Honnan származik a malformáció?
Pontszám: 5/5 ( 18 szavazat )Az 1-es típusú Chiari malformáció akkor fordul elő , ha a koponyának az agy egy részét (kisagy) tartalmazó szakasza túl kicsi vagy deformálódott, ami nyomást gyakorol az agyra és zsúfolt. A kisagy alsó része (mandulák) a felső gerinccsatornába kerül.
Mi okozza a cerebelláris mandulákat?
A Chiari I a magzati koponya fejletlenségével kezdődik a terhesség alatt. Gyermekkorban az agy tovább növekszik, és a koponya megkeményedik. A Chiari koponya kis mérete vagy alakja azonban nem egyezik az agy méretével . Így az agytörzs, a kisagy és a mandulák zsúfoltsága lép fel.
Amikor az agyad túl nagy a koponyádhoz?
A Chiari malformáció olyan állapot, amely miatt az agyszövet a gerinccsatornában megtelepszik. Ott alakul ki, ahol a koponyája és a nyaka (nyaki gerinc) összeér; ha a koponya egy része túl kicsi vagy rosszul formázott, az agy egy része megtelepedhet a foramen magnumban.
Lehet-e normális életet élni Chiari malformációval?
Az I. típusú Chiari malformációban, az állapot legenyhébb formájában szenvedő betegeket jellemzően felnőttkorukban diagnosztizálják, és normális várható élettartamúak , és jó eredményeket érnek el a kezelés és/vagy a műtét során. A kiterjedt fejlődési rendellenességek ellenére néhány Chiari II-ben szenvedő beteg normális intelligenciával rendelkezik, és önállóan tud működni.
Mi okozza a Chiari malformációt?
A Chiari fejlődési rendellenességeket általában az agy és a gerincvelő szerkezeti hibái okozzák. Ezek a hibák a magzati fejlődés során alakulnak ki. A genetikai mutációk vagy az anyai étrend miatt, amely nem tartalmaz bizonyos tápanyagokat, a koponya alján lévő bemélyedt csontos hely abnormálisan kicsi.
Chiari malformáció – diagnózis és kezelés
Chiari rosszabbodik az életkorral?
Ritkán azonban enyhe Chiari-fejlődési rendellenességek származhatnak az alacsony gerincfolyadék nyomásból. (Payner, 1994). Számunkra ésszerűnek tűnik, hogy a Chiari-kór az élet során fokozatosan súlyosbodhat , és a CSF-szivárgás Chiari-féle MRI-képet hozhat létre, ahogy az agy leesik.
Elmúlhat egy Chiari-fejlődés?
Minden betegnél a Chiari-fejlődési rendellenesség és a kezdeti neurológiai tünetek teljesen megszűntek; a kapcsolódó syringomyelia három esetben eltűnt, egyben pedig szignifikánsan javult.
Mit nem lehet tenni a Chiari-fejlődési rendellenességgel?
Trambulinok, hullámvasút, búvárkodás és egyéb olyan tevékenységek, amelyek G-erőt fejtenek ki a nyakon. Kerülendő kontaktsportok közé tartozik a labdarúgás, a foci (labdafejezés), a búvárkodás, a futás, a súlyemelés stb. Székrekedés és megerőltetés a székletürítés során. A megerőltetés szirinx kialakulását vagy súlyosbodását okozhatja.
Mik a Chiari-fejlődés hosszú távú hatásai?
Hosszú távú fájdalom . Gerincfolyadék (syrinx) zseb a gerincvelőben vagy az agytörzsben . Ez idővel kialakul. Az izmok vagy idegek élethosszig tartó károsodása.
A Chiari fejlődési rendellenesség súlyos állapot?
Egyes embereknél a Chiari fejlődési rendellenesség progresszív rendellenességgé válhat, és súlyos szövődményekhez vezethet . Más esetekben előfordulhat, hogy nincsenek kapcsolódó tünetek, és nincs szükség beavatkozásra. Az ehhez az állapothoz kapcsolódó szövődmények a következők: Hydrocephalus.
Hogyan javítja ki a Chiari rendellenességet?
A Chiari-fejlődés legáltalánosabb műtétje során, amelyet posterior fossa dekompressziónak neveznek, a sebész eltávolítja a csont egy kis részét a koponya hátsó részében, csökkentve a nyomást azáltal, hogy több helyet biztosít az agynak. Sok esetben az agy burkolata, az úgynevezett dura mater, felnyílhat.
Milyen érzés a Chiari fejfájás?
A Chiari-rendellenesség leggyakoribb tünete az occipitalis fejfájás. Ezek a fejfájások a koponya alapja közelében érezhetők, és kisugározva fájdalmat okozhatnak a nyakban és a vállban. Lehetnek súlyosak, és leírhatók élesnek, rövidnek, lüktetőnek vagy lüktetőnek .
Chiari okozhat mentális betegségeket?
