Mi az a rhabdoid daganat?
Pontszám: 4,2/5 ( 5 szavazat )A Rhabdoid tumor egy olyan típusú daganat, amely sok nagy sejtből áll . Egyes rhabdoid daganatok növekedhetnek az agyban, ezeket atípusos teratoid rhabdoid tumoroknak (ATRT) nevezik. Leggyakrabban a vesékben és más lágy szövetekben nőnek, például a csontváz csontjaihoz kapcsolódó izmokban.
A rhabdoid daganat gyógyítható?
Milyenek az atípusos teratoid rhabdoid daganatok túlélési arányai? Az ATRT a rák agresszív formája, és nehezen gyógyítható . A túlélés gyenge, de a kezelés előrehaladása történik.
Fájdalmas a rhabdoid daganatos rák?
Mivel a rosszindulatú rhabdoid daganat leggyakrabban csecsemőknél fordul elő, előfordulhat, hogy a gyermek a nyűgösségen túlmenően a fájdalomnak vagy kellemetlen érzésnek semmilyen jelét nem mutatja . Egyes rosszindulatú rhabdoid daganatokban szenvedő gyermekek vizelési nehézségei lehetnek, vagy vér jelenhet meg a vizeletben.
Mennyi a rhabdoid daganat túlélési aránya?
A túlélési arány alacsony, az 5 éves túlélési arány 20% . A prognosztikai tényezők közé tartoznak a metasztázisok, a diagnózis felállításának fiatal kora (< 2 év) és a nem teljes reszekció.
A rhabdoid daganat szarkóma?
A Rhabdoid tumor (RT) egy agresszív gyermekgyógyászati lágyrész-szarkóma , amely a vesében, a májban, a perifériás idegekben és a test minden egyéb lágyrészében alakul ki. A központi idegrendszert (CNS) érintő RT-t atípusos teratoid rhabdoid tumornak nevezik. Az RT általában csecsemőkorban vagy gyermekkorban fordul elő.
Atípusos teratoid rhabdoid tumor (AT/RT) | Dana-Farber Rákkutató Intézet
Mi az extrarenális rhabdoid daganat?
Hallgassa meg a kiejtést. (EK-struh-REE-nul (EK-struh-KRAY-nee-ul) RAB-doyd TOO-mer) Ritka, gyorsan növekvő rák, amely a máj, a szív, a peritoneum vagy más területek lágy szöveteiben képződik a vesén és az agyon kívül.
Gyakori a Wilms-daganat?
A Wilms-daganat a veserák leggyakoribb típusa gyermekeknél . A Wilms-daganat egy ritka veserák, amely elsősorban gyermekeket érint. Nephroblastoma néven is ismert, ez a leggyakoribb veserák a gyermekek körében. A Wilms-daganat leggyakrabban 3-4 éves gyermekeket érint, és 5 éves kor után sokkal ritkábban fordul elő.
Túlélt már valaki rhabdoid daganatot?
Két évvel a diagnózis után a legtöbb három év feletti gyermek még életben van . Ez különösen akkor fordul elő, ha a gyerekek kemoterápiát és sugárkezelést is kaptak. Vannak jelentések hosszú távú túlélőkről. A túlélés akkor a legnagyobb, ha a teljes daganat eltávolítható, és akkor is, ha intenzív kemoterápiát alkalmaznak.
Hol fordul elő a rhabdomyosarcoma?
A Rhabdomyosarcoma (RMS) a rák ritka típusa, amely lágy szövetekben – különösen a vázizomzatban vagy néha üreges szervekben, például a hólyagban vagy a méhben – alakul ki. Az RMS bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban gyermekeket érint.
Mit jelent a SMARCB1?
A SMARCB1 (SWI/SNF-hez kapcsolódó, mátrixhoz kapcsolódó, aktinfüggő kromatin szabályozó , B alcsalád, 1. tag) egy fehérjét kódoló gén.
Mik azok a rák magvak?
Ezen elmélet szerint a daganatoknak szükségük van ezekre a „rákmagvakra”, hogy elterjedjenek a szervezetben. Santin és egyre több rákbiológus meg van győződve arról is, hogy az egyes rák daganatos sejtjei közül csak a daganatsejtek egy részhalmaza rendelkezik azzal a genetikai adottsággal, hogy ellenálljon a kezelésnek.
Mi az a szarkomatoid karcinóma?
A rák olyan típusa, amely úgy néz ki , mint a karcinóma (a bőrben vagy a test belső szerveit borító vagy borító szövetekben kezdődő rák) és a szarkóma (csont-, porc-, zsír-, izom-, erek vagy egyéb daganatok) keveréke. kötő- vagy támasztószövet).
Mi okozza a rabdoid agydaganatot?
