Mit értesz intrakorpuszkuláris alatt?
Pontszám: 4,8/5 ( 19 szavazat )A hemolitikus anémiák intracorpuscularis és extracorpuscularis osztályba sorolhatók. Intrakorpuszkuláris rendellenességek esetén a páciens vörösvérsejtjeinek (RBC) élettartama abnormálisan rövid a belső vörösvértest-faktor miatt . Extrakorpuszkuláris rendellenességek esetén a vörösvértestek élettartama rövid a nem belső VVT-faktor miatt.
Mi az extracorpuscularis defektus?
Extracorpuscularis hibák. ∎ Autoimmun hemolitikus anémia – Ez egy. rendellenesség, amelyben az immunrendszer képessége. Az önfelismerés elveszik, és antitestek keletkeznek a vörösvértest-antigénekkel szemben (autoantitestek). A vörösvértestekhez kötődnek és hemolízist indítanak el.
Az örökletes szferocitózis intrakorpuszkuláris?
Az örökletes szferocitózis a hemolitikus anémia egy fajtája, amelyet intracorpuscularis mechanizmus okoz . Ez a vörösvértest-membrán belső hibája miatt következik be, aminek következtében a sejtek szferocita alakúak.
A sarlósejtes intrakorpuszkuláris?
A sarlósejtes betegség hemolitikus vérszegénység (intracorpuscularis), mivel a hiba a hemoglobinban van, amely a vörösvértestekben található.
Hogyan osztályozzuk a hemolitikus anémiát?
- immun hemolitikus anémia.
- autoimmunhemolitikus vérszegénység (AIHA)
- alloimmun hemolitikus anémia.
- gyógyszer által kiváltott hemolitikus anémia.
- mechanikus hemolitikus anémiák.
- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH)
- malária, babeziózis és egyéb fertőző vérszegénységek.
Haemolyticus anaemia - osztályozás (intravascularis, extravascularis), patofiziológia, vizsgálatok
Hogyan osztályozhatók a hemolízis okai?
Okoz. A hemolízis módja szerint osztályozhatók, lehetnek belsőek, ha az ok magával a vörösvértesttel (RBC) kapcsolatos , vagy külső jellegűek olyan esetekben, amikor a vörösvértesteken kívüli tényezők dominálnak.
Hányféle hemolitikus anémia létezik?
Az immunhemolitikus anémia három fő típusa az autoimmun, az alloimmun és a gyógyszer által kiváltott. Autoimmun hemolitikus anémia (AIHA).
Mik azok az intrakorpuszkuláris hibák?
A hemolitikus anémiák intracorpuscularis és extracorpuscularis osztályba sorolhatók. Intrakorpuszkuláris rendellenességek esetén a páciens vörösvérsejtjeinek (RBC) élettartama abnormálisan rövid a belső vörösvértest-faktor miatt . Extrakorpuszkuláris rendellenességek esetén a vörösvértestek élettartama rövid a nem belső VVT-faktor miatt.
Mikor látod Heinz testét?
A rutin vérfestési technikákkal nem láthatóak, de szupravitális festéssel láthatóak. A Heinz-testek jelenléte a hemoglobin károsodását jelenti, és klasszikusan G6PD-hiányban figyelhető meg, egy genetikai rendellenességben, amely hemolitikus anémiát okoz.
Mi a leggyakoribb hemoglobinopátia?
A sarlósejtes betegség , a leggyakoribb hemoglobinopátia akkor fordul elő, ha legalább egy HbS-variáns jelen van egy második patogén béta-globin-variánssal; a változatok kóros Hb-t eredményeznek. A patogén Hb-variánsokkal kapcsolatos további információkért lásd a Human Hemoglobin Variants and Thalassemias adatbázist.
Hogyan diagnosztizálható az örökletes szferocitózis?
A szferocitózist a páciens anamnézisével, fizikális vizsgálatával és laboratóriumi vizsgálatokkal diagnosztizálják, amelyek magukban foglalják a vörösvértestek mikroszkópos vizsgálatát . Az örökletes szferocitózis kezelése egyénre szabott, és transzfúziót, folsav adagolást, teljes vagy részleges lépeltávolítást és/vagy kolecisztektómiát igényelhet.
Hogyan lehet azonosítani a szferocitákat?
A szferociták a vérfilmen találhatók, általában a sejtek 15-20%-át teszik ki. A szferociták jelenléte a vérben ozmotikus törékenységi teszttel igazolható (azonban az ozmotikus fragilitás teszt nem specifikus az örökletes szferocitózisra, és abnormális lehet immun- és egyéb hemolitikus anémiákban).
Mi az MCV az örökletes szferocitózisban?
