Az agammaglobulinémia autoimmun betegség?
Pontszám: 4,5/5 ( 30 szavazat )Az agammaglobulinémia az öröklött immunhiányos betegségek csoportja, amelyet az antitestek alacsony koncentrációja jellemez a vérben bizonyos limfociták hiánya miatt a vérben és a nyirokokban. Az antitestek olyan fehérjék (immunglobulinok, (IgM), (IgG) stb.), amelyek kritikus és kulcsfontosságú összetevői az immunrendszernek.
Mi okozza az agammaglobulinémiát?
Az X-hez kötött agammaglobulinémiát genetikai mutáció okozza . A betegségben szenvedők nem tudnak olyan antitesteket termelni, amelyek a fertőzések ellen küzdenek. A betegségben szenvedők körülbelül 40%-ának van egy családtagja, aki szenved.
Mi a különbség a hipogammaglobulinémia és az agammaglobulinémia között?
A „hipogammaglobulinémia” nagyrészt az „agammaglobulinémia” szinonimája. Az utóbbi kifejezés használata (mint az "X-hez kötött agammaglobulinémia") azt jelenti, hogy a gamma-globulinok nem csupán redukálódnak, hanem teljesen hiányoznak is .
Mi a leggyakoribb immunhiányos rendellenesség?
A másodlagos immunhiányos rendellenességek szerzett immunhiányos szindrómát (AIDS) eredményeznek, amely a leggyakoribb súlyos szerzett immunhiányos rendellenesség. ) megakadályozhatja, hogy a csontvelő normális fehérvérsejteket (B-sejteket és T-sejteket) termeljen, amelyek az immunrendszer részét képezik.
Hogyan terjed az agammaglobulinémia?
Az agammaglobulinémiában szenvedő betegeknek azonban be lehet adni a hiányzó antitestek egy részét. Az antitesteket immunglobulinok (vagy gamma-globulinok) formájában szállítják, és beadhatók közvetlenül a véráramba (intravénásán) vagy a bőr alá (szubkután).
Elsődleges antitesthiány – gyakori változó immunhiány (CVID), X-hez kötött agammaglobulinémia
Miért jelent nagyobb nehézséget az agammaglobulinémiában szenvedőknek a bakteriális fertőzések leküzdése, mint a vírusfertőzések?
Míg a bakteriális fertőzés terjedése minden betegnél előfordulhat, az agammaglobulinémiás betegek sokkal fogékonyabbak az antitestek hiánya miatt .
Mennyi ideig élnek az XLA-ban szenvedők?
Mortalitás/morbiditás. A legtöbb X-kapcsolt agammaglobulinémiában (XLA) szenvedő férfi a 40 -es éveiig él. A prognózis kedvezőbb, ha a kezelést korán kezdik, ideális esetben, ha az intravénás immunglobulin G-t (IVIG) az egyén 5 éves kora előtt kezdik meg.
Az autoimmun betegség gyenge immunrendszert jelent?
Ha pedig autoimmun betegsége van, akkor az elnyomott immunrendszer a kívánt eredmény. „Mivel a páciens saját immunrendszere felpörög, és megtámadja a test különböző részeit, az autoimmun betegségek kezelése gyakran olyan gyógyszerek, amelyeket az immunrendszer gyengítésére terveztek ” – magyarázza Dr. Porter.
Mi az a 10 gyakori betegség, amely másodlagos immunhiányt okozhat?
- súlyos égési sérüléseket.
- kemoterápia.
- sugárzás.
- cukorbetegség.
- alultápláltság.
Milyen betegségek tekinthetők autoimmunnak?
- Addison-kór.
- Cöliákia - sprue (gluténérzékeny enteropathia)
- Dermatomyositis.
- Graves betegség.
- Hashimoto pajzsmirigygyulladás.
- Sclerosis multiplex.
- Myasthenia gravis.
- Veszélyes vérszegénység.
Mennyi a várható élettartama annak, aki hipogammaglobulinémiában szenved?
A CVID-betegek várható élettartama jelentősen javult az elmúlt 30 évben [5, 63], a kezdeti 12 évről jelenleg több mint 50 évre [3]. A csökkent túlélés szignifikáns összefüggést mutatott a diagnózis felállítási életkorral, alacsonyabb kiindulási IgG-vel, magasabb IgM-értékkel és kevesebb perifériás B-sejttel.
Mi az agammaglobulinémia kezelése?
Az intravénás gammaglobulin helyettesítő terápia az agammaglobulinemia standard kezelése. Intravénás gammaglobulin vagy szubkután. agammaglobulinémiák és gyakori változó immunhiány kezelésére használják.
