A rosszindulatú hipertermia genetikai eredetű?

Pontszám: 4,2/5 ( 41 szavazat )

A rosszindulatú hipertermiára való hajlamot (MHS) genetikai hiba (mutáció) okozza . Az abnormális gén növeli a rosszindulatú hipertermia kockázatát, ha bizonyos érzéstelenítő gyógyszereknek van kitéve, amelyek reakciót váltanak ki. A kóros gén leggyakrabban öröklődik, általában az egyik szülőtől, akinek szintén megvan.

Hogyan öröklődik a rosszindulatú hipertermia?

A rosszindulatú hipertermiára való hajlam autoszomális domináns mintázatban öröklődik , ami azt jelenti, hogy a megváltozott gén egy példánya minden sejtben elegendő ahhoz, hogy növelje a súlyos reakció kockázatát bizonyos, a műtét során alkalmazott gyógyszerekkel szemben.

Kinél lesz a legvalószínűbb a rosszindulatú hipertermia?

A rosszindulatú hipertermia öröklött szindróma. Ha az egyik szülő rendelkezik a szindróma génjével, a baba 50 százalékos eséllyel örökli. A legtöbb eset a 20-as éveik elején járó embereknél fordul elő. Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a férfiaknál nagyobb a kockázata a rosszindulatú hipertermia kialakulásának, mint a nőknek.

A rosszindulatú hipertermia kihagy egy generációt?

Az MH-érzékenység nem „hagyja át” a generációkat . Az izombiopsziás vizsgálat az egyetlen módja annak, hogy bizonyosan meghatározzuk a fogékonysági állapotot. Ezért, ha akut MH epizód fordul elő egy családtagban, minden családtagot, beleértve az unokatestvéreket is, figyelmeztetni kell a lehetséges kockázatukra.

Mi váltja ki a rosszindulatú hipertermiát?

ÖSSZEFOGLALÁS: A rosszindulatú hipertermia a vázizomzatot érintő hipermetabolizmus ritka, életveszélyes klinikai szindróma. Érzékeny egyénekben ezt a reakciót elsősorban az illékony inhalációs érzéstelenítő szerek és a szukcinilkolin (egy izomrelaxáns) hatás váltja ki.

MALIGNÁNS HIPERTERMIA, okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés.

32 kapcsolódó kérdés található

Mik a rosszindulatú hipertermia mellékhatásai?

Ezek a következők lehetnek:
  • Súlyos izommerevség vagy görcsök.
  • Gyors, felületes légzés és problémák alacsony oxigén- és magas szén-dioxid-tartalommal.
  • Gyors szívverés.
  • Rendellenes szívritmus.
  • Veszélyesen magas testhőmérséklet.
  • Túlzott izzadás.
  • Foltos, szabálytalan bőrszín (foltos bőr)

Mik a rosszindulatú hipertermia késői jelei?

Az MH korai klinikai tünetei közé tartozik a légzés végi szén-dioxid-szint növekedése (még a percenkénti lélegeztetés növekedésével is), tachycardia, izommerevség, tachypnea és hyperkalaemia. A későbbi tünetek közé tartozik a láz, a myoglobinuria és a többszörös szervi elégtelenség .

Hogyan tesztelik a rosszindulatú hipertermiát?

A rosszindulatú hipertermiára fogékony abnormális gént genetikai vizsgálattal azonosítják. Vérmintát vesznek, és elemzés céljából laboratóriumba küldik. A genetikai tesztek olyan változásokat (mutációkat) tárhatnak fel génjeiben, amelyek fogékonyak lehetnek a rosszindulatú hipertermiára.

A rosszindulatú hipertermia szervet adományozhat?

Az Egyesült Államok Malignus Hipertermia Szövetsége szerint a rosszindulatú hipertermiában szenvedő személyek számára nincs ellenjavallat a vér- vagy szervadásnak. A rosszindulatú hipertermia nem „hordozható” a vérben vagy a szervekben.

Milyen gyorsan jelentkezik a rosszindulatú hipertermia?

Bár az MH kezdeti klinikai tünetei jellemzően az érzéstelenítés indukcióját követő egy órán belül jelentkeznek, az MH megjelenése a kiváltó szerek beadása során bármikor előfordulhat.

Biztonságos-e a dinitrogén-oxid rosszindulatú hipertermia esetén?

A dinitrogén-oxid nem jár nephrotoxicitással vagy hepatotoxicitással, és biztonságosan alkalmazható olyan betegeknél, akik hajlamosak rosszindulatú hipertermiára . Fájdalomcsillapító tulajdonsággal rendelkezik, amely minden modern érzéstelenítőből hiányzik, és rövid hatású, a hatás gyorsan kezdődik és eltolódik.

Miért okoz a halotán rosszindulatú hipertermiát?