A membránvesztés szferocitózist, az átlagos testtérfogat (MCV) csökkenését, az átlagos corpuscularis hemoglobin-koncentráció (MCHC) növekedését és a vörösvértestek fokozott ozmotikus törékenységét eredményezi. A szferociták elpusztulnak és kiürülnek a keringésből a lépen való áthaladás során.[1][4]
Mi okozza az örökletes elliptocitózist?
Az örökletes elliptocitózist az EPB41, SPTA1 vagy SPTB gén genetikai változása okozza , és autoszomális domináns mintázatban öröklődik. Az örökletes piropoikilocitózis egy rokon állapot, súlyosabb tünetekkel, és autoszomális recesszív módon öröklődik.
Miért éjszakai a PNH?
A PNH vagy paroxizmális éjszakai hemoglobinuria egy ritka vérbetegség, amely a vörösvérsejtek szétesését okozza . Az orvosok ezt a szétválást "hemolízisnek" nevezik. Ez azért történik, mert egy személy vérsejtjeinek felületéről hiányzik egy fehérje, amely megvédi őket a szervezet immunrendszerétől.
Mik a hemolitikus anémia tünetei?
- A bőr rendellenes sápadtsága vagy színtelensége.
- Sárgás bőr, szem és száj (sárgaság)
- Sötét színű vizelet.
- Láz.
- Gyengeség.
- Szédülés.
- Zavar.
- Nem bírja a fizikai aktivitást.
Mi a különbség a Howell-Jolly testek és a Heinz testek között?
Mi a különbség a Heinz testek és a Howell-Jolly testek között? Bár mindkét test megtalálható a vörösvértesteken, a Heinz testek nem azonosak a Howell-Jolly testekkel . Amikor a vörösvérsejtek érlelődnek a csontvelőben, bejuthatnak a keringésbe, hogy megkezdjék a szervezet oxigénellátását.
Hogyan teszteli a Heinz testeket?
A Heinz-testek szupravitális festéssel kimutathatók, de gyakran gyorsan kiürülnek a keringésből. A végleges diagnózis a G6PD aktivitásának mennyiségi meghatározásával történik a vörösvértestekben a NADP NADPH-vá való redukciójának spektrofotometriás mérésével.
Mik azok a Heinz testek és harapássejtek?
A harapássejtekről ismert, hogy az oxidatív hemolízis folyamatainak eredménye, mint például a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány, amelyben a kontrollálatlan oxidatív stressz hatására a hemoglobin denaturálódik és Heinz-testek képződnek.
Mi a haptoglobin feladata?
A haptoglobin tesztet elsősorban a hemolitikus anémia kimutatására és értékelésére , valamint az egyéb okok miatti vérszegénységtől való megkülönböztetésére használják. A tesztelést annak meghatározására használják, hogy a vörösvértestek (RBC) szétesnek-e vagy idő előtt elpusztulnak-e.
Mi okozza a hemolitikus anémiát?
A hemolitikus anémiához vezető állapotok közé tartoznak az öröklött vérbetegségek , például a sarlósejtes betegség vagy a talaszémia, az autoimmun betegségek, a csontvelő-elégtelenség vagy a fertőzések. Egyes gyógyszerek vagy a vérátömlesztés mellékhatásai hemolitikus anémiát okozhatnak.
Mit jelent a polychromasia?
A polychromasia a sokszínű vörösvértestek megjelenése a vérkenetben . Ez azt jelzi, hogy a vörösvérsejtek idő előtt szabadulnak fel a csontvelőből a képződés során. Bár a polychromasia önmagában nem állapot, okozhatja egy mögöttes vérbetegség.
Kit fenyeget leginkább a hemolitikus anémia?
A hemolitikus anémia bizonyos típusai nagyobb valószínűséggel fordulnak elő bizonyos populációkban, mint mások. Például a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiánya leginkább az afrikai vagy mediterrán származású férfiakat érinti. Az Egyesült Államokban ez az állapot gyakrabban fordul elő az afroamerikaiak körében, mint a kaukázusiak körében.
Mennyi ideig lehet élni hemolitikus anémiával?
Ezek a vérsejtek általában körülbelül 120 napig élnek. Ha Önnek autoimmun hemolitikus vérszegénysége van, akkor szervezete immunrendszere gyorsabban támadja meg és pusztítja el a vörösvértesteket, mint ahogy a csontvelő képes újakat termelni. Néha ezek a vörösvérsejtek csak néhány napig élnek.
Hogyan lehet megelőzni a hemolízist?
- Használja a megfelelő méretű tűt a vérvételhez (20-22 gauge).
- Kerülje a pillangótűk használatát, kivéve, ha a páciens kifejezetten kéri.
- Melegítse fel a vénapunkció helyét a véráramlás fokozása érdekében.
- Hagyja teljesen megszáradni a vénapunkció helyén lévő fertőtlenítőszert.