Hol fordul elő az ochronosis?
Pontszám: 4,3/5 ( 39 szavazat )Az okronózis bizonyos szövetek, például a fülporc és a szemszövet kékesfekete elszíneződése, amely alkaptonuriával, anyagcserezavarral jár.
Miért fordul elő ochronosis?
Az okronózis a fenolok (például homogentizinsav és hidrokinon) plakkként történő lerakódása miatt következik be a porcmátrixban. A pigmentek kollagén és elasztin rostokba is beépíthetők. A bőrben a pigment megváltoztatja a rostok szerkezetét, ami megnagyobbodást és hullámosodást okoz.
Ki kap okronózist?
Epidemiológia és patofiziológia. A jelentések szerint az alkaptonuria előfordulása 1:250 000-1:1 000 000 embernél gyakori, gyakoribb azokon a területeken, ahol magas a rokonság. Az állapot férfiakat és nőket egyaránt érint .
Az ochronosis elmúlik?
Exogén ochronosis-szerű pigmentáció fordulhat elő a hidrokinon helyi alkalmazása után, és az alkalmazás helyére korlátozódik. A hiperpigmentáció kissé elhalványulhat a szer abbahagyása után, de az elszíneződés általában tartós .
Mennyire gyakori az exogén ochronosis?
Az exogén ochronosis egy ritka állapota a paradox bőrsötétedésnek, amely a hidrokinon bőrvilágosító szer alkalmazásakor figyelhető meg. Az incidencia a sötétebb bőrtípusú, hosszan tartó és nagyobb koncentrációjú kezelésben részesülő betegeknél volt a legmagasabb, de alacsony dózisú (2%) esetén is beszámoltak róla.
Ochronosis (vagy Alkaptonuria) - Usmle 1. lépés előadás
Honnan tudhatod, hogy ochronosisod van?
Ezt a betegséget először újszülötteknél lehet észrevenni, mivel vizeletük sötétebb lehet a normálisnál . Az emberek gyakran tünetmentesek egészen későbbi életükig, amikor a bőrön, a sclerában (a szem fehér része), a fülben és az orrban pigmentváltozások alakulhatnak ki. Az ochronosisban szenvedő személy fülzsírja is sötét színű lesz.
Mi a legjobb kezelés az ochronosisra?
A helyi hidrokinonok által kiváltott exogén bőr ochronosis esetén a szén-dioxid lézerek és a dermabrázió hasznosnak bizonyultak. A jelentések hatékony terápiát írtak le a Q-kapcsolt 755 nm-es alexandrit lézerrel.
Hogyan néz ki az ochronosis?
Az ochronosis egy nem gyakori rendellenesség, amelyet kék-fekete vagy szürkéskék pigmentáció klinikai megjelenése jellemez, ami a dermisben lévő sárga-barna lerakódások szövettani leletét tükrözi. [2] Leggyakrabban a bőrt és néha a fülporcot és a szem skleráját érinti.
Az ochronosis visszafordítható?
Bár ez nem bizonyult hatékonynak a meglévő ochronotikus lerakódások visszafordításában vagy eltávolításában, képes megállítani a lerakódási folyamatot.
Mennyi ideig tart az exogén ochronosis kialakulása?
A helyi hidrokinonból eredő exogén ochronosis leggyakrabban IV-VI. bőrfototípusú egyéneknél fordul elő, de a világosabb bőr fototípusú egyének is érintettek lehetnek. Már 6 hónapos használat után jelentkezik .
Van-e gyógymód az exogén ochronosisra?
Az exogén ochronosis nagymértékben ellenálló a helyi szerekkel szemben, míg klinikai javulásról számoltak be olyan fizikai módszerekkel végzett kezelés után, mint a dermabrázió, a CO 2 és a Q-kapcsolt 755 nm-es alexandrit lézeres besugárzás. Az állapot azonban továbbra is nehezen kezelhető .
Mit jelent az ochronosis?
Az okronózis bizonyos szövetek, például a fülporc és a szemszövet kékesfekete elszíneződése, amely alkaptonuriával, egy anyagcserezavarral jár.
Az ochronosis degeneratív ízületi gyulladás?
Az osteoarthritis a leggyakoribb degeneratív ízületi betegség . Az oxidált homogentizinsavnak a perifériás ízületek kötőszöveteiben történő lerakódásából eredő ochronoticus ízületi gyulladás klinikai jellemzői hasonlítanak az osteoarthritisre, de egyedi megnyilvánulása van.