Izombetegségek Az NMS-sel ellentétben az MH-t inhalációs általános érzéstelenítés váltja ki, mint például halotán vagy szevoflurán, vagy izomrelaxáns szukcinilkolin. Ennek hátterében a kalciumcsatornák általi túlzott kalciumfelszabadulás áll . Az MH-val szembeni sebezhetőség a 19-es kromoszómán hordozott autoszomális rendellenességként öröklődik.

Mennyi a rosszindulatú hipertermia halálozási aránya?

Napjainkban a mortalitási arány becslések szerint kevesebb, mint 5% , az MH-epizód korai felismerésével, kapnográfiával, a dantrolén gyógyszer azonnali alkalmazásával és a diagnosztikai vizsgálatok bevezetésével [7]. Annak ellenére, hogy az MH halálozási aránya alacsony, Larach és munkatársai nemrégiben végzett tanulmánya szerint.

A propofol okozhat rosszindulatú hipertermiát?

Absztrakt. A propofol hasznos érzéstelenítő lehet rosszindulatú hipertermiás betegek kezelésében. Úgy tűnik, hogy nem vált ki rosszindulatú hipertermiát , miközben stresszmentes körülményeket biztosít.

Hogyan kezeli a dantrolén a rosszindulatú hipertermiát?

A dantrolén egy hidantoin-származék, amely közvetlenül gátolja az izomösszehúzódást azáltal, hogy gátolja a kalciumionok felszabadulását a szarkoplazmatikus retikulumból , esetleg az 1-es típusú rianodin receptorhoz (RYR-1) kötődve.

Az alábbi érzéstelenítő szerek közül melyik biztonságosan használható rosszindulatú hipertermiára hajlamos betegeknél?

A propofol „biztonságos” érzéstelenítő szer rosszindulatú hipertermiára fogékony betegeknél. Anaesth Intenzív terápia.

Milyen mellékhatásai vannak a dantrolennek?

Álmosság, szédülés, gyengeség, fáradtság, hányinger és hasmenés léphet fel, amint a szervezet alkalmazkodik ehhez a gyógyszerhez, és általában néhány nap múlva csökken. Fejfájás, székrekedés, beszédzavar és nyáladzás is előfordulhat. Ha ezen hatások bármelyike ​​továbbra is fennáll vagy súlyosbodik, haladéktalanul értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.

Hogyan szállítják a dantrolint?

A Dantrium Intravenous 70 ml-es fiolákban kerül forgalomba, amelyek 20 mg dantrolén-nátriumot, 3000 mg mannitot és elegendő nátrium-hidroxidot tartalmaznak ahhoz, hogy 60 ml steril, injekcióhoz való USP vízzel feloldva (bakteriosztatikus szer nélkül) körülbelül 9,5 pH-értéket érjenek el.

Hogyan készülj fel a rosszindulatú hipertermiára?

A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy az érzéstelenítő gépeket úgy kell előkészíteni, hogy eltávolítják a párologtatókat , 15 percig nagy áramlású oxigénnel öblítik, és áramköri csöveket, gázkivezető tömlőket és szén-dioxid-abszorbenst használnak, amelyek soha nem vannak kitéve érzéstelenítő gázoknak.

Melyik teszt határozza meg véglegesen a rosszindulatú hipertermiát Juanban?

A koffein-halotán kontraktúra teszt (CHCT) a malignus hipertermia (MH) diagnózisának felállításának kritériuma.

Kiválthatja a koffein rosszindulatú hipertermiát?

A koffein rontja az intramuszkuláris energiaegyensúlyt a rosszindulatú hipertermiára hajlamos betegeknél. Izom ideg.

Mi utánozza a rosszindulatú hipertermiát?

A szepszis egy életveszélyes szervi működési zavar nem specifikus klinikai jellemzőkkel, amelyek más, hiper metabolikus állapottal járó klinikai állapotokat, például rosszindulatú hipertermiát utánozhatnak.

Hol tárolják a rosszindulatú hipertermia kosarát?

A dantrolént a műtőben vagy ahhoz nagyon közel kell tartani, hogy MH előfordulása esetén azonnal elérhető legyen. A dantrolén szobahőmérsékleten tárolható.

Hány esetben fordul elő rosszindulatú hipertermia évente?

Az MH valós előfordulási gyakoriságát nem állapították meg pontosan, mert az Egyesült Államokban nincs általános jelentés. Ezenkívül sok MH-érzékeny személy nem volt kitéve a kiváltó ágenseknek. Az Egyesült Államokban évente 700 körüli a gyanús MH esetek száma.

Mennyi a minimálisan fenntartandó vizelet mennyisége olyan betegnél, akinél rosszindulatú hipertermiát diagnosztizáltak?

A veseelégtelenség megelőzése érdekében a vizeletkibocsátást legalább 2 ml/kg/óra értékben kell tartani.