Ki fedezte fel a granulomatózist polyangiitisszel?
Pontszám: 4,1/5 ( 27 szavazat )A teljes klinikai képet először Friedrich Wegener (1907–1990), német patológus mutatta be két jelentésben 1936-ban és 1939-ben, ami a Wegener granulomatosis vagy Wegener granulomatosis (angolul: /ˈvɛɡənər/) névadó elnevezéshez vezetett.
Ki fedezte fel a Wegener-granulomatózist?
Friedrich Wegener 1936-ban egy sajátos, granulomatózus gyulladással járó kisér-vasculitis eseteit írta le [1]. Különösen azzal, hogy Godman és Churg [2] 1954-ben 22 esetről és hét saját esetről szóló áttekintést publikáltak, a rendellenesség szélesebb körben Wegener granulomatosis néven vált ismertté.
Kiről nevezték el a Wegener-féle granulomatózist?
Ilyen például a polyangiitisszel járó granulomatózis, amelyet korábban Wegener-granulomózisként ismertek, és amelyet eredetileg Friedrich Wegener német orvosról neveztek el.
Mi a Wegener granulomatosis új neve?
Így a polyangiitisszel járó granulomatosis egy nagyon megfelelő alternatív kifejezés a Wegener-féle granulomatózisra. Ez a kifejezés összhangban van egy szorosan összefüggő vasculitis, azaz mikroszkopikus polyangiitis nevével is.
Hogyan jelentkezik a granulomatosis polyangiitisszel?
A polyangiitisszel járó granulomatózis nem gyakori rendellenesség, amely az orrban, az orrmelléküregekben, a torokban, a tüdőben és a vesében lévő erek gyulladását okozza . Korábban Wegener-granulomózisnak nevezték, ez az állapot a vasculitisnek nevezett véredény-rendellenességek egyik csoportja. Lelassítja egyes szerveinek véráramlását.
Wegener-szindróma - Granulomatosis polyangiitisszel (kórélettan, tünetek, kezelés)
Meggyógyítható-e a Wegener-granulomatózis?
Hosszú távú kilátások a polyangiitissel járó Granulomatosisra A polyangiitissel járó granulomatózisra nem lehet gyógymódot , de a hosszú távú kilátások megfelelő orvosi kezelés mellett nagyon jók. Sok esetben az azonnali kezelés remissziót eredményezhet, ami azt jelenti, hogy a személynek nincsenek a betegségre utaló jelei vagy tünetei.
Mennyi a Wegener-granulomatózis túlélési aránya?
A túlélés biztosításmatematikai valószínűsége ezeknél a betegeknél 97% volt egy év után és 71% tíz év után . Csak három CP-vel kezelt beteg (10%) fejlődött végstádiumú vesebetegségbe. Az esetek halálozási aránya 26% volt (nyolc beteg), és öt esetben a szepszis volt a halálozás oka.
A Wegener-kór autoimmun betegség?
Granulomatosis polyangiitisszel (GPA), korábban Wegener granulomatosis néven ismert, ritka, ismeretlen etiológiájú, többrendszerű autoimmun betegség .
A Wegener-kór hatással van az agyra?
A központi idegrendszer érintettsége Wegener granulomatosis (WG) esetén ritkán fordul elő, és általában agyideg-rendellenességekhez, agyi keringési eseményekhez és görcsrohamokhoz vezet . Az agyhártya érintettsége meglehetősen ritka, és általában a koponyaalap szomszédos betegségeinek terjedésének köszönhető.
A Wegener-kór hatással lehet a szemre?
A Wegener granulomatosis (WG) egy homályos etiológiájú szisztémás betegség, amely gyakran érintheti a szemet . A megfelelő diagnosztikai értékelés, nyomon követés és kezelés megelőzheti ennek a betegségnek a progresszív szisztémás megnyilvánulásait, amelyek ritkán vezethetnek halálhoz.
Mi Wegener teljes neve?
Alfred Lothar Wegener . Wegener német meteorológus, geofizikus és sarkkutató volt. 1915-ben megjelentette „A kontinensek és óceánok eredete” című könyvét, amely felvázolta a kontinensek sodródásáról szóló elméletét.
Miért változtatták meg a Wegener-féle granulomatózist?
A javasolt változtatás mögött az a jól dokumentált törekvés áll, hogy általánosságban távolodjunk el a névadó betegségnevektől, és különösen azoktól, amelyeket a nácikról és más háborús bűnösökről neveztek el . A Wegener névadójának eltávolítására irányuló törekvés azzal kezdődött, hogy 2006-ban megjelent egy cikk Dr.
Miért nem hívják többé Wegenernek?
