Von Willebrand-kórban?
Pontszám: 4,8/5 ( 41 szavazat )A von Willebrand-kór egy egész életen át tartó vérzési rendellenesség, amelyben a vér nem alvad jól . A betegségben szenvedőknél alacsony a von Willebrand-faktor, egy olyan fehérje, amely segít a vérrögképződésben, vagy a fehérje nem működik úgy, ahogy kellene.
Kit érint a von Willebrand-kór?
A von Willebrand-kór (VWD) egyenlő gyakorisággal fordul elő férfiak és nők körében , és a teljes lakosság legfeljebb 1%-át érinti. A nők azonban nagyobb valószínűséggel tapasztalják a VWD tüneteit a menstruációs időszak alatt, terhesség alatt és szülés utáni fokozott vérzés miatt.
Mi a von Willebrand-betegség 3 típusa?
A VWD-nek három fő típusa van ( 1. típusú VWD, 2. típusú VWD és 3. típusú VWD ), mindegyik eltérő súlyossággal és öröklődési mintákkal. A hemofíliától eltérően, amelyet ízületi vérzés jellemez, a VWD-t jellemzően nyálkahártya-vérzés jellemzi.
Milyen hatással van a von Willebrand-betegség a vérlemezkékre?
A von Willebrand-kór (VWD) a von Willebrand-faktor (VWF) örökletes hiánya, amely vérlemezke-diszfunkciót okoz. A vérzési hajlam általában enyhe . A szűrővizsgálatok normál thrombocytaszámot és esetleg kissé megnyúlt parciális tromboplasztin időt (PTT) mutatnak.
Mi a von Willebrand-kór patofiziológiája?
Írta: Dr. Liji Thomas, MDLellenőrző: Benedette Cuffari, M.Sc. A von Willebrand-kórként (vWD) ismert állapot a von Willebrand-faktorként (vWF) ismert véralvadási faktor plazmaszintjének csökkenésének vagy hibás formájának kialakulásának eredménye .
Von Willebrand-kór - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, patológia
A von Willebrand-betegség genetikai eredetű?
A legtöbb von Willebrand-kórban (VWD) szenvedő ember vele született. A VWD -t olyan genetikai változások okozzák, amelyek szinte mindig öröklődnek (öröklődnek) szülőről gyermekre . Az ember génjei utasításokat adnak a fehérjék, például a von Willebrand-faktor (VWF) fehérje előállításához.
A hemofília ugyanaz, mint a von Willebrand-kór?
Bár mind a VWD, mind a hemofília vérzési rendellenesség, nem ugyanaz a betegség . Míg a VWD egyformán érinti a férfiakat és a nőket, a hemofília gyakoribb a férfiaknál. A VWD-ben szenvedőknek VWF-hiányuk van, és nagyobb valószínűséggel tapasztalnak vérzést az orrnyálkahártyában, a belekben, a méhben és a hüvelyben.
Von Willebrand elmegy?
A von Willebrand-betegség nem gyógyítható . De kezeléssel és öngondoskodással a legtöbb ilyen betegségben szenvedő ember aktív életet élhet.
Milyen ételeket kell kerülni von Willebrand-kór esetén?
- nagy pohár gyümölcslé.
- üdítőitalok, energiaitalok és édesített tea.
- nehéz mártások és szószok.
- vaj, zsír vagy zsír.
- teljes zsírtartalmú tejtermékek.
- cukorka.
- transzzsírokat tartalmazó élelmiszerek, beleértve a sülteket is. élelmiszerek és pékáruk (sütemények, pizza, pite, sütemények és kekszek)
A von Willebrand-kór súlyosbodhat?
Ezt a fehérjét von Willebrand faktornak nevezik. Segíti a vér megalvadását azáltal, hogy segíti a vérlemezkék összetapadását. A betegség a legtöbb embernél enyhe. Ez ugyanaz maradhat, vagy jobb vagy rosszabb lehet, ahogy öregszik .
Tudsz vért adni, ha von Willebrand-kórban szenved?
De von Willebrand-kórom (VWD) van, nem adhatok vért? Egyes vérvételi központok fogadják az olyan VWD-s betegek adományait, akiknek soha nem volt súlyos vérzésük, vagy akiknek soha nem volt szükségük kezelésre a VWD miatt. Először hívjon, és beszéljen egy adományozási tanácsadóval.
A von Willebrand autoimmun betegség?
Míg a von Willebrand-betegség gyakoribb típusai öröklődnek, az is előfordulhat, hogy az állapotot autoimmun betegség, például lupus vagy rák, vagy egyes gyógyszerek szedése okozza. Ezt szerzett von Willebrand-betegségnek nevezik.
