Ki kezeli a hattr amiloidózist?

Pontszám: 4,5/5 ( 56 szavazat )

A Johns Hopkins neurológusa, Michael Polydefkis azon kevés neurológusok egyike az Egyesült Államokban, aki a hATTR amiloidózis kezelésére szakosodott. Ez a betegség, amelyet a 120 különböző pontmutáció egyike okoz – egybetűs csere az egyén genetikai kódjában –, a transztiretin (TTR) néven ismert fehérjét érinti.

Milyen szakterületen kezelik az amiloidózist?

  • Belgyógyász.
  • Onkológus.

Milyen típusú orvos kezeli az AL-amiloidózist?

Az amiloidózis a test számos részét érintheti. A Mayo Clinic hematológusai szorosan együttműködnek olyan orvosokkal, akik patológiára, transzplantációra és rákra, valamint agy- és idegrendszeri, szív- és vesebetegségekre szakosodtak. Együtt zökkenőmentessé teszik az egészségügyi ellátást.

A reumatológusok kezelik az amiloidózist?

A szisztémás amiloidózisban szenvedő betegek gyakran nem csak azért fordulnak reumatológushoz , mert a betegség mozgásszervi és ízületi tüneteket is tartalmazhat, hanem azért is, mert krónikus reumás betegségekkel is összefüggésbe hozható.

Mi a kezelés a szív amiloidózisára?

Szív amiloidózis kezelése Gyógyszeres kezelés a TTR fehérje stabilizálására (ATTR, nem AL esetén) Gyógyszer a TTR gén „elhallgatására”, és megakadályozza, hogy a szervezet a TTR fehérjét termelje (ATTR esetén, nem AL esetén) Duzzanat csökkentésére vagy a szabálytalan szívverés szabályozására szolgáló gyógyszerek. Pacemaker a szívverés szabályozására.

A hATTR amiloidózis kezelése: Történelmi áttekintés

18 kapcsolódó kérdés található

Meddig lehet élni szívamiloidózissal?

Az amiloidózis prognózisa rossz, és az átlagos túlélés kezelés nélkül mindössze 13 hónap . A szív érintettsége a legrosszabb prognózisú, és a pangásos szívelégtelenség megjelenése után körülbelül 6 hónapon belül halálhoz vezet. Az elsődleges amiloidózisban szenvedő betegek mindössze 5%-a éli túl 10 évnél tovább.

A szív amiloidózisa gyógyítható?

Bár jelenleg nincs gyógymód a szisztémás amiloidózisra , a kezelési lehetőségek a közelmúltban bővültek, és mind a vad típusú transztiretin, mind a könnyű lánc típusú amiloidózis túlélése javult, amelyek leggyakrabban a szívet érintik.

A Lyme-kór okozhat amiloidózist?

Valójában annak ellenére, hogy még mindig vitatott és nem 100%-ban bizonyított, valójában Alzheimer-kórhoz hasonló kóros elváltozásokhoz vezethet az úgynevezett amiloid plakkok létrejöttében. Ez egy demens típusú betegséghez vezethet a betegség késői szakaszában.

Mi volt a reuma?

A reuma kifejezés egy lazán használt laikus kifejezés a rheumatoid arthritis leírására . A reumás betegségek közé tartoznak az izmokat, ízületeket és csontokat érintő betegségek. Elterjedtek, és óriási hatást gyakorolnak világszerte egy hatalmas népesség egészségére.

Mi az amiloidózis legújabb kezelése?

A diagnózis gyakran késik, és a betegek körülbelül 30%-a meghal a diagnózis első évében. Az új jóváhagyás a szubkután daratumumabra (Darzalex Faspro) vonatkozik, amelyet bortezomibbal, ciklofoszfamiddal és dexametazonnal együtt kell alkalmazni.

Milyen vérvizsgálatok mutatják ki az amiloidózist?

Nincs specifikus vérvizsgálat , és a vizsgálatok eredményei betegenként nagyon eltérőek. Az amiloidózis diagnózisa akkor kezdődik, amikor az orvosnak gyanússá válik a beteg tünetei. Az amiloidózis végleges diagnózisát csak biopsziával lehet felállítani.

Ki lehet gyógyulni az amiloidózisból?

Az AL-amiloidózisban szenvedő betegek nem gyógyíthatók, de a betegek gyakrabban juthatnak remisszióba gyógyszeres kezeléssel. Tapasztalataink szerint az első hat hónapot túlélő betegek többsége ezt követően gyakran kezd felépülni, és jellemzően normális vagy ahhoz közeli életet élhet az elkövetkező években.

