A többszörös familiáris trichoepithelioma örökletes?
Pontszám: 4,9/5 ( 31 szavazat )A többszörös familiáris trichoepithelioma iránti érzékenység autoszomális domináns öröklődési mintázatú , ami azt jelenti, hogy a megváltozott gén egy példánya minden sejtben növeli ennek az állapotnak a kialakulásának kockázatát. Ebben a rendellenességben azonban egy második, nem öröklődő mutációra van szükség a bőrfüggelék daganatainak kialakulásához.
A trichoepithelioma örökletes?
Szex. Mivel a trichoepithelioma autoszomális domináns módon öröklődik , a hímek és a nők egyformán kapják a gént, de a férfiaknál kisebb expresszivitás és penetrancia miatt a legtöbb beteg nő.
A trichoepithelioma rák?
A trichoepitheliomák (TE) jóindulatú daganatok , de esetenként rosszindulatú daganatokká alakulhatnak át, gyakrabban, mint bazális sejtes karcinóma (BCC).
Milyen gyakori a Brooke-Spiegler-szindróma?
A Brooke-Spiegler-szindróma ritka entitás . Ez egy autoszomális domináns szindróma, amelyben többszörös trichoepithelioma, cylindroma vagy egyéb mellékdaganat is előfordul. A szakirodalom nagyon kevés Brooke-Spiegler-szindrómáról számol be.
A Brooke-Spiegler-szindróma gyógyítható?
A Brooke-Spiegler-szindróma pusztító állapot, amelynél nincs széles körben elfogadott kezelési standard . Mivel a Brooke-Spiegler-szindrómát a diffúz érintettség és a fej és a nyak számos mellékdaganata jellemzi, a sebészeti kimetszés gyakran nehéz.