Mit csinál a porfíria?
Pontszám: 4,5/5 ( 61 szavazat )A porfíria (por-FEAR-e-uh) olyan rendellenességek csoportjára utal, amelyek a szervezetben porfirint termelő természetes vegyi anyagok felhalmozódásából erednek . A porfirinek nélkülözhetetlenek a hemoglobin működéséhez – a vörösvértestekben lévő fehérje, amely a porfirinhez kapcsolódik, megköti a vasat, és oxigént szállít a szervekhez és szövetekhez.
Hogyan hat a porfiria az idegrendszerre?
Az idegrendszer típusát akut porfíriának nevezik. A tünetek közé tartozik a mellkasi, hasi, végtag- vagy hátfájás ; izomzsibbadás, bizsergés, bénulás vagy görcsök; hányás; székrekedés; és személyiségváltozások vagy mentális zavarok. Ezek a tünetek jönnek és mennek.
Miért nevezik a porfíriát vámpírbetegségnek?
A Porphyria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy vérbetegség egyik fajtája, amely a bőrt érinti. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. A köznyelvben néha vámpírbetegségnek is nevezik. Ennek az az oka, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tapasztalnak tüneteket a napfény hatására.
Meddig lehet élni porfíriával?
A porfíriában szenvedő betegek várható élettartama általában normális . Az akut májporfíriában szenvedőknek azonban fokozott a kockázata a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.
Kit érint leginkább a porfíria?
Kinél nagyobb az esély a porfíriára? Az akut porfiria gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és gyakran 15 és 45 év közötti korban kezdődik. A bőrporfíria típusai közül a porphyria cutanea tarda leggyakrabban 40 évesnél idősebbeknél, általában férfiaknál alakul ki.
Bevezetés a porfíriába | Porphyria Cutanea Tarda vs. Akut időszakos porfíria
A porfíria mentális betegség?
A porfíria fontos a pszichiátriában, mivel csak pszichiátriai tünetekkel járhat ; pszichózisnak álcázhatja magát, és a beteget évekig skizofrénként kezelik; az egyetlen megnyilvánulása a hisztrionikus személyiségzavar lehet, amely nem kaphat sok figyelmet.
A porfíria fogyatékosság?
Azok a személyek, akiknél porfíriát diagnosztizáltak, számos kellemetlen vagy akár legyengítő tünetet tapasztalhatnak , és bizonyos esetekben a társadalombiztosítási rokkantsági ellátások igénybevétele a legjobb lehetőség lehet arra, hogy továbbra is gondoskodjanak magukról, amikor nem tudnak elmenni. dolgozni.
A porfíria melyik testrészét érinti?
Porfíria akkor fordul elő, amikor a szervezet nem tudja átalakítani a „porfirinnek” nevezett vegyületeket hemmé. Bár minden szövetben van hem, a legtöbbet a vörösvértestek, a máj és a csontvelő használják. A porfíria hatással lehet a bőrre, az idegrendszerre és a gyomor-bélrendszerre . Több nőt érint a porfíria, mint férfit.
Vérvágyat okoz a porfíria?
A porfíria azon típusa, amely súlyos fogíny- és bőrelváltozást okozhat, a veleszületett eritropoetikus porfíria rendkívül ritka, mindössze 200 esetet diagnosztizáltak. Az áldozatok nem vágynak vérre , és a lenyelt vér semmi esetre sem segítene a betegség kezelésében.
Mi váltja ki a porfíriát?
A porfíriát kábítószerek ( barbiturátok, nyugtatók, fogamzásgátló tabletták, nyugtatók ), vegyszerek, koplalás, dohányzás, alkoholfogyasztás, fertőzések, érzelmi és fizikai stressz, menstruációs hormonok és napsugárzás válthatják ki. A porfíria támadásai órákon vagy napokon keresztül alakulhatnak ki, és napokig vagy hetekig tarthatnak.
Isznak vért a porfíriás betegek?
A porfíriában szenvedők azt tapasztalják, hogy emberi vért szeretnének inni tüneteik enyhítésére (a genetikai betegség rendellenességeket okoz az ember hemoglobinjában, a vörösvértestekben található fehérjében) – jelentette ki David Dolphin biokémikus.
Mitől félnek a vámpírok?
A legnépszerűbbek közé tartozik a szíven átívelő fakaró, a tűz, a lefejezés és a napfény. A vámpírokat gyakran úgy ábrázolják, mint akiket a fokhagyma, a folyóvíz vagy a keresztény eszközök, például a feszület és a szenteltvíz taszít.
Hogyan kezelik ma a porfíriát?
