Mi az a nem szekréciós betegség?
Pontszám: 4,3/5 ( 56 szavazat )A nonsecretory myeloma multiplex (NSMM) az MM ritka változata, és az összes eset körülbelül 1-5%-át teszi ki. Tünetekkel járó mielómának nevezik, szérum- vagy vizeletelektroforézissel kimutatható monoklonális immunglobulin nélkül . Ez a változat általában diagnosztikai kihívást jelent a klinikus számára.
Mi az a nem szekréciós betegség?
A nem szekréciós mielómát klasszikusan úgy definiálják, mint 10% feletti klonális csontvelő-plazmasejteket vagy biopsziával bizonyított plazmacitómát, amely a mögöttes plazmasejt-proliferációs rendellenességnek, különösen a hiperkalcémiának, a veseelégtelenségnek, anémiának vagy a csontsérüléseknek tulajdonítható végszervi károsodásra utal. , és a szérum hiánya és ...
Mi az a nem szekretív myeloma multiplex?
A nem-szekréciós myeloma multiplex (NSMM) a myeloma multiplex (MM) klasszikus formájának ritka változata, és az összes MM-eset 1-5%-át teszi ki. Az NSMM és az MM klinikai megjelenése és radiográfiai leletei megegyeznek. Az MM diagnózisához monoklonális gammopathia kimutatása szükséges a szérumban vagy a vizeletben.
Mennyire gyakori a nem szekréciós mielóma?
Nem szekréciós mielóma Minden 100 mielómában szenvedő emberből körülbelül 3-nál (3%) a mielómasejtek alig vagy egyáltalán nem termelnek immunglobulint (ezt paraproteinnek is nevezik). Ez megnehezíti a diagnózist. Az orvosok csontvelő-vizsgálatokat és szkenneléseket (például PET-CT) használnak a nem szekréciós mielóma diagnosztizálására és monitorozására.
Mi az oligoszekréciós mielóma?
Az oligoszekréciós myeloma multiplexet gyakran < 1,0 g/dl szérumfehérje, < 200 mg/24 óra vizeletfehérje és < 100 mg/l (vagy 10 mg/dl) szabad könnyűlánc-érték jellemzi.[15]
Hogyan diagnosztizálható a nem szekréciós myeloma multiplex?
A könnyűlánc mielóma rosszabb?
Amikor a mielóma előrehalad, a mielómasejtek több könnyű láncot kezdenek termelni, mint nehézláncot. Ez a Free Light Chain Assay teszttel mérhető vérmintán. Általában minél magasabb a szabad könnyű láncok száma, annál agresszívebb a betegség .
Mi az SMM betegség?
Absztrakt. A parázsló myeloma multiplex (SMM) tünetmentes klonális plazmasejtes rendellenesség . Az SMM-et a meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathiától az különbözteti meg, hogy sokkal nagyobb a myeloma multiplex (MM) progressziójának kockázata.
Mi a legmeghatározóbb teszt a myeloma multiplex diagnózisának megerősítésére?
Csontvelő biopszia A myeloma multiplexben szenvedők csontvelőjében túl sok plazmasejt található. A csontvelő ellenőrzésére használt eljárást csontvelő-biopsziának és aspirációnak nevezik. Megtehető az orvosi rendelőben vagy a kórházban.
Hogyan kaphat egy személy myeloma multiplexet?
Mielóma multiplex akkor fordul elő , ha rendellenes plazmasejt alakul ki a csontvelőben, és nagyon gyorsan szaporodik . A rosszindulatú vagy rákos mielómasejtek gyors szaporodása végül felülmúlja az egészséges sejtek termelődését a csontvelőben.
Mikor kell myeloma multiplexre gyanakodni?
19 A myeloma multiplexet diagnózisnak kell tekinteni olyan 50 év feletti betegeknél, akiknél a hátfájás több mint egy hónapja fennáll, ha egy vagy több vörös zászlót azonosítanak (1. táblázat).
Mi a különbség a plazmacitóma és a myeloma multiplex között?
A plazmacitóma és a myeloma multiplex közötti különbség az, hogy a plazmacitómából hiányzik a megnövekedett vér kalciumszintje, a vesefunkció csökkenése , a véráramban túl kevés vörösvérsejt és több csontlézió (együttesen CRAB).
Mi az a parázsló melanoma?
