A protoporfirin és a porfirin ugyanaz?
Pontszám: 4,1/5 ( 34 szavazat )A protoporfirin a porfirin származéka . A porfirin és a protoporfirin közötti kulcsfontosságú különbség az, hogy a porfirin aromás vegyszerek csoportja, amely négy módosított pirrol alegységet tartalmaz egymással, míg a protoporfirin a porfirin származéka, amely propionsavcsoportokat tartalmaz.
Melyik porfirin vesz részt a protoporfirin IX képződésében?
A porfirin rendszer egy közel sík aromás gyűrű, amely négy pirrolgyűrűből áll, amelyeket =CH–(metén) hidak kötnek össze. A pirrolgyűrűket úgy helyettesítik, hogy a különböző porfirineket oldalláncuk változatossága alapján különböztetjük meg (lásd még a 14. és 29. fejezetet). A hem porfirin a protoporfirin IX.
Mi a különbség a porfirin és a porphin között?
az, hogy a porfirin (szerves kémia) a heterociklusos vegyületek bármely osztálya, amely négy pirrolgyűrűt tartalmaz négyzetben; a biokémiában olyan formában fontosak, amelynek központi üregében fématom van (vassal hemoglobin, magnéziummal klorofill stb.), míg a porfin (szerves vegyület) gyűrű vagy ...
Mi a Protoporphyrin jelentése?
[pro″to-por'fĭ-rin] egy porfirin, amelynek fehérjével egyesült vaskomplexe a hemoglobinban, mioglobinban és bizonyos légúti pigmentekben fordul elő . Erütropoetikus protoporfiria és tarka porfíria esetén felhalmozódik és túlzott mértékben ürül ki a széklettel.
Miből készül a protoporfirin?
Szerkezetileg a porfirin négy pirrolgyűrűből áll (egy nitrogén- és négy szénatomot tartalmazó öttagú zárt szerkezetek), amelyek metincsoportokkal (―CH=) kapcsolódnak egymáshoz . A vasatomot a porfiringyűrű közepén tartják a négy nitrogénatommal való kölcsönhatás révén.
A hemoglobin/mioglobin/hem/porfirin/protoporfirin lX/konjugált fehérjék/biokémia szerkezete
Miért nevezik Protoporphyrin 9-nek?
A protoporfirin IX egy porfirinként besorolt szerves vegyület, amely fontos szerepet játszik az élő szervezetekben, mint más kritikus vegyületek, például a hem (hemoglobin) és a klorofill prekurzora . Mély színű szilárd anyag, amely vízben nem oldódik. A nevet gyakran PPIX-nek rövidítik.
A porfíria betegség?
A porfíria (por-FEAR-e-uh) olyan rendellenességek csoportjára utal, amelyek a szervezetben porfirint termelő természetes vegyi anyagok felhalmozódásából erednek. A porfirinek nélkülözhetetlenek a hemoglobin működéséhez – a vörösvértestekben lévő fehérje, amely a porfirinhez kapcsolódik, megköti a vasat, és oxigént szállít a szervekbe és szövetekbe.
Hogyan keletkezik a protoporfirin?
A protoporfirin III prekurzor vegyületet glicinből és szukcinil-CoA-ból három lépésben szintetizálják: (1) δ-aminolevulinsav (ALA) szintézise, (2) porfobilinogén képződése és (3) protoporfirin szintézise. Hemet úgy állítanak elő, hogy egy vas (vas) atomot adnak a protoporfirinhez.
Milyen színű a porfirin?
A porfirinek szorosan kapcsolódnak a vörösvértestek szintéziséhez, mivel a hemoglobin azután képződik, hogy vasiont adnak a protoporhirin IX-hez, majd fehérje kötés jön létre30 . A porfirinek így az oxigénnel dúsított vérnek jellegzetes vörös színét adják, amely az oxigén elvesztésével kékre változik.
Hogyan hatnak a porfirinek?
A porfirinek olyan vegyi anyagok , amelyek elősegítik a hemoglobin, a vörösvérsejtek egy fehérjetípusának előállítását . A hemoglobin oxigént szállít a tüdejéből a test többi részébe. Normális, ha kis mennyiségű porfirin van a vérében és más testnedveiben. De a túl sok porfirin azt jelentheti, hogy Ön porfiriában szenved.
Mi a porfirin bőr?
