Mit csinálnak a Birbeck granulátumok?

Funkció. A Birbeck-granulátumok funkcióját vitatják, de az egyik elmélet szerint ezek a Langerhans-sejtek perifériájára vándorolnak, és tartalmukat az extracelluláris mátrixba bocsátják. Egy másik elmélet szerint a Birbeck-szemcse receptor-mediált endocitózisban működik, hasonlóan a klatrinnal bevont gödrökhöz.

Hogyan tesztelik a Langerhans-sejtek hisztiocitózisát?

A Langerhans-sejtek hisztiocitózisának (LCH) vizsgálata magában foglalhatja a bronchoszkópiát biopsziával, a röntgent, a bőrbiopsziát, a csontvelő-biopsziát, a teljes vérképet, a csontváz röntgenfelvételét, a tüdőfunkciós teszteket és a májfunkciós teszteket , valamint az MRI-t és a CT-t. fejét, hogy értékelje a lehetséges rendellenességeket a ...

Mi az a juvenilis xanthogranuloma?

A juvenilis xanthogranuloma (zan tho grahn you LOH mah) vagy JXG egy jóindulatú bőrcsomó vagy dudor, amelyet hisztiocitáknak nevezett sejtgyűjtemény okoz . Ezek eleinte vörösek, narancssárgák vagy barnák lehetnek, de idővel sárgább színűek lehetnek. Ezek a dudorok általában a fejen, a nyakon és a törzsön jelennek meg.

Hogyan kezelik a juvenilis Xanthogranulomát?

Farmakoterápia: Helyi, szubkonjunktív, intraléziós és szisztémás kortikoszteroidokat alkalmaznak intraokuláris és orbitális juvenilis xanthogranuloma (JXG) kezelésére. Az orbitális elváltozások reagálhatnak az intraléziós szteroid injekciókra. Az írisz elváltozásokat helyi prednizolonnal vagy kötőhártya alatti szteroidokkal kezelik.

Mennyire gyakori a juvenilis Xanthogranuloma?

A juvenilis xanthogranuloma a nem-Langerhan-sejtek hisztiocitózisának egy típusa (IIb osztály). Bőrelváltozásként elsősorban csecsemőknél és kisgyermekeknél, gyakrabban férfiaknál jelentkezik, és az esetek 20%-ában születéskor van jelen . Az esetek 10%-a azonban felnőtt. A kaukázusiaknál gyakoribb, mint a keleti eredetűeknél.

Milyen ritka a JXG?

A betegek 40-70%-ánál a JXG az első életévben alakul ki [5]. Az esetek 5-17%-ában a bőrelváltozások röviddel a születés után jelentkezhetnek [3, 5]. A JXG felnőttkori legmagasabb előfordulási gyakorisága 20-30 éves betegeknél figyelhető meg, de a betegség általában ritka felnőtteknél.

Az LCH ritka betegség?

A Langerhans-sejtek hisztiocitózisa bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 10 év alatti gyermekeknél fordul elő. Az LCH-t unifokális (egy hely) vagy multifokális (több hely) osztályba sorolják. Az LCH ritka , az Egyesült Államokban millió emberből mindössze ötnél fordul elő

Mik a hisztiocitózis tünetei?

Hogyan tesztelik a hisztiocitózist?

Radiológiai vizsgálatok . A CT -vizsgálatok azonosíthatják a hisztiocitózis területeit. Használhatók a test bármely részének megvizsgálására, de a CT a leghasznosabb a tüdő, a szív, a vesék, a nyirokcsomók és más szervek hisztiocitózisának kimutatására. Az MRI-vizsgálatok nagyon részletes képet kaphatnak bizonyos szervekről.

Hol láthatók a Birbeck granulátumok?

A szemcsék mindenhol megtalálhatók, ahol Langerhans-sejtek láthatók a testben, de nem csak Langerhans-sejtekre jellemzőek, hanem más sejtekben is leírták őket (19.15. ábra).

Miből készülnek a Birbeck granulátumok?

A Birbeck-szemcsék szokatlan, rúd alakú struktúrák, amelyek az epidermális Langerhans-sejtekre jellemzőek, amelyek eredete és funkciója továbbra is meghatározatlan. Megvizsgáltuk a Birbeck-szemcse biogenezisében szerepet játszó Langerin fehérje intracelluláris elhelyezkedését és sorsát humán epidermális Langerhans-sejtekben.

Mik azok a Langerhans-sejtek az epidermiszben, és mi a funkciójuk?

A Langerhans-sejtek (LC-sejtek) az epidermiszben találhatók az immunrendszer őrszemeinek sűrű hálózataként . Ezek a sejtek határozzák meg a megfelelő adaptív immunválaszt (gyulladás vagy tolerancia) azáltal, hogy értelmezik azt a mikrokörnyezeti kontextust, amelyben idegen anyagokkal találkoznak.

Hogyan kezeljük a hisztiocitózist?

Hogyan néznek ki a hisztiociták?

A kenetekben a tipikus hisztiocita mérete, excentrikus kerek vagy bab alakú magja és enyhén festett csipkés citoplazmája alapján könnyen azonosítható (19.43. ábra). Mivel a hisztiociták fagociták, citoplazmájuk leukocitákat, sejtmagrészecskéket tartalmazhat.

Mi az a hisztiocitózis?

Hallgassa meg a kiejtést. (HIS-tee-oh-sy-TOH-sis) Ritka betegségek csoportja, amelyekben túl sok hisztiocita (a fehérvérsejtek egy fajtája) halmozódik fel bizonyos szövetekben és szervekben, beleértve a bőrt, a csontokat, a lépet, a májat és a tüdőt. , és nyirokcsomók.

LCH-val születtél?

Az LCH tünetei az enyhétől a súlyosabbig terjedhetnek. Vannak, akik ezzel születnek , és a betegség végül magától elmúlik. Mások azonban súlyos és hosszan tartó típussal rendelkeznek, amely a test több részét érinti.

Fájdalmas a Langerhans-sejtek hisztiocitózisa?

Az LCH a test bármely csontjában előfordulhat, de gyakran látható a koponyában, majd a proximális combcsontban és a bordákban. A betegek többségének fő tünete a jól lokalizált csontfájdalom . A csontváz elváltozások nagy része tünetmentes maradhat, de fájdalmas duzzanatként is megjelenhet.

Mik a Langerhans-sejtek hisztiocitózisának tünetei?

A JXG örökletes?

Nem örökletes és nem fordul elő családokban. Gyakrabban fordul elő fehér embereknél, mint más etnikai csoportoknál.

Mennyi idő alatt megy el a JXG?

A JXG néha születéskor is látható. Más esetekben a dudorok születés után akár 1-2 évig is kialakulhatnak. A dudorok általában maguktól elmúlnak 3-6 évesnél idősebb gyermekeknél.