Elmúlhat a hipogammaglobulinémia felnőtteknél?
Várható élettartam és prognózis A fertőzések gyakran az első születésnapjukig megszűnnek . Az immunglobulin általában négy éves korig éri el a normál szintet. Ennek az állapotnak a korai felismerése és az antibiotikumok vagy az immunglobulin-kezelés megkezdése korlátozhatja a fertőzéseket, megelőzheti a szövődményeket és javíthatja a várható élettartamot.
Mik a SCID tünetei?
- képtelen a fejlődésre.
- krónikus hasmenés.
- gyakori, gyakran súlyos légúti fertőzések.
- szájpenész (a gombás fertőzés egyik fajtája a szájban)
- egyéb bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzések, amelyek súlyosak és nehezen kezelhetők lehetnek, mint például:
Hány embernek van agammaglobulinémiája?
Az XLA 200 000 újszülöttből körülbelül 1- nél fordul elő.
Az immunhiány azonos az immunhiányos állapottal?
Ha az immunrendszere nem reagál megfelelően a fertőzésekre, azt immunhiánynak nevezik, és Ön immunhiányos lehet . Az emberek az ellenkező állapottól is szenvedhetnek, egy túlműködő immunrendszerben, amely úgy támadja meg az egészséges sejteket, mintha idegen testek lennének, és ezt autoimmun válasznak nevezik.
Mi az a 2 betegség, amely befolyásolja az immunrendszert?
- Asztma.
- Ataxia telangiectasia.
- Autoimmun poliglanduláris szindróma.
- Burkitt limfóma.
- 1-es típusú cukorbetegség.
- DiGeorge szindróma.
- Családi mediterrán láz.
- Immunhiány hiper-IgM-mel.
Példák a károsodott immunrendszerre?
A legyengült immunrendszerű személyek közé tartoznak a HIV/AIDS -ben szenvedők; rákos és transzplantált betegek, akik bizonyos immunszuppresszív gyógyszereket szednek; valamint az immunrendszert befolyásoló öröklött betegségekben szenvedők (pl. veleszületett agammaglobulinémia, veleszületett IgA-hiány).
Milyen 2 példa az immunrendszert befolyásoló betegségekre?
- 1-es típusú cukorbetegség. Az immunrendszer megtámadja a hasnyálmirigy inzulint termelő sejtjeit. ...
- Rheumatoid arthritis. Az ilyen típusú ízületi gyulladás az ízületek duzzadását és deformációit okozza. ...
- Lupus. Ez a betegség a test szöveteit támadja meg, beleértve a tüdőt, a vesét és a bőrt.
Melyek a legrosszabb autoimmun betegségek?
- Autoimmun myocarditis.
- Sclerosis multiplex.
- Lupus.
- 1-es típusú cukorbetegség.
- Vasculitis.
- Myasthenia gravis.
- Rheumatoid arthritis.
- Pikkelysömör.
Megfordíthatja a D-vitamin az autoimmun betegségeket?
Ezek a vizsgálatok azt mutatják, hogy az aktív D-vitaminnal történő kezelés hatékonyan modulálja az immunrendszer működését és enyhíti az autoimmun betegségeket.
Erősítenie kell immunrendszerét, ha autoimmun betegsége van?
Ha Ön autoimmun betegségben szenved , csökkentheti immunterhelését , hogy elősegítse az egészséges és normális immunválaszt vírus vagy más betegség jelenlétében.
Mi az a Bruton-kór?
A Bruton agammaglobulinémia, más néven X-kapcsolt agammaglobulinémia (XLA) vagy Bruton agammaglobulinémia, öröklött immunhiányos rendellenesség . Jellemzője az érett B-sejtek hiánya, ami viszont súlyos antitesthiányhoz és visszatérő fertőzésekhez vezet.
Mi okozza a hipogammaglobulinémiát?
A hipogammaglobulinémia oka lehet a termelés hiánya, az immunglobulinok túlzott elvesztése vagy mindkettő . A B-sejtek fejlődését befolyásoló veleszületett rendellenességek egy vagy több Ig izotípus teljes vagy részleges hiányát eredményezhetik.
Az agammaglobulinémia végzetes?
A B-sejtek az immunrendszer részét képezik, és általában antitesteket (más néven immunglobulinokat) termelnek, amelyek humorális immunválasz fenntartásával megvédik a szervezetet a fertőzésektől. A kezeletlen XLA-ban szenvedő betegek hajlamosak súlyos, sőt halálos fertőzések kialakulására .