Hogyan termelődik a ceruloplazmin?
Pontszám: 4,5/5 ( 63 szavazat )A ceruloplazmin a májban szintetizálódik , ahol hat rézatomot kap, majd kiválasztódik a plazmába. A fehérje fehérvérsejtekben is termelődik (Juan et al. 1997). A ceruloplazmin nagyobb, mint az albumin, és körülbelül akkora, mint az antitestek.
Hogyan készül a ceruloplazmin?
Ez a fehérje előkészíti a vasat a transzferrin nevű molekulába való beépüléshez, amely a vasat a vörösvértestekhez szállítja. A ceruloplazminnak két formája van. Az egyik forma, a szérum ceruloplazmin, elsősorban a májban termelődik . Részt vesz a vas szállításában a test nagy részéből, de nem tud bejutni az agyba.
Mi a ceruloplazmin természete?
A ceruloplazmin, egy α-2-glikoprotein, amely a plazmában a réz több mint 95%-át tartalmazza, nemcsak réztranszport fehérjeként működik, hanem a mobilizációban és oxidációban is fontos szerepet játszik a hat rézatomot tartalmazó multiréz-oxidáz fehérje. vasból az átvitelbe (Osaki és Johnson, ...
Mennyi a ceruloplazmin felezési ideje?
Az apo-ceruloplazmin nagy része, amely nem tartalmaz rezet vagy ATP-ázt, intracelluláris lebomláson megy keresztül, bár egy kis része eljut a keringésbe, de felezési ideje rövid , 4-5 nap .
Mi a ceruloplazmin protéziscsoportja?
A ceruloplazmin a tisztított mieloperoxidáz erős inhibitora volt, 25 nm-en 50%-kal gátolta a hipoklórsav termelődését. A ceruloplazmin gyorsan redukálta az I. vegyületet, a mieloperoxidáz Fe(V) redox közbenső termékét a II. vegyületté, amelynek hem protetikus csoportjaiban Fe(IV) található.
Rézanyagcsere: Az ATP7B szerepe
Hol található a ceruloplazmin?
A ceruloplazmin egy fehérje, amely a májban termelődik . Tárolja és szállítja a rezet a májból a véráramba és a test azon részeibe, amelyeknek szüksége van rá. A réz olyan ásványi anyag, amely számos élelmiszerben megtalálható, beleértve a dióféléket, a csokoládéban, a gombában, a kagylókban és a májban.
A ceruloplazmin ferroxidáz?
Így a ceruloplazmin nélkülözhetetlennek tűnt a vas normális mozgásához a sejtekből a plazmába. A ceruloplazmin hatásmechanizmusának meghatározására irányuló vizsgálatok azon az in vitro megfigyelésen alapultak, hogy a ceruloplazmin enzimként (ferroxidázként) viselkedik, amely katalizálja a vas oxidációját.
Mire használható a ceruloplazmin teszt?
A ceruloplazmin-tesztet elsősorban a vér- és/vagy vizelet-réztesztekkel együtt használják a Wilson-kór diagnosztizálására , amely ritka örökletes rendellenesség, amely a szemekben, a májban, az agyban és más szervekben túlzott rézraktározáshoz, valamint a ceruloplazmin csökkent szintjéhez kapcsolódik. .
A ceruloplazmin metallotionein?
Metallothionein és Ceruloplasmin. A fémmegkötő fehérjék, a metallotionein és a ceruloplazmin visszatérő témák a cink és a réz kutatásában. A metallotionein egy kisméretű fehérje, amelynek fehérje megköti a cink- és rézionokat, valamint a nem tápláló nehézfémeket.
A ceruloplazmin metalloprotein?
Caeruloplasmin: a gerincesek plazmájának többfunkciós metalloproteinje .
Mi a normális ceruloplazmin szint?
A normál tartomány felnőtteknél 14-40 mg/dl (0,93-2,65 µmol/L) . A normálérték-tartományok kissé eltérhetnek a különböző laboratóriumokban. Egyes laboratóriumok különböző méréseket végeznek, vagy különböző mintákat tesztelhetnek.
Mi a ceruloplazmin hiány?
A ceruloplazmin-hiány genetikai állapot , más néven aceruloplazminémia. A ceruloplazmin általában eltávolítja a vasat a sejtekből. A ceruloplazmin hiánya a vas rendellenes lerakódásához vezet a sejtekben, beleértve a hasnyálmirigyet, a májat, a retinát és az agy bazális ganglion régióit.
Mi történik, ha alacsony a ceruloplazmin?
