Mi az a juvenilis hyalin fibromatosis?
Pontszám: 4,5/5 ( 53 szavazat )A juvenilis hyalin fibromatosis egy ritka, autoszomális-recesszív betegség, amelyet papuláris és csomós bőrelváltozások , gingiva hyperplasia, ízületi kontraktúrák és változó mértékű csontérintés jellemez. Ez egy kötőszöveti rendellenesség, amely a glükózaminoglikánok fibroblasztok általi aberráns szintézisével jár.
Mi a hyalin fibromatosis?
A hyalin fibromatosis szindróma olyan rendellenesség, amelyben a tiszta (hialin) anyag rendellenesen halmozódik fel a test szöveteiben . Ez a rendellenesség a test számos területét érinti, beleértve a bőrt, az ízületeket, a csontokat és a belső szerveket.
Mi az a juvenilis szisztémás hyalinosis?
Értékelve: 2021.03.29. Infantilis szisztémás hyalinosis: Genetikai rendellenesség, amelyet születéskor vagy röviddel azután fájdalmas, duzzadt ízületi kontraktúrák és vörös pigmentáció jellemez a csontos kiemelkedéseken . Gyöngyszemű papulák (kis dudorok) és húsos csomók alakulnak ki a bőrön.
Melyek azok a fő betegségek, amelyekben szisztémás hyalinosis figyelhető meg?
[5] Az ISH a csecsemőkori merev bőrszindrómák egyik különbsége, mások a Winchester-szindróma , a veleszületett fasciális dystrophia (merev bőr szindróma), a csecsemőkori restrikciós dermopathia és a juvenilis hyalin fibromatosis (JHF).
Mi az a hyalinosis?
A hyalinosis 1 orvosi meghatározása: hialin degeneráció. 2: hialin degenerációval jellemezhető állapot .
Fiatalkori hyalin fibromatosis - orvosi jelentés és kiejtés
Mi a hialin degeneráció?
A hialin degeneráció orvosi definíciója: elsősorban a kötőszövetek szöveti degenerációja, amelyben az érintett sejtek szerkezeti elemeit homogén áttetsző anyag váltja fel, amely savas foltokkal intenzíven festődik .
Mi okozza a hialin degenerációt?
Sok más típusú degenerációhoz hasonlóan ez is akkor fordul elő, amikor a mióma túlnő a vérellátáson 4 . A hialin degeneráció magában foglalja homogén eozinofil sávok vagy plakkok jelenlétét az extracelluláris térben, amelyek a fehérjeszerű szövetek felhalmozódását jelentik 1 .
A hialin degeneráció visszafordítható?
A hialin degeneráció visszafordíthatatlan állapot. Az érintett szövet a normálnál kisebb szilárdságú.
Mely szervek hajlamosak a hialin degenerációra és amiloidózisra?
Az amiloidózis és a hialin degeneráció gyakran megfigyelhető a szívizom kis izmos artériáiban, a tüdejében és az idős kutyák lépében . Az intramyocardialis artériák elváltozásai kis szívizominfarktus gócokat okozhatnak.
Mi a Zenker degenerációja?
A Zenker-féle degeneráció a vázizmok súlyos üveges vagy viaszos hialin degenerációja vagy nekrózisa akut fertőző betegségekben ; a koagulációs nekrózis prototípusa. Az állapotot Friedrich Albert von Zenker nevezte el.
Mi az amiloid degeneráció?
n. Egy szövet vagy szerv degenerációja, amelyet az amiloid sejtek és rostok közé való beszivárgása jellemez .
Milyen hatásai vannak az egészségtelen állati sejteknek?
Az olyan betegségek, mint a tüdőgyulladás , fémmérgezés vagy vérmérgezés (a betegséget okozó baktériumok fennmaradása a véráramban) a degeneráció legenyhébb típusát – parenchimás elváltozásokat vagy a sejtek zavaros duzzadását – okozhatják; az első érintett sejtek a máj és a vese speciális sejtjei.
A degeneráció visszafordítható?
Nem halálos sérülés (degeneráció) A degeneráció visszafordítható , de nekrózisig terjedhet, ha a sérülés továbbra is fennáll. Ha kóros sejtműködéssel jár, a sejtdegeneráció klinikai betegséget is okozhat.
A zsíros elváltozás visszafordítható?
A lipidfelhalmozódás okától és súlyosságától függően a zsírelváltozás általában reverzibilis . A zsírváltozást zsíros degenerációnak, zsíros metamorfózisnak vagy zsíros steatosisnak is nevezik.
Mit nevezünk sejthalálnak?
A többsejtű szervezetekben a már nem szükséges vagy a szervezetet fenyegető sejteket egy szigorúan szabályozott sejtöngyilkossági folyamat, amelyet programozott sejthalálnak vagy apoptózisnak neveznek, elpusztítják.
Mi az a fibrinoid degeneráció?
n. A degeneráció olyan formája, amelyben a szövetek, például a kötőszövetek vagy az erek egy acidofil homogén anyag lerakódásait halmozzák fel, amelyek festéskor fibrinhez hasonlítanak.
Mi az a hyalin arterioszklerózis?
A hyalin arteriolosclerosis egy gyakori érelváltozás, amelyet különféle szérumfehérjék felhalmozódása jellemez a szubendoteliális térben, amely gyakran a táptalajba is benyúlik. A hyalin jellegzetes morfológiai megjelenésű, a fényes bíbor színt periodikus sav-Schiff (PAS) festéssel festi, és üveges textúrájú.
Mi az a hyalin porc?
A hialin porc, a legszélesebb körben elterjedt forma, gyöngyszürke, félig áttetsző mátrixszal rendelkezik, amely véletlenszerűen orientált kollagénszálakat, de viszonylag kevés elasztint tartalmaz . Általában az ízületek felületén és a magzati csontvázat alkotó porcokban található.
Mi az a hialin anyag?
A kórszövettani orvosi felhasználásban a hialin anyag hematoxilinnel és eozinnal való megfestés után üvegesnek és rózsaszínűnek tűnik – ez általában egy sejtmentes, fehérjeszerű anyag . Ilyen például a hialinporc, egy átlátszó, fényes ízületi porc.
Mi az a Winchester-szindróma?
A Winchester-szindróma egy rendkívül ritka veleszületett kötőszöveti és csontbetegség . A Winchester-szindrómát leggyakrabban alacsony termet, csont- és szövetkopás, sötét bőrfoltok és durva arcvonások jellemzik.