Az Alkaptonuria gyógyítható?
Az Alkaptonuria egy életen át tartó állapot – jelenleg nincs specifikus kezelés vagy gyógymód . A nitizinon nevű gyógyszer azonban ígéretesnek bizonyult, és a fájdalomcsillapítók és az életmódbeli változtatások segíthetnek megbirkózni a tünetekkel.
Az ochronosis veleszületett?
Ha az okronózist anyagoknak való kitettség okozza (úgynevezett exogén ochronosis), az állapot nem öröklődik . Az exogén ochronosis a malária elleni gyógyszerekhez, a bőrvilágosító krémekhez és a túlzott napozáshoz kapcsolódik. A bőrleleteken kívül nincs más egészségügyi hatás.
Abbahagyhatja a hidrokinon használatát?
A kezelést soha nem szabad hirtelen abbahagyni ! A hidrokinon ciklus után nem hidrokinon tirozinázt gátló bőrfényesítők használata szintén javíthatja az eredményeket. Ha szükséges, további hidrokinonos kezelés folytatható, miután a bőrnek elegendő ideje van a leváláshoz.
A tretinoin kezeli az okronózist?
Az exogén ochronosis köztudottan nehéz kezelni . Különféle kezelésekkel (pl. tretinoin gél, krioterápia és/vagy triklór-ecetsav alkalmazása) sok sikertelenül próbálkoztak. Diven és munkatársai (17) jó javulásról számoltak be a dermabráziós és szén-dioxid lézerterápia kombinált alkalmazásával.
Mikor hagyjam abba a hidrokinon használatát?
A hidrokinont helyileg csak a hiperpigmentált bőrre alkalmazzák, naponta kétszer 3 hónapon keresztül , ezt követően sok beteg fenntartja a javulást heti kétszeri használatával. Ha 3 hónapos kezelés után nem mutatkozott előny, akkor a hidrokinon-kezelést le kell állítani.
A tretinoin okozhat okronózist?
Ez a gyógyszer exogén ochronosisnak nevezett bőrbetegséget okozhat, amely a bőr kékes-fekete elszíneződése. Azonnal forduljon orvosához, ha a bőre fokozatosan elsötétül. Ez a gyógyszer érzékenyebbé teheti bőrét a napfényre, a szélre és a hidegre.
Mi az a pszeudookronózis?
Az exogén vagy pszeudo-okronózis a hidrokinont, fenolokat, rezorcint vagy higanyt tartalmazó helyi oldatoknak kitett bőrterületek szerzett hiperpigmentációja, amelyet orális maláriaellenes szerek alkalmazása után is jelentettek.
Mitől lesz fekete a füled?
Az érintett egyénekben az ochronosis nevű állapot alakul ki, amelyben a kötőszövet, például a porc kék, szürkés vagy fekete színűvé válik a homogentizinsav krónikus felhalmozódása miatt . Sok embernél a fül porcja megvastagodhat, szabálytalanná válhat, és elszíneződhet kékre, szürkére vagy feketére.
Mi az ochronotikus artropátia?
Az ochronoticus arthropathia az alkaptonuria mozgásszervi megnyilvánulása . egy nem gyakori örökletes anyagcsere-rendellenesség, amely a homogentizinsav lerakódása miatt különböző klinikai és radiológiai rendellenességekkel jár.
Mi a hidrokinon mellékhatása?
A bőrre gyakorolt hatásán kívül a hidrokinonról kiderült, hogy a felhasználókat az orális expozícióból származó akut toxicitásnak teszi ki, és olyan betegségeket is okozhat, mint a pajzsmirigy-rendellenesség, a leukémia és a májkárosodás.
Mennyi ideig kell használni a hidrokinont?
A hidrokinont naponta kétszer kell alkalmazni 2-6 hónapig . Ha 2 hónap elteltével nincs eredmény, a kezelést abba kell hagyni. A 6 hónapon túli terápia várhatóan nem jár további javulással, ha pozitív eredményeket látunk.
Mik az Alkaptonuria tünetei?
Az Alkaptonuria egy örökletes állapot, amely miatt a vizelet feketévé válik, ha levegővel érintkezik. Az alkaptonuria három fő jellemzője a sötét vizelet jelenléte, az ochronosis, a sötét pigment felhalmozódása a kötőszövetekben, például a porcokban és a bőrben , valamint a gerinc és a nagyobb ízületek ízületi gyulladása.