Ki a krónikus idiopátiás myelofibrosis?
Pontszám: 4,1/5 ( 33 szavazat )Az idiopátiás mielofibrózis krónikus betegség, ami azt jelenti, hogy idővel lassan fejlődik ki. Végül rostos vagy heges szövet képződik a csontvelőben. A hegesedés azt jelenti, hogy a csontvelő nem tud normálisan működni. Kevesebb vörösvérsejtet és általában túl sok fehérvérsejtet termel.
Az idiopátiás myelofibrosis rákos?
A mielofibrózist krónikus leukémiának tekintik – olyan ráknak, amely a szervezet vérképző szöveteit érinti. A myelofibrosis a mieloproliferatív rendellenességeknek nevezett betegségek csoportjába tartozik.
Mennyi a myelofibrosisban szenvedő betegek várható élettartama?
Várható élettartam PMF-ben Az elsődleges myelofibrosis, más néven idiopátiás myelofibrosis vagy myelofibrosis myeloid metaplasiával, ritka betegség 19 , 20 , amely általában idős embereket érint. A medián túlélés 4 és 5,5 év között mozog a modern 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 , 13 , 14 sorozatokban (1. ábra).
Az idiopátiás myelofibrosis árva betegség?
A rendellenesség általában nem öröklődik , mivel ez a fajta mutáció nem érinti a reproduktív sejteket (sperma és petesejt), csak a test bizonyos sejtjeit (szomatikus). Bár a mielofibrózis bármely életkorban előfordulhat, jellemzően 50 éves kor után alakul ki.
Melyik szakember kezeli a mielofibrózist?
Amit tudnia kell. A hematológus onkológus olyan szakemberek, akik myelofibrosisban (MF) vagy más típusú vérrákban szenvedőket kezelnek.
Myelofibrosis - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, patológia
A mielofibrózis halálos ítélet?
Vagy prefibrotikus korai mielofibrózis; ez valami, amit ET-ből faragtak, a megakariociták másképp néznek ki a csontvelőben. Lehet, hogy az eredmény egy kicsit rosszabb, mint az ET esetében, átlagosan 15 éves túlélési idővel, de ez nem halálos ítélet . A prefibrotikus mielofibrózist jellemzően úgy kezeljük, mint az ET-t.
Mi okozza a halált myelofibrosisban?
A halál leggyakoribb oka az akut leukémiává való átalakulás volt.
Mi a mielofibrózis legjobb kezelése?
A csontvelő-transzplantáció , amelyet őssejt-transzplantációnak is neveznek, egy olyan eljárás, amellyel a beteg csontvelőt egészséges vér őssejtekkel pótolják. Mielofibrózis esetén az eljárás donortól származó őssejteket használ (allogén őssejt-transzplantáció).
A myelofibrosis családokban fordul elő?
Az esetek többségében a mielofibrózis nem öröklődik genetikailag – a betegséget nem adhatja át gyermekeinek, vagy nem örökölheti a szüleitől (bár egyes családok egyértelmű hajlamot mutatnak).
A myelofibrosis befolyásolja a szemet?
2 A szemészeti megnyilvánulások is ritkák ; az írás idején kevés dokumentált szem mielofibrózis esete van. A mieloproliferatív neoplazmák okuláris megnyilvánulásokkal járhatnak, általában a retina retina vérzéseként, de néha a szem különböző részei egyidejűleg is érintettek lehetnek.
Túlélheti a mielofibrózist?
A myelofibrosis (MF) egyetlen gyógyító kezelése továbbra is az allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT). Esetenként a transzplantáció utáni nemkívánatos események előfordulhatnak, amelyek általában a transzplantációt követő első 2 évben jelentkeznek.
A myelofibrosis gyógyítható?
Nincs olyan gyógyszeres terápia, amely meg tudná gyógyítani az MF-et . Az MF egyetlen lehetséges gyógymódja az allogén őssejt-transzplantáció. Ez az eljárás azonban kockázatos az idősebb betegek és más egészségügyi problémákkal küzdők számára. Mivel az MF elsősorban az idősebb felnőtteket érinti, az őssejt-transzplantáció a legtöbb MF-beteg számára nem kezelési lehetőség.
A myelofibrosis hatással lehet az agyra?
