Mi a szintetáz szindróma?
Pontszám: 4,4/5 ( 40 szavazat )Az anti-szintetáz szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a számos aminoacil-transzfer RNS (tRNS) szintetáz egyike elleni autoantitestek jellemeznek, amelyek klinikai jellemzői lehetnek intersticiális tüdőbetegség (ILD), nem eróziós ízületi gyulladás, myositis, Raynaud-jelenség, megmagyarázhatatlan láz és/vagy szerelő kezei (1).
Az antiszintetáz szindróma végzetes?
Az anti-szintetáz szindróma miatt a halálozási kockázat nem nő , de a súlyos intersticiális tüdőbetegség jelenléte leggyakrabban korai halálozáshoz kapcsolódik.
Az antiszintetáz szindróma kötőszöveti betegség?
Az anti-szintetáz szindróma (AS) egy nem gyakori és alul-elismert kötőszöveti betegség , amelyet az aminoacil-t-RNS-szintetáz elleni antitestek jelenléte jellemez, valamint az intersticiális tüdőbetegség (ILD), myositis és ízületi gyulladás jellemzői.
Mi az anti Jo-1 szindróma?
El A Jo-1 szindróma egy autoimmun betegség , amelyet a Jo-1 antigén elleni autoantitestek jelenléte jellemez. A Jo-1 elnevezés az első olyan beteg nevéből származik (John P.), akinél ez az antitest pozitív lett. Ez a beteg polymyositisben és fibrózisos alveolitisben szenvedett.
Milyen érzés a polymyositis?
A polimiozitisz tünetei A polimiozitisz számos különböző izmot érint, különösen a nyak, a vállak, a hát, a csípő és a comb környékén. A polimiozitisz tünetei a következők: izomgyengeség . izomfájdalom és nagyon fáradtság érzése .
Anti-szintetáz szindróma Bevezetés | Johns Hopkins Myositis Center
Milyen szerveket érint a polymyositis?
A polimiozitisz leginkább a csípő és a comb izmait, a felkarokat, a hát felső részét, a váll környékét és a nyakat érinti.
Mi történik, ha a polymyositist nem kezelik?
Ha a polymyositist nem kezelik, súlyos szövődményekhez vezethet. Ahogy az izmok gyengülnek, gyakran eleshet, és korlátozódhat a napi tevékenységeiben. Ha az emésztőrendszer izmait és a mellkasfalat érintik, légzési problémák (légzési elégtelenség), alultápláltság és súlycsökkenés léphet fel.
Mennyi ideig élhet antiszintetáz szindrómával?
Egy 45 anti-szintetáz szindrómában (ILD) szenvedő beteg túlélési elemzésében 2015- ben a betegek 14%-a halt meg 5 éves korában (69). A túlélők gyakrabban szenvedtek Jo-1 pozitivitást és ízületi gyulladást. Az elhunyt betegeknél szignifikánsan alacsonyabb volt a kiindulási FVC, és több olyan beteg volt, akik a betegség súlyossága miatt nem tudták elvégezni a DLCO-t.
Hogyan tesztelik a myositist?
Az izom- és bőrbiopszia gyakran a legmeghatározóbb módja a myositis betegségek diagnosztizálásának. Az izomszövet kis mintái az izmok rendellenességeit mutatják, beleértve a gyulladást, károsodást és abnormális fehérjéket. A bőrtünetek esetén az orvosok gyakran biopsziát vesznek a bőrből, hogy megvizsgálják a jellegzetes rendellenességeket.
Lehet-e normális életet élni polimiozitisszel?
Bár a polymyositist és a dermatomyositist kezelhető rendellenességnek tekintik, a prognózis nem jól ismert, mivel a szakirodalomban a hosszú távú kimenetel és a prognosztikai tényezők nagyon eltérőek. A mortalitás a betegek 4%-a és 45%-a között mozog , 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 10 , 11 , 15 , a kedvező hosszú távú kimenetel pedig 18% és 90% között változik.
Mi az a myositis?
A myositis a test mozgatásához használt izmok gyulladását jelenti. Sérülés, fertőzés vagy autoimmun betegség okozhatja. Két specifikus típusa a polymyositis és a dermatomyositis. A polimiozitis izomgyengeséget okoz, általában a test törzséhez legközelebb eső izmokban.
A bronchiectasia kötőszöveti betegség?
Az autoimmun és örökletes kötőszöveti betegségek a bronchiectasis betegek fontos alcsoportját jelentik.