Hogyan kezeljük a 2B típusú von Willebrand-kórt?
A vWD más altípusaihoz hasonlóan a 2B típusú vWD kezelésének alappillére a vWF helyettesítő terápia , rekombináns vWF (rVWF) vagy vWF/FVIII koncentrátumok formájában. A vWD-ben hasznos kiegészítő terápiák ebben a változatban is érvényesek. Ide tartoznak: antifibrinolitikumok (aminokapronsav, tranexámsav)
Mennyi a von Willebrand-kór várható élettartama?
A VWD-s betegek várható élettartama normális . Sőt, egyes kutatók úgy találják, hogy az enyhe VWD egészségügyi előnyökkel járhat. Így magyarázzák. A von Willebrand-kór megnehezíti a vérlemezkék összetapadását.
Mi a von Willebrand-kór prognózisa?
Kilátások / Prognózis A Von Willebrand - betegség egy életen át tartó állapot . A legtöbb beteg számára ez nem akadályozza az aktív életet. Általában csak súlyos sérülés után kell kezelni, vagy ha műtétre van szükség.
Hány ember szenved von Willebrand-kórban a világon?
A Von Willebrand-kór (VWD) prevalenciája az általános populációban a vizsgálattól függően 0,6-1,3% (beleértve az összes formát), de a tüneti VWD prevalenciája, amely speciális kezelést igényel, körülbelül 1/10 000. 3. típus A VWD sokkal ritkább (1/1 000 000).
Sportolhat von Willebrand-kórral?
Következtetés. A VWD-s betegek többsége sportol . A 3-as típusú VWD-ben szenvedő, ízületi vérzést és súlyosabb vérzési fenotípust szenvedő betegek mindennapi életük során gyakran tapasztaltak korlátozásokat a sportolásban és a fizikai tevékenységekben.
Nehezebb teherbe esni von Willebrand-kórral?
V: A terhesség kihívást jelenthet a von Willebrand-kórban szenvedő nők számára, mivel az állapot növeli a szülés utáni életveszélyes vérzés kockázatát. Néhány óvintézkedéssel azonban a legtöbb VWD-s nő sikeres terhességet vállalhat.
A von Willebrand-kór okozhat ízületi fájdalmat?
Például a 3-as típusú von Willebrand-betegségben szenvedő betegek ízületi vagy ízületi hézagok vérzését tapasztalhatják (más néven hemarthrosis), mivel náluk is alacsony a VIII-as faktor szintje. Az ízületi vérzés tünetei közé tartozik az ízületi fájdalom és duzzanat.
Adhatok plazmát von Willebrand-kórban?
Plazma adományozásával segíthet a ritka betegségekben, például a von Willebrand-kórban szenvedő betegeknek abban, hogy megkapják az egészségesebb élethez szükséges kezeléseket.
A hemofíliás nők menstruálnak?
A nők és a lányok rutinszerűen elviselik az erős menstruációs vérzést , amelyet gyakran más árulkodó tünetek kísérnek, mint például a zúzódások és a fogászati munka vagy szülés utáni elhúzódó vérzés, anélkül, hogy észrevennék, hogy genetikai vérzési rendellenességük lehet.
Mi a javasolt kezelés az enyhe von Willebrand-betegség esetén?
Sok orvos a DDAVP -t tartja a von Willebrand-betegség kezelésének első kezelésének. Egyes nők a menstruáció kezdetén használják az orrsprayt a túlzott vérzés megfékezésére. Hatékony lehet akkor is, ha kisebb sebészeti beavatkozás előtt alkalmazzuk.
Von Willebrand-kórral születtél?
A legtöbb VWD-vel rendelkező ember vele született . Szinte mindig öröklődik, vagy öröklődik egy szülőről a gyermekre. A VWD átörökíthető az anyától vagy az apától, vagy mindkettőtől a gyermekre. Bár ritka, előfordulhat, hogy egy személy VWD-t kaphat anélkül, hogy a családban szerepelt volna a betegség.
Melyik gén okozza a von Willebrand-kórt?
A VWF gén mutációi von Willebrand-kórt okoznak. A VWF gén utasításokat ad a von Willebrand faktor nevű véralvadási fehérje előállításához, amely elengedhetetlen a vérrögök kialakulásához.
Hogyan kezelik a von Willebrand-kór 2-es típusú változatait?
A plazmából származó von Willebrand VIII-as faktor koncentrátumokkal végzett helyettesítő terápia minden beteg biztonságos kezelésének alapját jelenti, különösen azoknak, akik nem reagálnak a dezmopresszinre, vagy akiknél jelentős műtét vagy vérzés miatt tartós hemosztatikus korrekcióra van szükség.