Zavart is érezheti magát, mert a mája nem távolítja el hatékonyan a méreganyagokat a szervezetből, és ezek a méreganyagok hatással vannak az agyra. A szívének keményebben kell dolgoznia, hogy oxigént juttathasson az agyba és más szervekbe, ha alacsony a vörösvérsejtje, ezért fáradtnak érzi magát, és mellkasi fájdalma vagy szédülése is jelentkezhet.
A myelofibrosis memóriavesztést okoz?
Azonban, hogy válaszoljak a második részre, ami az emlékezetkiesések, igen, a betegek arról számolnak be, hogy abszolút . Ez egy felismert MPN tünet.
A mielóma mielofibrózis?
A myelofibrosis egy másik csontvelő-rendellenesség másodlagos jellemzőjeként fordulhat elő, például polycythemia vera, myeloma multiplex, bizonyos anyagcsere-rendellenességek és/vagy krónikus mieloid leukémia.
Dolgozhat mielofibrózissal?
A fáradtság befolyásolhatja munkaképességét. Sok mielofibrózisban szenvedő ember úgy dönt, hogy csökkenti a munkaidejét, vagy korkedvezményes nyugdíjba vonul. Ha lehetséges, megkérheti főnökét, hogy dolgozzon otthonról , vagy tartson gyakori szüneteket a munkanap során. Kérjen segítséget családjától vagy barátaitól a háztartási munkákhoz, vagy vegyen fel egy takarítót.
A myelofibrosis terminális?
Prognózis. Az elsődleges mielofibrózist általában gyógyíthatatlan betegségnek tekintik, de kezeléssel sok ember egy ideig kényelmes és tünetmentes marad.
Milyen gyakori a myelofibrosis?
A myelofibrosis ritka állapot, évente körülbelül 1,5 esetet jelentenek 100 000 emberre számítva az Egyesült Államokban. Férfiakban és nőkben egyaránt előfordul.
Hány embernek van elsődleges mielofibrózisa?
Az elsődleges myelofibrosis ritka állapot, amely világszerte 500 000 emberből körülbelül 1 embert érint .
Hogyan kezeljük természetesen a mielofibrózist?
Nincsenek homeopátiás vagy természetes gyógymódok a mielofibrózis kezelésére . Mindig kérdezze meg kezelőorvosát, mielőtt bármilyen gyógynövényt vagy étrend-kiegészítőt szedne. Bizonyos tápanyagok, amelyek támogatják a vörösvértest-termelést, csökkenthetik a vérszegénység kockázatát és tüneteit. Nem fogják kezelni az alapbetegséget.
Mi történik, ha a mielofibrózist nem kezelik?
A mielofibrózis nem gyakori, de kezelés nélkül halálos lehet. Normális esetben a csontvelő mindenféle vérsejtet termel. A myelofibrosis (MF) megzavarja ezt a folyamatot, és a csontvelő hegszövetet termel a létfontosságú sejtek helyett .
Milyen gyógyszereket használnak a myelofibrosis kezelésére?
Két gyógyszer engedélyezett az MF kezelésére. Ezek a fedratinib (Inrebic) és a ruxolitinib (Jakafi) . A legtöbb MF-ben szenvedő embernek mutációja vagy változása van valamelyik génjében, amely megmondja a testének, hogyan kell vérsejteket előállítani. Ezeket az inhibitorokat arra használják, hogy blokkolják a hibás gének folyamatait.
Mikor válik a mielofibrózis leukémiává?
A myelofibrosis, a mieloproliferatív neoplazma (MPN) egy típusa, jellemzően két szakaszon – krónikus és felgyorsult – halad keresztül, mielőtt eléri a blasztikus fázist , és akut myeloid leukémiává (AML) alakul át.
A myelofibrosis hátfájást okoz?
A megnagyobbodott lép has- és hátfájást okozhat . Ez az MF tünete lehet. Ízületi fájdalom is jelen lehet MF-ben, mivel a csontvelő megkeményedik, és az ízületek körüli kötőszövet begyullad.
A myelofibrosis fogyást okoz?
A myelofibrosis, amelyet a krónikus leukémia egyik típusának tekintenek, lép-megnagyobbodás, vérszegénység, csökkent vérkép és fogyás jellemzi. Az állapot megzavarja a szervezet vérsejt-termelését, ami hegszövet képződéséhez vezet a csontvelőben, és arra kényszeríti a vérsejteket, hogy termeljenek a lépben és a májban.