Melyek az amiloidózis stádiumai?

stádium (TnI <0,1 ng/ml és NT-proBNP <332 pg/mL) , II. stádium (TnI >0,1 ng/mL és NT-proBNP >332 pg/ml) és III. szakasz (TnI >0,1 ng/mL) és NT-proBNP >332 pg/ml). stádium (TnI <0,1 ng/mL és BNP <81 pg/mL), II. szakasz (TnI >0,1 ng/mL vagy NT-proBNP >81 pg/mL) és III. szakasz (TnI >0,1 ng/mL és NT -proBNP >81 pg/ml).

Mi az amiloidózis prognózisa?

Az amiloidózis prognózisa rossz , és az átlagos túlélés kezelés nélkül csak 13 hónap. A szív érintettsége a legrosszabb prognózisú, és a pangásos szívelégtelenség megjelenése után körülbelül 6 hónapon belül halálhoz vezet. Az elsődleges amiloidózisban szenvedő betegek mindössze 5%-a éli túl 10 évnél tovább.

Milyen rendellenességek fordulnak elő amiloidózis miatt?

Örökletes amiloidózis (családi amiloidózis) . Ez az öröklött rendellenesség gyakran érinti az idegeket, a szívet és a veséket. Leggyakrabban akkor fordul elő, ha a máj által termelt fehérje kóros. Ezt a fehérjét transztiretinnek (TTR) nevezik.

Mi a reuma oka?

A rheumatoid arthritis egy autoimmun állapot, ami azt jelenti, hogy az immunrendszer megtámadja az egészséges testszöveteket . Azt azonban még nem tudni, hogy mi váltja ki ezt. Az Ön immunrendszere általában olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják a baktériumokat és a vírusokat, segítve a fertőzések leküzdését.

Milyen a reumás fájdalom?

Az RA-ban szenvedő személy erős fájdalmat érezhet az ízületeiben a fellángolások során . Ez tartós nyomásnak, égő érzésnek vagy éles fájdalomnak tűnhet. Az RA-ban szenvedő betegek azonban remissziós időszakokat is tapasztalhatnak, amikor alig vagy egyáltalán nem éreznek tünetet. Amellett, hogy fájdalmat okoz az ízületekben, az RA hatással lehet az egész testre.

Mi az amiloidózis fő oka?

Az amiloidózist általában az amiloidnak nevezett kóros fehérje felhalmozódása okozza. Az amiloid a csontvelőben termelődik, és bármely szövetben vagy szervben lerakódhat.

Hogyan lehet megállítani az amiloid felhalmozódását?

Az amiloid felhalmozódásának megállításának két legfontosabb stratégiája jelenleg klinikai vizsgálatok alatt áll, és ezek közé tartozik: Immunterápia – Ez olyan antitesteket használ, amelyeket vagy laboratóriumban fejlesztenek ki, vagy amelyeket vakcina beadásával indukálnak, hogy megtámadják az amiloidot és elősegítsék annak kiürülését az agyból.

Miért fordul elő amiloidózis?

Az ok nem ismert , de akkor fordul elő, ha a csontvelője abnormális antitesteket termel, amelyeket nem lehet lebontani. Összefügg a myeloma multiplex nevű vérrákkal. Ez hatással lehet a vesére, a szívre, a májra, a belekre és az idegekre.

Ritka a szív amiloidózisa?

A szív amiloidózisa (CA) – amelyet ritka betegségnek tartanak – az amiloid rostok abnormális extracelluláris lerakódásának a következménye a szívizomban.

A szív amiloidózisa halálos?

Az amiloidózis hatással lehet a szívre, a vesére, a májra, a lépre, az idegrendszerre, a gyomrot vagy a beleket. Az állapot ritka (évente kevesebb, mint 4000 embert érint az Egyesült Államokban), de halálos is lehet .

A gyakorlat jó a szív amiloidózisára?

Rendszeres testmozgással segíthet leküzdeni az amiloidózissal kapcsolatos fájdalmat és fáradtságot. A kulcs azonban a biztonságos edzés . Edzőtárs keresése segíthet.

Mindig fogysz amiloidózissal?

Az amiloidózis nem szándékos fogyást okozhat . Jelentős súlyt veszíthet rövid időn belül. A nyelési nehézségek és az amiloidózisból eredő megnagyobbodott nyelv kényelmetlenné teheti az étkezést, így előfordulhat, hogy kevesebbet eszik, mint amennyit szándékozik.