Mennyi ideig élhet intersticiális tüdőbetegséggel?
Az ilyen típusú emberek átlagos túlélése jelenleg 3-5 év . Bizonyos gyógyszerekkel és lefolyásától függően hosszabb is lehet. Azok az emberek, akik más típusú intersticiális tüdőbetegségben, például szarkoidózisban szenvednek, sokkal tovább élhetnek.
Az antiszintetáz szindróma öröklődik?
Egyes érintett személyek genetikai hajlamosak lehetnek az antiszintetáz szindróma kialakulására. A genetikai hajlam azt jelenti, hogy egy személy hordozhat egy gént vagy géneket egy adott állapothoz, de az állapot nem alakul ki, hacsak más tényezők nem segítik elő a betegséget.
Hogyan kezelhetem természetesen a myositist?
Omega-3 zsírsavak : fontosak az étrendben, mivel csökkenthetik a gyulladást. Jó források a zsíros halak (lazac, szardínia, kékhal, makréla, tonhal és laposhal), őrölt lenmag, dió, pekándió, repceolaj, dióolaj és lenmagolaj.
A myositis befolyásolhatja az agyat?
A myositis „agyködöt” okozhat , ami megnehezíti a koncentrációt, a szervezést és más kapcsolódó feladatokat. A myositis sokféle tünetet okoz, és minden embert másképp érint.
A myositis hirtelen jelentkezik?
Az izomgyengeség hirtelen jelentkezhet, és hetekig vagy hónapokig terjedhet . Ezenkívül az izomgyengeség mértéke is ingadozhat az idő múlásával.
Hogyan néz ki a myositis kiütése?
A kiütés foltos, sötét, vöröses vagy lila színű . Leggyakrabban a szemhéjakon, az orcán, az orron, a háton, a mellkas felső részén, a könyökön, a térdön és a csuklókon található. Míg a dermatomyositis kiütése lehet a betegség első jele, a sötétebb bőrűek nem feltétlenül veszik észre a kiütést.
Milyen típusú orvos diagnosztizálhatja a myositist?
Sok új betegnek nehézséget okoz olyan egészségügyi szakembereket találni, akik ismerik a myositist. A dermatomyositisben, polymyositisben vagy necrotizáló myopathiában szenvedő betegeket általában reumatológusok kezelik. A dermatomyositisben szenvedők bőrgyógyászral is dolgozhatnak. Az IBM-et gyakran neurológusok kezelik.
Mi az a myopathiás?
A myopathia egy általános kifejezés, amely minden olyan betegségre utal, amely a testben az akaratlagos mozgást irányító izmokat érinti . A betegek izomgyengeséget tapasztalnak az izomrostok diszfunkciója miatt. Egyes myopathiák genetikai eredetűek, és átadhatók szülőről gyermekre.
Mit tesztel a MyoMarker panel 3?
Klinikai információk A MyoMarker Panel 3 Plus használható a dermatomyositis, polymyositis és az anti-szintetáz szindróma diagnosztizálására. Ezenkívül lehetővé teszi e rendellenességek különböző részhalmazainak jellemzését, és prognosztikai információkat kínál.
Hogyan bánnak a szerelők a kezükkel?
Az anti-szintetáz szindróma kezelése általában nagy dózisú kortikoszteroidokat tartalmaz legalább négy hétig, fokozatos csökkentésével. Ha hosszú távú kezelésre van szükség, általában ciklofoszfamidot, azatioprint, mikofenolát-mofetilt és rituximabot használnak.
Ki lehet gyógyulni a polymyositisből?
Bár a polimiozitiszre nincs gyógymód , a kezelés javíthatja az izomerőt és -működést. Minél korábban kezdik meg a kezelést a polimiozitisz során, annál hatékonyabb – ami kevesebb szövődményhez vezet.
Milyen autoimmun betegség okoz lábfájdalmat?
Az autoimmun myositis gyulladást és gyengeséget okoz az izmokban (polimiozitisz) vagy a bőrben és az izmokban (dermatomyositis). Az izomkárosodás izomfájdalmat okozhat, az izomgyengeség pedig nehézségeket okozhat a karok váll fölé emelésében, lépcsőzésben vagy ülő helyzetből való felemelkedésben.
Milyen gyorsan fejlődik a polymyositis?
A betegség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és általában 50-70 éves kor között alakul ki, bár bármely életkorban és bármely nemben bárkit érinthet. Az izomgyengeség általában fokozatosan, néhány hét vagy hónap alatt alakul ki .