos vörösvértesteket érzékenyebbé teszi az oxidatív stresszre.
Hogyan védi a G6PD a vörösvértesteket?
Ez az enzim segít megvédeni a vörösvértesteket a károsodástól és a korai pusztulástól . A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz felelős a pentóz-foszfát-útvonal első lépéséért, egy sor kémiai reakcióért, amely a glükózt (a legtöbb szénhidrátban megtalálható cukortípus) egy másik cukorrá, ribóz-5-foszfáttá alakítja.
Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány | Tünetek, patofiziológia, diagnózis és kezelés
A C-vitamin jó a G6PD-hez?
A C-vitamint "valószínűleg biztonságos" kategóriába sorolták "normál terápiás dózisokban" G6PD-hiány esetén.
Milyen ételt nem ehet a G6PD?
Gyermeke ne egyen fava babot . Néhány embernek kerülnie kell a vörösbort, a babot, az áfonyát, a szójatermékeket, a tonikvizet és a kámfort is.
Milyen ételeket kerülje el, ha G6PD-hiánya van?
- Kerülendő élelmiszerek: Fava bab.
- Kerülendő gyógyszerek: Dapsone. Metilénkék. Nitrofurantoin. Pegloticase. Fenazopiridin. Primaquine. Rasburicase. Tafenokin.
- Kerülendő vegyszerek. Naftalin (a lepkegolyókban található összetevő)
A G6PD komoly?
Súlyos esetekben akár veseelégtelenséghez vagy halálhoz is vezethet . Szerencsére a G6PD-hiány tünetei általában eltűnnek, amint a triggert felismerik és eltávolítják. Ha az állapotot újszülöttek szűrésével azonosítják és megfelelően kezelik, a G6PD-hiányban szenvedő gyermekek gyakran egészséges életet élhetnek.
Milyen gyógyszereket kell kerülni G6PD-hiány esetén?
- Acetanilid.
- Furazolidon.
- Izobutil-nitrit.
- Nalidixinsav.
- Naftalin.
- Niridazol.
- Sulfa gyógyszerek.
Van-e gyógymód a G6PD-hiányra?
A G6PD-hiányra nincs gyógymód , és ez egy életen át tartó állapot. Azonban a legtöbb G6PD-hiányban szenvedő ember teljesen normális életet él, amíg elkerüli a kiváltó okokat.
A G6PD fogyatékosság?
Az orvosi bizonyítékok azt mutatják, hogy a veteránnál diagnosztizált G6PD-hiány nem minősül betegségnek vagy fogyatékosságnak a VA-kompenzáció szempontjából , és nincs bizonyíték arra, hogy a veterán G6PD-hiányával összefüggő betegség vagy sérülés a szolgálat alatt állna.
A G6PD anyától vagy apától öröklődik?
A G6PD hiánya öröklődik . Ez azt jelenti, hogy a szülőktől a génjeiken keresztül öröklik. A gén egy példányát hordozó nők a G6PD-hiányt átadhatják gyermekeiknek.
Honnan tudja, hogy G6PD-je van?
Kezelőorvosa diagnosztizálhatja a G6PD-hiányt egy egyszerű vérvizsgálat elvégzésével a G6PD enzimszint ellenőrzésére. Az egyéb diagnosztikai vizsgálatok közé tartozik a teljes vérkép, a szérum hemoglobin teszt és a retikulocitaszám. Mindezek a tesztek információt adnak a szervezetben lévő vörösvértestekről.
Biztonságos a szőlő a G6PD számára?
A TÁPLÁLKOZÁS SZEREPE A G6PD HIÁNYBAN Az antioxidánsok fogyasztása megfelelő zsírokkal és kevesebb finomított szénhidrát rágása segíthet a kockázatok minimalizálásában. antioxidánsok. Ide tartozik a paradicsom, bogyók, gránátalma, alma, narancs, szőlő, datolya, spenót, napraforgómag, dió, sárgabarack és aszalt szilva.
Mi váltja ki a G6PD-t?
G6PD KIINDÍTÓK A HEMOLITIKUS VÉGVERZIÁGHOZ A G6PD-hiányos betegek hemolitikus anémiájának három fő kiváltó oka a fertőzések, bizonyos élelmiszerek és bizonyos gyógyszerek . A hemolízist kiváltó ételfogyasztás árulkodó jel lehet a pozitív diagnózishoz.
Mi történik, ha a G6PD-t nem kezelik?
Ha azonban a G6PD-hiányt rosszul kezelik, és a hiperbilirubinémiát nem kezelik, kernicterus alakulhat ki . A Kernicterus súlyos, maradandó agykárosodás, és olyan állapotokat okozhat, mint az agyi bénulás, görcsrohamok, értelmi károsodások stb.
A G6PD befolyásolja az agyat?
A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiánya világszerte elterjedt . Az agyi hiányosságok fokozzák a G6pd gén dózisfüggő oxidatív DNS-károsodását. A hiányos agyban alacsonyabb Purkinje-sejtek száma és szinaptikus diszfunkciója van. A G6PD-hiányos egerek kognitív és motoros rendellenességeket mutatnak.
Mi a normál G6PD szint?
A normál G6PD aktivitás referenciatartománya 10,15–14,71 U/g Hb újszülötteknél és 6,75–11,95 U/g Hb felnőtteknél.
A földimogyoró jó a G6PD-hez?
Mivel a fava bab a hüvelyesek családjába tartozik, azt is tanácsolták, hogy minden hüvelyes növényt (például borsót, lencsét vagy földimogyorót) kerüljenek azok, akik ebben az állapotban szenvednek.
A zöld tea jó a G6PD számára?
Ezzel szemben a zöld tea és a GTE szignifikánsan csökkentette a GSH szintjét a G6PD-hiányos eritrocitákban (minden koncentráció, P=0,0001-0,024). Hasonló hatást mutattak ki a fekete tea csoportban, de 0,5 mg/ml-nél nem figyeltek meg szignifikáns eredményeket.
Ihat-e alkoholt egy G6PD-s személy?
Összefoglalva, a jelen tanulmány azt sugallja, hogy a G6PD-hiányban szenvedő betegeknek kerülniük kell az etanol bevitelét . Ha bármilyen etanolt fogyasztanak, nem szabad nekik oxidáló hatású gyógyszereket, például fájdalomcsillapítókat és lázcsillapítókat adni, amelyek gyakran gátolják a G6PD aktivitását.
A G6PD adhat vért?
Ha G6PD-ben (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány) vagy talaszémiában (kisebb) szenved, akkor adhat vért, ha megfelel a hemoglobin-szükségletnek .
Ehet-e a G6PD csicseriborsót?
"A nemzetközi irányelvek azt javasolják, hogy minden G6PD-ben szenvedő ember kerülje a fava bab fogyasztását" - mondja AlSultan az SBS-nek. ... Alhajji a ritkább esetek egyike, és nem ehet sem fava babot, sem csicseriborsót, sem földimogyorót .
Hol található a G6PD a szervezetben?
A G6PD enzim a szervezet összes sejtjében megtalálható, de különösen fontos a vörösvértestekben. Ezek azok a sejtek, amelyek hemoglobint tartalmaznak, és oxigént szállítanak az egész szervezetben.