Mi a hemofília és hogyan kell kezelni?

Pontszám: 4,1/5 ( 47 szavazat )

A hemofília kezelésének legjobb módja a hiányzó véralvadási faktor pótlása, hogy a vér megfelelően alvadhasson . Ez általában úgy történik, hogy egy személy vénába fecskendeznek kezelési termékeket, az úgynevezett véralvadási faktor-koncentrátumokat.

Mi a hemofília 5 tünete?

Tünetek
  • Megmagyarázhatatlan és túlzott vérzés vágásokból vagy sérülésekből, illetve műtét vagy fogászati ​​munka után.
  • Sok nagy vagy mély zúzódás.
  • Szokatlan vérzés az oltások után.
  • Fájdalom, duzzanat vagy szorító érzés az ízületekben.
  • Vér a vizeletben vagy a székletben.
  • Orrvérzés ismert ok nélkül.
  • Csecsemőknél megmagyarázhatatlan ingerlékenység.

Kit érint leginkább a hemofília?

Az A hemofília leginkább a férfiakat érinti, de a nők is érintettek lehetnek. Körülbelül 5000 újszülött férfiból 1 szenved hemofíliában A. A hemofília A-ban szenvedő egyének körülbelül 60%-a rendelkezik a rendellenesség súlyos formájával. Minden faji és etnikai csoportot egyformán érint a hemofília.

Mi az A hemofília oka?

Okoz. A hemofíliát az egyik gén mutációja vagy változása okozza, amely utasításokat ad a vérrög kialakulásához szükséges alvadási faktor fehérjék előállításához. Ez a változás vagy mutáció megakadályozhatja, hogy a véralvadást okozó fehérje megfelelően működjön, vagy teljesen hiányzik.

Életveszélyes az A hemofília?

A hemofíliában szenvedők spontán vagy belső vérzést tapasztalhatnak, és gyakran fájdalmas, duzzadt ízületeik vannak az ízületek vérzése miatt. Ez a ritka, de súlyos állapot életveszélyes szövődményekkel járhat . A hemofília három formája az A, B és C hemofília.

Hemofília - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, patológia

36 kapcsolódó kérdés található

Mennyi egy hemofíliás ember átlagos élettartama?

Ebben az időszakban 2,69-szeresével haladta meg az általános populáció mortalitását (95%-os konfidencia intervallum [CI]: 2,37-3,05), és a várható átlagos élettartam súlyos hemofíliában 63 év volt.

Elmúlhat a hemofília?

A hemofíliában szenvedők ezzel a rendellenességgel születnek. Mástól nem tudod elkapni. Egész életedben tart, és nem fog elmúlni . A hemofília főként férfiakban fordul elő, de a nőstények hordozhatják az azt okozó gént, és előfordulhat, hogy vérzési problémái vannak, vagy nem.

Milyen ételeket kerülje el, ha hemofíliája van?

Kerülendő élelmiszerek és kiegészítők
  • nagy pohár gyümölcslé.
  • üdítőitalok, energiaitalok és édesített tea.
  • nehéz mártások és szószok.
  • vaj, zsír vagy zsír.
  • teljes zsírtartalmú tejtermékek.
  • cukorka.
  • transzzsírokat tartalmazó élelmiszerek, beleértve a sülteket is. élelmiszerek és pékáruk (sütemények, pizza, pite, sütemények és kekszek)

Hány éves korban diagnosztizálják a hemofíliát?

Az Egyesült Államokban a legtöbb hemofíliás embert nagyon fiatalon diagnosztizálják. A CDC adatai alapján a diagnózis felállításának medián életkora 36 hónap az enyhe hemofíliában szenvedőknél , 8 hónap a közepesen súlyos hemofíliában szenvedőknél és 1 hónap a súlyos hemofíliában szenvedőknél.

A hemofília súlyosbodik az életkorral?

A hemofília számos szövődménye, beleértve az intracranialis vérzést, az ízületi betegségeket és az inhibitorok kialakulását, az életkor előrehaladtával fokozódik .

Melyik nemben a leggyakoribb a hemofília?

A hemofília gyakrabban fordul elő férfiaknál , mint nőknél. A hemofília két leggyakoribb típusa az A hemofília (más néven klasszikus hemofília) és a B hemofília (más néven karácsonyi betegség). Az A-hemofíliában szenvedőknek alacsony a nyolcas faktornak (FVIII) nevezett véralvadási faktor szintje.

Melyik rasszban a leggyakoribb a hemofília?

Az Egyesült Államokban a hemofíliában szenvedők átlagéletkora 23,5 év. Az Egyesült Államok népességének faji és etnikai megoszlásához képest a fehér faj gyakoribb, a spanyol származású etnikai hovatartozás ugyanilyen gyakori, míg a fekete faj és az ázsiai származás kevésbé gyakori a hemofíliában szenvedők körében.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a hemofíliát?

A diagnózis magában foglalja a szűrővizsgálatokat és a véralvadási faktor teszteket . A szűrővizsgálatok olyan vérvizsgálatok, amelyek megmutatják, hogy a vér megfelelően alvad-e. A véralvadási faktor tesztek, más néven faktorvizsgálatok szükségesek a vérzési rendellenesség diagnosztizálásához. Ez a vérvizsgálat megmutatja a hemofília típusát és súlyosságát.

