A rosszindulatú hipertermia genetikai eredetű?
Pontszám: 4,2/5 ( 41 szavazat )A rosszindulatú hipertermiára való hajlamot (MHS) genetikai hiba (mutáció) okozza . Az abnormális gén növeli a rosszindulatú hipertermia kockázatát, ha bizonyos érzéstelenítő gyógyszereknek van kitéve, amelyek reakciót váltanak ki. A kóros gén leggyakrabban öröklődik, általában az egyik szülőtől, akinek szintén megvan.
Hogyan öröklődik a rosszindulatú hipertermia?
A rosszindulatú hipertermiára való hajlam autoszomális domináns mintázatban öröklődik , ami azt jelenti, hogy a megváltozott gén egy példánya minden sejtben elegendő ahhoz, hogy növelje a súlyos reakció kockázatát bizonyos, a műtét során alkalmazott gyógyszerekkel szemben.
Kinél lesz a legvalószínűbb a rosszindulatú hipertermia?
A rosszindulatú hipertermia öröklött szindróma. Ha az egyik szülő rendelkezik a szindróma génjével, a baba 50 százalékos eséllyel örökli. A legtöbb eset a 20-as éveik elején járó embereknél fordul elő. Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a férfiaknál nagyobb a kockázata a rosszindulatú hipertermia kialakulásának, mint a nőknek.
A rosszindulatú hipertermia kihagy egy generációt?
Az MH-érzékenység nem „hagyja át” a generációkat . Az izombiopsziás vizsgálat az egyetlen módja annak, hogy bizonyosan meghatározzuk a fogékonysági állapotot. Ezért, ha akut MH epizód fordul elő egy családtagban, minden családtagot, beleértve az unokatestvéreket is, figyelmeztetni kell a lehetséges kockázatukra.
Mi váltja ki a rosszindulatú hipertermiát?
ÖSSZEFOGLALÁS: A rosszindulatú hipertermia a vázizomzatot érintő hipermetabolizmus ritka, életveszélyes klinikai szindróma. Érzékeny egyénekben ezt a reakciót elsősorban az illékony inhalációs érzéstelenítő szerek és a szukcinilkolin (egy izomrelaxáns) hatás váltja ki.
MALIGNÁNS HIPERTERMIA, okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés.
Mik a rosszindulatú hipertermia mellékhatásai?
- Súlyos izommerevség vagy görcsök.
- Gyors, felületes légzés és problémák alacsony oxigén- és magas szén-dioxid-tartalommal.
- Gyors szívverés.
- Rendellenes szívritmus.
- Veszélyesen magas testhőmérséklet.
- Túlzott izzadás.
- Foltos, szabálytalan bőrszín (foltos bőr)
Mik a rosszindulatú hipertermia késői jelei?
Az MH korai klinikai tünetei közé tartozik a légzés végi szén-dioxid-szint növekedése (még a percenkénti lélegeztetés növekedésével is), tachycardia, izommerevség, tachypnea és hyperkalaemia. A későbbi tünetek közé tartozik a láz, a myoglobinuria és a többszörös szervi elégtelenség .
Hogyan tesztelik a rosszindulatú hipertermiát?
A rosszindulatú hipertermiára fogékony abnormális gént genetikai vizsgálattal azonosítják. Vérmintát vesznek, és elemzés céljából laboratóriumba küldik. A genetikai tesztek olyan változásokat (mutációkat) tárhatnak fel génjeiben, amelyek fogékonyak lehetnek a rosszindulatú hipertermiára.
A rosszindulatú hipertermia szervet adományozhat?
Az Egyesült Államok Malignus Hipertermia Szövetsége szerint a rosszindulatú hipertermiában szenvedő személyek számára nincs ellenjavallat a vér- vagy szervadásnak. A rosszindulatú hipertermia nem „hordozható” a vérben vagy a szervekben.
Milyen gyorsan jelentkezik a rosszindulatú hipertermia?
Bár az MH kezdeti klinikai tünetei jellemzően az érzéstelenítés indukcióját követő egy órán belül jelentkeznek, az MH megjelenése a kiváltó szerek beadása során bármikor előfordulhat.
Biztonságos-e a dinitrogén-oxid rosszindulatú hipertermia esetén?
A dinitrogén-oxid nem jár nephrotoxicitással vagy hepatotoxicitással, és biztonságosan alkalmazható olyan betegeknél, akik hajlamosak rosszindulatú hipertermiára . Fájdalomcsillapító tulajdonsággal rendelkezik, amely minden modern érzéstelenítőből hiányzik, és rövid hatású, a hatás gyorsan kezdődik és eltolódik.
Miért okoz a halotán rosszindulatú hipertermiát?