A parázsló myeloma multiplex (SMM) a myeloma multiplex néven ismert ritka vérrák korai előfutára , amely a plazmasejteket érinti. Ez a fajta rák bizonyos fehérjéket termel, amelyek mind a vérben, mind a vizeletben mérhetők. Ezek a fehérjék még azelőtt megjelennek, hogy egy személynek bármilyen ráktünete megjelenne.
Mit csinálnak az M fehérjék?
Az M fehérjének több funkciója is van: adhezinként működik, megköti a fibrinogént a fagocitózis megelőzésére , és a DNáz SDA1-gyel és a hialuronidáz kapszulával együtt megakadályozza a NETS általi pusztulást, javítva a túlélést a kezdeti neutrofil válasz során.
Mi utánozza a myeloma multiplexet?
- Ízületi gyulladás.
- Hátsérülés.
- Tüdőgyulladás.
- Vesebetegség.
- Amiloidózis.
- Cukorbetegség.
- Lyme-kór.
- Hiperkalcémia.
Hol készülnek a nem szekretáló fehérjék?
Első exocitózisukkor a nem szekréciós vezikulák endocitizálódnak, és forgalmukat a plazmamembránból való újrahasznosítás segíti elő. Ezeknek a vezikuláknak a fő feladata az endoplazmatikus retikulumban (ER) szintetizált specifikus membránfehérjék szállítása a sejtfelszín kritikus helyeire.
Hogyan termelődnek a Bence Jones fehérjék?
A Bence Jones fehérjék a myeloma multiplex esetek 2/3-ában jelen vannak. A fehérjék immunglobulin könnyű láncok (paraproteinek), és neoplasztikus plazmasejtek termelik . Lehetnek kappa (legtöbbször) vagy lambda. A könnyű láncok lehetnek immunglobulin-fragmensek vagy egyedi homogén immunglobulinok.
A mielóma halálos ítélet?
Ma a myeloma multiplex diagnózisa már nem halálos ítélet , mivel közösségünk erőfeszítései 11 új gyógyszer bevezetését segítették elő az FDA jóváhagyásával.
Mi a leghosszabb idő, amelyet valaki myeloma multiplexben élt?
A kezdetben izolált csontos (csont) érintettséggel rendelkező, még életben lévő beteg leghosszabb megfigyelése az első csontsérülés észlelése után 23 év és a folyamat generalizálása után 19 év. A myeloma multiplexben szenvedő betegek leghosszabb túlélése, akinél a myeloma progressziója volt, 33 év volt.
Milyen érzés a csontfájdalom myeloma multiplexben?
Csontfájdalom. A myeloma multiplex fájdalmat okozhat az érintett csontokban – általában a hátban, a bordákban vagy a csípőben. A fájdalom gyakran tartós, tompa fájdalom , amelyet mozgás tovább ronthat.
A mielóma kimutatható a vérvizsgálaton?
Mielóma esetén vér- és vizeletvizsgálatot végeznek, hogy kóros fehérjét keresnek (a mielómafehérjét monoklonális fehérjének, M-proteinnek vagy paraproteinnek nevezik).
Hol kezdődik a myeloma multiplex?
A mielóma multiplex olyan rák, amely a csontvelő plazma sejtjeiben kezdődik. A plazmasejtek az immunrendszered részei. Általában antitesteknek (immunglobulinoknak) nevezett fehérjéket termelnek, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. A csontvelő egyes csontok puha, belső része, ahol az összes különböző vérsejt termelődik.
Lehet hosszú életet élni az MGUS-szal?
A Mayo Clinic adatai azt mutatták, hogy az MGUS-betegek átlagos túlélése 8,1 év volt, szemben a hasonló amerikai populáció 11,8 évével. Egy korábbi, dániai vizsgálatban 1324 MGUS-beteg mortalitása kétszer magasabb volt, mint az általános populációé.
Mik voltak az első myeloma tünetei?
- Csontfájdalom, amely bármely csontban előfordulhat, de leggyakrabban a hátban, a csípőben és a koponyában jelentkezik.
- Csontgyengeség, akár az egész (osteoporosis), akár ott, ahol plazmacitóma van.
- Csonttörések (törések), néha csak kisebb stressz vagy sérülés következtében.
Mik az MGUS jelei?
Az MGUS általában nem okoz tüneteket. De néhány MGUS-ban szenvedő embernek zsibbadása vagy bizsergése van a kezében és a lábában (perifériás neuropátia), vagy egyensúlyi problémákkal küzd. Ennek oka lehet az idegeik károsodása, amelyet a vérükben lévő paraproteinek okoznak.