Miért ritka a hemofília a nőknél?

Nőkben (akiknek két X-kromoszómájuk van) a gén mindkét kópiájában mutációnak kell bekövetkeznie ahhoz, hogy a rendellenességet kiváltsa. Mivel nem valószínű, hogy a nőstényekben ennek a génnek két megváltozott kópiája lesz , nagyon ritka a hemofíliás nőknél.

Lehet-e hemofília a nőknek?

A hemofília a nőket is érintheti Ha egy nő hemofíliában szenved, mindkét X-kromoszóma érintett, vagy az egyik érintett, a másik pedig hiányzik vagy nem működik. Ezeknél a nőknél a vérzéses tünetek hasonlóak lehetnek a hemofíliában szenvedő férfiakéhoz. Ha egy nőnek van egy érintett X-kromoszómája, akkor a hemofília „hordozója”.

Lehet normális életet élni hemofíliával?

A hemofíliás betegek nem élhetnek normális életet , és rövid a várható élettartamuk. Tény: Számos orvosi fejlődésnek köszönhetően a hemofíliában szenvedő emberek várható élettartama közel normális.

Hogyan tesztelik a véralvadási zavarokat?

Vérvizsgálatok véralvadási rendellenességekre
  1. APTT (Partial Thromboplastin Time) Ezt a tesztet szűrővizsgálatként használják a vérzési rendellenességek értékelésére. ...
  2. PT (protrombin idő)...
  3. von Willebrand antigén teszt. ...
  4. Ristocetin (Rist oh SEE tin) kofaktor. ...
  5. Faktorvizsgálatok. ...
  6. Vérlemezkék. ...
  7. Thrombocyta-aggregációs vizsgálat. ...
  8. Multimerek.

Lehet-e baba, ha hemofíliája van?

Ha az anya hemofília hordozó, fennáll annak az esélye, hogy a baba hemofíliával fog megszületni . Azokban a családokban, ahol ismert a hemofília anamnézisében, vagy azokban, akiknél prenatális genetikai hemofília diagnosztizáltak, a baba születése előtt speciális hemofília-tesztet lehet tervezni.

Milyen ételek sűríthetik a vért?

K-vitamint tartalmazó élelmiszerek:
  • ½ csésze főtt kelkáposzta (531 mcg)
  • ½ csésze főtt spenót (444 mcg)
  • ½ csésze főtt zöldfűszer (418 mcg)
  • 1 csésze főtt brokkoli (220 mcg)
  • 1 csésze főtt kelbimbó (219 mcg)
  • 1 csésze nyers zöldfűszer (184 mcg)
  • 1 csésze nyers spenót (145 mcg)
  • 1 csésze nyers endívia (116 mcg)

Ihatnak a hemofíliában szenvedők?

A hemofíliában élő tizenévesek megismerkedhetnek az alkohollal és a felelősségteljes italfogyasztással. Az alkohol sokféle formában jelentkezhet. Vannak, akik az íze vagy az általa kiváltott hatás miatt isszák, például, hogy segítsen nekik ellazulni.

Mit igyak vérvesztés után?

Folyadékok. A véradás eltávolítja a folyadékot a szervezetből. Egy személy segíthet helyreállítani őket, ha vizet, húslevest vagy gyógyteát iszik. Az Amerikai Vöröskereszt azt javasolja, hogy a véradást követő első 24 órában igyon meg további 4 pohár vagy 32 uncia folyadékot.

Mit ne tegyen hemofíliája esetén?

A túlzott vérzés elkerülése és az ízületek védelme érdekében: Mozogjon rendszeresen . Az olyan tevékenységek, mint az úszás, a kerékpározás és a gyaloglás, erősíthetik az izmokat, miközben védik az ízületeket. A kontaktsportok – például a futball, a jégkorong vagy a birkózás – nem biztonságosak a hemofíliában szenvedők számára.

Az A vagy B hemofília rosszabb?

A legújabb bizonyítékok arra utalnak, hogy a B hemofília klinikailag kevésbé súlyos, mint az A hemofília , ami rávilágít a további terápiás lehetőségek megvitatására a hemofília minden típusára vonatkozóan. A „A B hemofília klinikailag kevésbé súlyos, mint az A hemofília: további bizonyítékok” című tanulmányt a Blood Transfusion című folyóiratban tették közzé.

Milyen vitaminhiány okoz vérrögöket?

A K-vitamin fontos a véralvadáshoz, a csontok egészségéhez és még sok máshoz. A K-vitamin-hiány fő tünete a túlzott vérzés, amelyet a vérrögképződés képtelensége okoz. Az Élelmiszer-kiegészítők Hivatala (ODS) szerint a K-vitamin-hiány nagyon ritka az Egyesült Államokban.

Miért olyan rossz a hemofília?

A hemofília (más néven hemofília) egy többnyire öröklött genetikai rendellenesség, amely rontja a szervezet vérrögképződési képességét , amely a vérzés megállításához szükséges folyamat. Ez azt eredményezi, hogy az emberek hosszabb ideig vérzik a sérülés után, könnyen zúzódnak, és megnő az ízületek vagy az agy vérzése.