A ceruloplazmin alacsony szintje a vérben változásokat okozhat a szervezetben és az energiaszintben . Ez befolyásolhatja napi funkcióit, és problémákat okozhat a szervezet tápanyagfelvételében. Jelezheti a Wilson-kórnak nevezett örökletes rendellenességet is.
Hogyan diagnosztizálják a Wilson-kórt?
Az orvosok általában vérvizsgálatokat és 24 órás vizeletvételi tesztet használnak a Wilson-kór diagnosztizálására. Az orvosok májbiopsziát és képalkotó vizsgálatokat is alkalmazhatnak. Vérvizsgálathoz egy egészségügyi szakember vérmintát vesz Öntől, és elküldi a mintát egy laboratóriumba.
Honnan származik a CP gén?
Genetikai hajlam Noha az agyi bénulás nem örökletes állapot, a kutatók felfedezték, hogy az örökletes tényezők hajlamosíthatják az egyént a cerebrális bénulásra. Bár egy specifikus genetikai rendellenesség közvetlenül nem okoz cerebrális bénulást, a genetikai hatások sok génre kismértékű hatással lehetnek.
Mi okozza a Wilson-kórt?
Mi okozza a Wilson-kórt? A Wilson-kórt az ATP7B gén öröklött változása vagy rendellenessége (mutációja) okozza . Ez egy autoszomális recesszív rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy mindkét szülőnek ugyanazt a kóros gént kell átadnia a gyermeknek.
A cink csökkenti a ceruloplazmint?
Összefoglalva, a magas cinkbevitel növeli a tionin termelést, ami csapdába ejti az összes rezet; a réz hiánya csökkenti a keruloplazmin és a hephaesztin keringését , ami miatt az összes vas is megszorul.
Hogyan növelhető a ceruloplazmin?
Ceruloplasmin növelése Ellenőrizze a rézszintjét . A ceruloplazmin alacsony szintje néha alacsony rézszinthez kapcsolódik. Ha alacsony a rézszintje, akkor lehet, hogy növelnie kell. Ezenkívül, ha cink-kiegészítőket szed, érdemes leállítani vagy csökkenteni az adagolást, mivel a cink versenyezhet a rézzel a felszívódásért.
Mik a ceruloplazmin normális élettani funkciói?
A ceruloplazmin élettani funkciója összetett, és számos funkciót javasoltak, beleértve a rézszállítást, az antioxidáns aktivitást, valamint a vasionok (ferroxidáz aktivitás) és az aromás aminok oxidációját [13, 14].
Mit jelent a ceruloplazmin a vérvizsgálatban?
Ezt a tesztet annak mérésére használják, hogy mennyi réztartalmú fehérje van a vérében . Ezt a tesztet a rézzel kapcsolatos problémák, például a Wilson-kór diagnosztizálására használják. A Wilson-kór ritka örökletes betegség. Túl sok rezet okoz a vérben. A ceruloplazmin a májban termelődő fehérje.
Milyen tünetei vannak a túl sok réznek a szervezetben?
- Hányinger.
- Hányás (étel vagy vér)
- Hasmenés.
- Gyomorfájdalom.
- Fekete, „kátrányos” széklet.
- Fejfájás.
- Nehéz légzés.
- Szabálytalan szívverés.
Mi okozza a magas rézszintet a vérében?
Túl sok rezet kaphat étrend-kiegészítőktől vagy szennyezett víz ivásától. Túl sok rezet is kaphat a réz-szulfátot tartalmazó gombaölő szerek közelében. Túl sok réz is lehet, ha olyan állapota van, amely megakadályozza, hogy a szervezet megszabaduljon a réztől.
Mi a feroxidáz funkciója?
A feroxidáz, más néven Fe(II):oxigén-oxidoreduktáz egy olyan enzim, amely katalizálja a II vas oxidációját vas III-má: 4 Fe 2 + + 4 H + + O 2 ⇔ 4 Fe 3 + + 2H 2 O.
Mit nevezünk magas vastartalmúnak?
Mi az a hemokromatózis ? A hemokromatózis, más néven vas-túlterhelés, olyan állapot, amelyben a szervezet túl sok vasat raktároz.
A ceruloplazmin magas vagy alacsony Wilson-kórban?
A szérum ceruloplazmin szintje alacsony az újszülötteknél , és fokozatosan emelkedik az élet első 2 évében. A Wilson-kórban szenvedő betegek körülbelül 90%-ánál a ceruloplazmin szintje kevesebb, mint 20 mg/dl (referencia tartomány, 20-40 mg/dl).