A legtöbb ATRT-t a SMARCB1 (más néven INI1) gén változásai okozzák . Ez a gén általában jelzi a fehérjéknek, hogy megállítsák a tumor növekedését. Az ATRT-kben azonban a SMARCB1 nem működik megfelelően, és a daganat növekedése kontrollálatlan. A SMARCB1 néha megtalálható az ember DNS-ében, ami azt jelenti, hogy vele születik.
Mennyi a chordoma túlélési aránya?
A chordómák rosszindulatú és potenciálisan életveszélyes daganatok. Jelenleg az Egyesült Államokban az átlagos túlélés körülbelül 7 év. A teljes túlélési arány 68% 5 év után és 40% 10 év után. A teljes műtéti reszekció kínálja a legjobb esélyt a hosszú távú túlélésre.
Hogyan diagnosztizálják az ATRT-t?
Az ATRT-t leggyakrabban képalkotó vizsgálatok és biopszia alapján diagnosztizálják. Gyermeke orvosa valószínűleg vizsgálatokat fog végezni, beleértve a következőket: fizikális vizsgálat és teljes kórtörténet, beleértve a reflexek, izomerő, szem- és arcmozgás, koordináció és éberség neurológiai funkciótesztjét.
Mennyi ideig élnek a rhabdomyosarcomás betegek?
A rhabdomyosarcomában szenvedők körülbelül 70%-a túlél öt évet vagy tovább . De a kilátások meglehetősen eltérőek számos tényezőtől függően, beleértve: Életkor. Az eredeti daganat elhelyezkedése és mérete.
Mit tesz a rhabdomyosarcoma a szervezetben?
A fej rhabdomyosarcomája fejfájást, a szem kidudorodását vagy lógó szemhéjat okozhat . A húgyúti rendszerben az RMS befolyásolja a vizeletürítést (pisilést) és a bélmozgást, és véres vizelethez vagy széklethez (kaka) vezethet. Ha egy izomdaganat megnyomja az ideget, a gyermek bizsergést vagy gyengeséget érezhet ezen a területen.
Túlélheti a rhabdomyosarcomát?
Az alacsony kockázatú rhabdomyosarcomában szenvedő gyermekek 5 éves túlélési aránya 70% és több mint 90% között mozog. A közepes kockázatú csoportba tartozó gyermekek 5 éves túlélési aránya körülbelül 50% és 70% között mozog. Amikor a rák nagy kockázatúvá válik, és széles körben elterjed a szervezetben, az 5 éves túlélési arány 20% és 30% között mozog.
Mi az a SMARCB1 gén?
A SMARCB1 gén utasításokat ad egy olyan fehérje előállításához, amely több különböző fehérjecsoport egy darabját (alegységét) alkotja, amelyeket SWI/SNF fehérjekomplexeknek neveznek. Az SWI/SNF komplexek szabályozzák a génaktivitást (expressziót) a kromatin remodelling néven ismert folyamat révén.
Mi a rabdoid morfológia?
A rabdoid morfológiát klasszikusan úgy definiálják, mint "változékonyan összefüggő, nagy epithelioid sejtek lapjai és klaszterei hólyagos magokkal, kiemelkedő magvakkal és nagy paranukleáris intracitoplazmatikus zárványokkal " (Am J. Surg Pathol 2000; 24:1329).
Hogyan terjed a medulloblasztóma?
A medulloblasztóma hajlamos a cerebrospinális folyadékon (CSF) keresztül terjedni – azon a folyadékon, amely körülveszi és védi az agyat és a gerincvelőt – az agy és a gerincvelő más területeire. Ez a daganat ritkán terjed a test más területeire.
A Wilms-daganat végzetes?
A Wilms-daganat egy ritka veserák , amely jól kezelhető. A legtöbb Wilms-daganatos gyerek túléli, és normális, egészséges életet él tovább. A nephroblasztóma néven is ismert Wilms-daganat mindkét vesét érintheti, de általában csak az egyikben alakul ki.
A Wilms-daganat agresszív?
Ám hamarosan rájöttek, hogy a tüneteit valami sokkal rosszabb okozza: egy Wilms-daganat (a vesedaganat egy fajtája) diffúz anaplasiával (ez agresszív és kezelésre ellenálló sejteket jelent). Ez a Wilms-daganat legritkább típusa, és ezt a legnehezebb leküzdeni.
Az ATRT öröklődik?
A legtöbb esetben az atipikus teratoid rhabdoid daganatok egy specifikus mutációhoz (INI1) társulnak, amely spontán előfordulhat vagy öröklődik. Az ATRT esetek több mint 90 százaléka ehhez a mutációhoz kapcsolódik, és nem öröklődik .