A CM blokkolhatja ennek a folyadéknak a normál áramlását, és nyomást okozhat a fejben, ami mentális károsodáshoz és/vagy megnagyobbodáshoz vagy koponya alakváltozáshoz vezethet. A súlyos hydrocephalus, ha nem kezelik, végzetes lehet. A hydrocephalus bármilyen típusú Chiari malformáció esetén előfordulhat, de leggyakrabban a II.
Normálisak a cerebelláris mandulák?
Normális esetben a kisagyi mandulák legfeljebb 3 mm-rel lehetnek a foramen magnum alatt . A nyílások alatti 3 és 5 mm közötti megnyúlás határvonalnak számít. Az 5 mm-nél nagyobb, de 10 mm-nél kisebb Chiari-fejlődési rendellenességek a betegek körülbelül 70%-ánál jelentkeznek.
Mi az a kisagy mandula?
A kisagyi mandulák kétoldali tojásdad szerkezetek , amelyek a kisagyféltekék inferoanterior részében helyezkednek el, szoros kapcsolatban állnak az alsó lebenyekkel, és bizonyos esetekben a középsagittalis síkon is felismerhetők.
El lehet távolítani a kisagyi mandulákat?
A sérv kisagyi mandulák eltávolítása elegendő lehet a tünetek enyhítésére Chiari I malformációban szenvedő betegeknél.
A Chiari fejlődési rendellenesség okozhat személyiségváltozásokat?
Sok Chiari-fejlődési rendellenességgel kezelt beteg bizonyos fokú érzelmi nehézségeket és/vagy finom kognitív változásokat tapasztal. Azok a betegek, akiket tinédzserként vagy fiatal felnőttként kezeltek, beszámolhatnak arról, hogy ezek a tünetek felnőttkorban is folytatódnak.
Mi történik Chiari dekompressziós műtét után?
A műtét után fej- és nyakfájdalmakra lehet számítani a bemetszés következtében , amely több hétig is eltarthat. Otthon végezhető nyakgyakorlatokat (gyakorlatok letöltése) kap. Ezek segítik a nyak mozgékonyságát és gyógyulását. A betegek általában 4-6 hét múlva térnek vissza a munkába, de mindenképpen konzultáljon sebészével.
Jöhetnek-múlhatnak a Chiari tünetei?
Tünetek. A Chiari-fejlődési rendellenességek tünetei nagyon változatosak, és az egyént érintő fejlődési rendellenesség típusától függenek. Egyes típusok, például az I. típus, gyakran tünetmentesek, a III. és IV. típus pedig végzetes lehet. Amikor a tünetek jelentkeznek, gyakran jönnek és mennek .
Tud dolgozni Chiari malformációval?
Előfordulhat, hogy nem tud dolgozni olyan helyen, ahol rezsi kockázatoknak van kitéve, mert az agya nem annyira védett, mivel az agyat és a gerincet védő folyadék mennyisége csökkent. Előfordulhat, hogy váratlan ájulástól szenved, ezért nem tud gyakran sétálni, vagy veszélyes iparágban dolgozni.
Sportolhat Chiari malformációval?
A legtöbb szerző azt javasolja, hogy azok a sportolók, akiknek Chiari-fejlődési rendellenességei vannak, amelyek tüneti jellegűek, 17 szokatlanul alacsony mandulasérvvel, 9 a subarachnoidális tér eltüntetésével, 9 syringomyelia-val, 9 és/vagy az elülső velőhártya azonosításával, 9 kerüljék el a kontakt- vagy ütközési sportokhoz való visszatérést .
Mi a legjobb módja annak, hogy aludjon Chiari malformációval?
A legjobb megoldás általában az, ha a hátadon vagy az oldaladon alszol . Ezek az alvási pozíciók segítenek megőrizni a gerinc semleges pozícióját, és lehetővé teszik a gerinc természetes ívének alátámasztását.
Kezelhető-e a Chiari malformáció műtét nélkül?
Rendelkezésre állnak-e nem sebészeti kezelések a Chiari-rendellenességek kezelésére? Ha az egyetlen tünet a fejfájás és/vagy a nyaki fájdalom, kezelőorvosa fájdalomcsillapítót írhat fel, és gyermekfejfájás-specialistához utalhat. Azonban nincs más hatékony, nem sebészeti kezelés a Chiari-rendellenesség kezelésére .
Előrehaladhat a Chiari Type 1?
A Chiari gyermekeket és felnőtteket érint. A kezelési lehetőségek a malformáció típusától és a tünetek súlyosságától függenek. Ha a tünetek enyhék, a rendszeres ellenőrzés és a gyógyszerek hatékonyak lehetnek. A tünetek azonban általában előrehaladnak és idővel súlyosbodnak .
Életveszélyes-e a Chiari fejlődési rendellenesség felnőtteknél?
A Chiari I fejlődési rendellenességek nem tekinthetők életveszélyesnek . néhány ember fájdalmas fejfájást, mozgási problémákat és egyéb kellemetlen tüneteket tapasztal, de sok embernek nem lesz semmilyen tünete.