Izombetegségek Az NMS-sel ellentétben az MH-t inhalációs általános érzéstelenítés váltja ki, mint például halotán vagy szevoflurán, vagy izomrelaxáns szukcinilkolin. Ennek hátterében a kalciumcsatornák általi túlzott kalciumfelszabadulás áll . Az MH-val szembeni sebezhetőség a 19-es kromoszómán hordozott autoszomális rendellenességként öröklődik.
Mennyi a rosszindulatú hipertermia halálozási aránya?
Napjainkban a mortalitási arány becslések szerint kevesebb, mint 5% , az MH-epizód korai felismerésével, kapnográfiával, a dantrolén gyógyszer azonnali alkalmazásával és a diagnosztikai vizsgálatok bevezetésével [7]. Annak ellenére, hogy az MH halálozási aránya alacsony, Larach és munkatársai nemrégiben végzett tanulmánya szerint.
A propofol okozhat rosszindulatú hipertermiát?
Absztrakt. A propofol hasznos érzéstelenítő lehet rosszindulatú hipertermiás betegek kezelésében. Úgy tűnik, hogy nem vált ki rosszindulatú hipertermiát , miközben stresszmentes körülményeket biztosít.
Hogyan kezeli a dantrolén a rosszindulatú hipertermiát?
A dantrolén egy hidantoin-származék, amely közvetlenül gátolja az izomösszehúzódást azáltal, hogy gátolja a kalciumionok felszabadulását a szarkoplazmatikus retikulumból , esetleg az 1-es típusú rianodin receptorhoz (RYR-1) kötődve.
Az alábbi érzéstelenítő szerek közül melyik biztonságosan használható rosszindulatú hipertermiára hajlamos betegeknél?
A propofol „biztonságos” érzéstelenítő szer rosszindulatú hipertermiára fogékony betegeknél. Anaesth Intenzív terápia.
Milyen mellékhatásai vannak a dantrolennek?
Álmosság, szédülés, gyengeség, fáradtság, hányinger és hasmenés léphet fel, amint a szervezet alkalmazkodik ehhez a gyógyszerhez, és általában néhány nap múlva csökken. Fejfájás, székrekedés, beszédzavar és nyáladzás is előfordulhat. Ha ezen hatások bármelyike továbbra is fennáll vagy súlyosbodik, haladéktalanul értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.
Hogyan szállítják a dantrolint?
A Dantrium Intravenous 70 ml-es fiolákban kerül forgalomba, amelyek 20 mg dantrolén-nátriumot, 3000 mg mannitot és elegendő nátrium-hidroxidot tartalmaznak ahhoz, hogy 60 ml steril, injekcióhoz való USP vízzel feloldva (bakteriosztatikus szer nélkül) körülbelül 9,5 pH-értéket érjenek el.
Hogyan készülj fel a rosszindulatú hipertermiára?
A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy az érzéstelenítő gépeket úgy kell előkészíteni, hogy eltávolítják a párologtatókat , 15 percig nagy áramlású oxigénnel öblítik, és áramköri csöveket, gázkivezető tömlőket és szén-dioxid-abszorbenst használnak, amelyek soha nem vannak kitéve érzéstelenítő gázoknak.
Melyik teszt határozza meg véglegesen a rosszindulatú hipertermiát Juanban?
A koffein-halotán kontraktúra teszt (CHCT) a malignus hipertermia (MH) diagnózisának felállításának kritériuma.
Kiválthatja a koffein rosszindulatú hipertermiát?
A koffein rontja az intramuszkuláris energiaegyensúlyt a rosszindulatú hipertermiára hajlamos betegeknél. Izom ideg.
Mi utánozza a rosszindulatú hipertermiát?
A szepszis egy életveszélyes szervi működési zavar nem specifikus klinikai jellemzőkkel, amelyek más, hiper metabolikus állapottal járó klinikai állapotokat, például rosszindulatú hipertermiát utánozhatnak.
Hol tárolják a rosszindulatú hipertermia kosarát?
A dantrolént a műtőben vagy ahhoz nagyon közel kell tartani, hogy MH előfordulása esetén azonnal elérhető legyen. A dantrolén szobahőmérsékleten tárolható.
Hány esetben fordul elő rosszindulatú hipertermia évente?
Az MH valós előfordulási gyakoriságát nem állapították meg pontosan, mert az Egyesült Államokban nincs általános jelentés. Ezenkívül sok MH-érzékeny személy nem volt kitéve a kiváltó ágenseknek. Az Egyesült Államokban évente 700 körüli a gyanús MH esetek száma.
Mennyi a minimálisan fenntartandó vizelet mennyisége olyan betegnél, akinél rosszindulatú hipertermiát diagnosztizáltak?
A veseelégtelenség megelőzése érdekében a vizeletkibocsátást legalább 2 ml/kg/óra értékben kell tartani.