Akut porfíriák A kezelés a következőket foglalhatja magában: Hemin injekció , egy olyan gyógyszer, amely a hem egyik formája, hogy korlátozza a szervezet porfirintermelését. Intravénás cukor (glükóz), vagy szájon át szedett cukor, ha lehetséges, a megfelelő szénhidrátbevitel fenntartásához.
Mikor kell porfíriára gyanakodni?
Az akut porfíria diagnózisára gyanakodni kell, különösen azoknál a nőknél, akiknél többször jelentkeznek menstruációs ciklusukhoz kapcsolódó tünetek az ED-ben. A porfiria gyanúja esetén a vizelet PBG mérésével gyorsan felállítható a diagnózis.
A porfiria autoimmun betegség?
A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis, alopecia universalis és vitiligo ismeretlen klinikai kombinációja a pajzsmirigyben és a parietális sejtekben keringő antitestekkel.
Hogyan hat a porfíria az agyra?
A megnövekedett nyomás károsíthatja az agysejteket, és olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, látászavarok, tudatzavar és görcsrohamok . Az akut porfiriás rohamban szenvedő betegek vérében gyakran alacsony a nátriumszint.
Mi történik, ha vért iszol?
A vérivásnak nem lesz ugyanolyan terápiás hatása. Néhány cseppnél több fogyasztása – például a beszakadt ajakból – hányingert okozhat, és hányást okozhat. Ha továbbra is jelentős mennyiséget fogyaszt, hemokromatózis lehetséges.
Az akut porfíria halálos?
Az akut porfíria életveszélyes lehet, ha a rohamot nem kezelik azonnal . Roham során kiszáradást, légzési problémákat, görcsrohamokat és magas vérnyomást tapasztalhat. Az epizódok gyakran kórházi kezelést igényelnek.
Mik a jelei annak, hogy vámpír vagy?
A vámpírok néphagyománya szerint a vámpírok bizonyos árulkodó fizikai jeleket mutatnak szenvedésükről: sápadt bőr, tükörkép hiánya, agyarak és vörösen izzó szemek . Ezeket a tulajdonságokat a populáris kultúrában általában a vérszívó élőhalottakhoz rendelik.
A porfíria okozhat súlygyarapodást?
"Sajnos a terápiásan magas szénhidrátbevitel miatt a májporfíriában szenvedő betegek hajlamosak a súlygyarapodásra . A túlsúly leadása néhány beteg számára nagyon nehéz az éhezés által kiváltott akut rohamok miatt.
Hogyan ismerhető fel a porfíria?
A porfiriák diagnosztizálására a laboratóriumok mérik a porfirineket és prekurzoraikat a vizeletben, a vérben és/vagy a székletben. A vizsgálat magában foglalhatja a következők közül egy vagy több mérését: Porfobilinogén (PBG), egy porfirin prekurzor, vizeletben. Delta-aminolevulinsav (ALA), egy másik porfirin prekurzor, a vizeletben.
A porfiria okozhat ízületi fájdalmat?
Az akut porfíriában szenvedők gyakran fáradtak. Ennek oka lehet az izmokat és ízületeket érintő tünetek (például fájdalom, zsibbadás és gyengeség), valamint az általa okozott alvászavar. Egyes esetekben a tünetek kezelésére alkalmazott gyógyszerek hatásai hozzájárulhatnak a fáradtsághoz.
A porfiria okoz fejfájást?
Migrén és porfíria A migrénnel és az AHP-vel kapcsolatban észrevehető a megértés hiánya. A porfíriabarátokkal folytatott interakciók során anekdotikusan arra a következtetésre juthatok, hogy gyakran kéz a kézben járnak. A The Patient folyóiratban nemrég megjelent tanulmány szerint 19 AHP-s beteg közül 10 fejfájásról számolt be tünetként .
Van-e gyógymód a porphyria cutanea tardára?
A PCT a porfíria leginkább kezelhető formája, és a kezelés egyformán hatékonynak tűnik mind a szórványos, mind a családi formák esetében. A PCT-ben szenvedő betegek szokásos kezelése a rendszeresen ütemezett flebotómia a máj vas- és porfirinszintjének csökkentése érdekében.
A porfíria őrületet okoz?
A történészek és tudósok régóta küzdenek György király híres „őrületének” okának azonosításával. Egy 1969-ben a Scientific American folyóiratban megjelent tanulmány szerint porfíriában szenved, egy öröklött vérbetegségben, amely szorongást, nyugtalanságot, álmatlanságot, zavartságot, paranoiát és hallucinációkat okozhat.