Orvosi hozzájárulások Az American College of Chest Physicians (ACCP) 1989-ben Wegenernek „klinikás mester” díjat ítélt oda. Miután 2000-ben felfedezték náci múltját, az ACCP visszavonta a díjat, és kampányba lépett, hogy Wegener granulomatózisát ANCA-val összefüggő granulomatosus vasculitisre nevezze át.
Mi az EGPA asztma?
Az eozinofil granulomatózis polyangiitisszel (EGPA, korábban Churg-Strauss-szindróma) egy olyan betegség, amelyet gyulladás (duzzanat) okoz, amely bizonyos típusú sejtekben fordul elő a vérben vagy a szövetekben. Mindenkinek, aki EGPA-t kap, előfordult már asztma és/vagy allergia. Számos szervét érintheti.
Mi a vasculitis GPA?
A polyangiitisszel járó granulomatózis (GPA, korábban Wegener-féle) ritka, bizonytalan okú betegség . Ez a granulomatózus gyulladásnak és véredénygyulladásnak ("vaszkulitisz") nevezett szövetek gyulladásának eredménye, amely károsíthatja a szervrendszereket.
Mi az a C Anca?
A c-ANCA-k vagy PR3-ANCA vagy antineutrofil citoplazmatikus antitestek az autoantitestek egy fajtája, a szervezet által termelt antitest, amely saját fehérjéi ellen hat. Ezek az antitestek diffúzan szemcsés, citoplazmatikus festődést mutatnak mikroszkóp alatt.
Hogyan diagnosztizálják a Wegener-kórt?
A szöveti biopszia elengedhetetlen a Wegener granulomatosis végleges diagnózisához. A felső légúti biopsziák akut és krónikus gyulladást mutatnak granulomatózus elváltozásokkal. A vesebiopsziák jellemzően szegmentális nekrotizáló pauci-immun és gyakran angiocentrikus glomerulonephritist mutatnak (1).
A Wegener-féle hajhullást okoz?
Az alopecia nem megkülönböztető klinikai tünet a Wegener-féle granulomatózisban, és amennyire tudjuk, a mai napig egyetlen olyan esetet sem publikáltak, amely ezt a jelenséget leírná.
A GPA hatással lehet az agyra?
A központi idegrendszer érintettségét a betegek 51% -ánál figyelték meg a GPA diagnózisakor. A fő tünet a fejfájás (66%), ezt követte az érzékszervi (43%) és a motoros károsodás (31%).
Meddig lehet élni a GPA-val?
A súlyos, kezeletlen GPA nagyon magas (>90%) halálozási aránnyal jár. A múltban a kezeletlen GPA-ban szenvedő betegek átlagos túlélése a diagnózistól számított 5 hónap volt ; a halálozási arány 82% volt 1 év után. A kortikoszteroidok bevezetése mindössze 7,5 hónappal hosszabbította meg az átlagos túlélést.
Mennyi a várható élettartama annak, aki vasculitisben szenved?
2010 óta az átlagos túlélés 99,4-ről 126,6 hónapra változott, ami több mint két év. A Birmingham Vasculitis Activity Score alapján meghatározott magasabb betegségaktivitású betegeknél szintén rosszabb volt a prognózis.
Hogyan kapod el a Wagner-kórt?
A Wagner-szindrómát a VCAN gén mutációi okozzák, és autoszomális domináns módon öröklődik. A kezelés az egyénnél jelentkező jelektől és tünetektől függően változik, és magában foglalhatja a szemüveg vagy kontaktlencse használatát és a vitreoretinális műtétet.
Fájdalmas a Wegener-kór?
Ízületi fájdalom tünetei és jelei Az ízületi fájdalmat az ízületet körülvevő és az ízületen belüli szalagok, bursa, inak, csontok és porcok sérülése is okozhatja. Az ízületi fájdalom a Wegener-féle granulomatózis tünete is. Az ízületi fájdalom gyakori oka a váll-, boka- és térdfájdalmaknak.
Hány Wegener-granulomatosis esete van?
Következtetés: A Wegener-granulomatózis prevalenciája az Egyesült Államokban körülbelül 3,0/100 000 fő . Egyértelmű különbségek mutatkoznak a Wegener-granulomatózis földrajzi eloszlásában, ha az elemzés figyelembe veszi a megbetegedések arányát az egyes megyékben.
Elmehet Wegener?
A remisszió azt jelenti, hogy a betegség eltűnik vagy progressziója lelassul, de a betegség nem gyógyul meg . Orvosi kezelés nélkül a polyangiitisben szenvedő granulomatózissal diagnosztizált személynél nagy a kockázata annak, hogy két éven belül belehal a betegségbe, általában tüdő- vagy veseelégtelenség következtében.