A porfirinek köztes metabolitok a létfontosságú molekulák, köztük a hem, a kobalamin és a klorofill bioszintézisében . A bakteriális porfirinekről ismert, hogy gyulladást előidéző hatásúak, magas szintjük pedig gyulladásos bőrbetegségekhez kapcsolódik.
Milyen színű a protoporfirin IX?
Ez a hem előfutára a bioszintetikus útjában. A protoporfirin IX vörös színt kölcsönöz a hemnek, és a vérben a legfontosabb porfirin. Protoporfirinogén IX-ből szintetizálódik protoporfirinogén IX oxidáz jelenlétében.
Hogyan keletkezik a hem?
A hem szintézise a mitokondriumokban kezdődik a szukcinil-CoA és a glicin aminosav kondenzációjával , amelyet piridoxál-foszfát aktivál. Az ALA-szintáz a hem szintézisének sebességkorlátozó enzime. ... Végül vasat építenek be a hem előállításához.
Hogyan zajlik a hem szintézise?
A hem szintézise egy biokémiai folyamat, amely számos lépést, szubsztrátokat és enzimeket igényel . Egy enzim vagy szubsztrát hiánya a hem szintézis közbenső termékeinek felhalmozódásához vezet a vérben, a szövetekben és a vizeletben, ami klinikailag szignifikáns kimenetelét eredményezi a porfíriának nevezett rendellenességek csoportjában.
Hol található a porfirin?
A porfirinek mindenütt jelen vannak a biológiai rendszerekben. Ezek a hemoglobin és a klorofill aktív központja. Részei a citokróm P-450 enzimrendszereknek is, amelyek nemcsak a magasabb rendű élőlények májában vannak jelen, hanem a mikrobiális szervezetekben is.
A hem fehérje?
A hem fehérjék erős színű fehérjék , általában vörösesbarnák, ami a hem rész jelenlétének köszönhető. A hem rész egy szubsztituált protoporfirin gyűrűből áll, amely ligandozott vasatomot tartalmaz.
Van-e vas a klorofillban?
A klorofill molekula alapvető szerkezete egy porfirin gyűrű, amely egy központi atomhoz koordinálódik. Ez szerkezetében nagyon hasonló a hemoglobinban található hemcsoporthoz, kivéve, hogy a hem központi atomja a vas , míg a klorofillban a magnézium.
A Biliverdin egy protoporfirin?
A biliverdin és a protoporfirin pigmentek lerakódnak a tojáshéjban, amikor a fejlődő tojás a héjmirigyben van. ... A tojáshéj pigmentjei származhatnak vörösvértestekből, vagy más szervekben termelődnek, majd átkerülhetnek a héjmirigybe, vagy de novo szintetizálódhatnak a héjmirigyben.
Hol termelődik a hem?
A hem szintézise részben a mitokondriumokban, részben a citoplazmában történik. A folyamat a mitokondriumban kezdődik, mert az egyik prekurzor csak ott található. Mivel ezt a reakciót részben a hem koncentrációja szabályozza, az utolsó lépés (ami a hem termelődik) szintén mitokondriális.
Mi a hem anyagcsere?
A hem fehérjék folyamatosan szintetizálódnak és lebomlanak . A hem fő forrása a vörösvértestekben található hemoglobin. Amikor a vörösvértestek 120 nap után véget érnek az életüknek, a hemoglobinmolekula lebomlik. A globinból és a vasból származó aminosavak újrahasznosításra kerülnek, miközben a porfirin lebomlik.
A porfíria okozhat májkárosodást?
A porfiria számos típusa májproblémákat okozhat. Az akut porfíria növeli a májrák kialakulásának esélyét. A Porphyria cutanea tarda károsíthatja a májat , és növelheti a cirrhosis és a májrák kialakulásának esélyét.
Hogyan kezelik ma a porfíriát?
Akut porfíriák A kezelés a következőket foglalhatja magában: Hemin injekció , egy olyan gyógyszer, amely a hem egyik formája, hogy korlátozza a szervezet porfirintermelését. Intravénás cukor (glükóz), vagy szájon át szedett cukor, ha lehetséges, a megfelelő szénhidrátbevitel fenntartásához.
A porfíria okozhat súlygyarapodást?
"Sajnos a terápiásan magas szénhidrátbevitel miatt a májporfíriában szenvedő betegek hajlamosak a súlygyarapodásra . A túlsúly leadása néhány beteg számára nagyon nehéz az éhezés által kiváltott akut rohamok miatt.