A choledochal ciszták örökletesek?
Pontszám: 5/5 ( 27 szavazat )A choledochal ciszta az extrahepatikus és/vagy intrahepatikus epeutak ritka veleszületett kitágulása . Néhány lehetőséget feltételeztek a veleszületett epevezeték-tágulat (CBD) öröklődésével kapcsolatban, mivel több családi CBD esetet jelentettek. A CBD etiológiája azonban lényegében ismeretlen.
Életveszélyes a choledochal ciszta?
A choledochal ciszták (CC-k), amelyek olyan ciszták, amelyek az epefa mentén bárhol előfordulhatnak, klinikailag jelentős mortalitást és morbiditást okozhatnak, hacsak nem diagnosztizálják korán .
Mi okozza a choledochal cisztát?
A kutatók úgy vélik, hogy a choledochal ciszták akkor alakulnak ki, ha rendellenesség van az epevezeték és a hasnyálmirigy-csatorna metszéspontjában . Ez a kóros kapcsolat arra kényszeríti a hasnyálmirigynedvet, hogy visszafolyjon az epevezetékbe, és ciszták képződhetnek.
Mi a choledochal ciszta leggyakoribb típusa?
Az I-es típusú ciszták (lásd az alábbi képet) a leggyakoribbak, és a choledochal ciszták 80-90%-át teszik ki. A közös epevezeték zsákkuláris vagy fusiform dilatációiból állnak, amelyek a csatorna egy szegmensét vagy az egész epevezetéket érintik. Nem érintik az intrahepatikus epevezetékeket.
Mi okozza az obstruktív sárgaságot choledochal cisztában?
A choledochal ciszta sárgasága gyakran időszakos, mivel az elzáródás ritkán teljes, ellentétben az epeúti atresiával . A sárgaság jellege fontos baljós tünet az epeúti cisztás kitágulásból eredő obstruktív sárgaság és az epeúti atresia okozta obstruktív sárgaság megkülönböztetésében.
Gyermekkori choledochal ciszták – Gyermekgyógyászat | Lecturio
Mik a choledochal ciszta tünetei?
- A szem és a bőr sárga színe (sárgaság)
- Fájdalom a jobb felső hasban (jobb felső negyed fájdalom)
- Puha massza, amely a jobb felső hasban érezhető.
- Halvány vagy agyagszínű széklet (széklet)
- Láz, ha fertőzésben szenved (kolangitisz)
A choledochal ciszták rákosak?
Széles körben ismert, hogy a cholangiocarcinoma a leggyakoribb rosszindulatú daganat, amely choledochal cisztával társul . Az 1. , 18-20 . esetek áttekintése kimutatta, hogy a betegek 70-90%-ának volt epevezetékrákja, míg a mi kohorszunkban csak a betegek 44%-ának volt epehólyagrákja.
Mi az a 2-es típusú choledochal ciszta?
A II-es típusú choledochal ciszták (lásd az alábbi képet) a közös epevezeték falából kiálló, izolált valódi diverticulumként jelennek meg. A ciszta keskeny szárral csatlakozhat a közös epevezetékhez.
Hogyan kezeljük a choledochal cisztát?
A choledochal ciszták esetében a választott kezelés a teljes kimetszés . Az I-es, II-es vagy IV-es típusú cisztában szenvedő betegek műtéti kimetszése javasolt a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata miatt, ha jó műtéti jelöltnek tartják őket.
Hogyan diagnosztizálható a choledochal ciszta?
- Számítógépes tomográfiás vizsgálat (CT vagy CAT vizsgálat) – A CT-vizsgálat részletes képeket mutat az eperendszer bármely részéről.
- Kolangiográfia – a gyermek epevezetékének radiográfiás vizualizációja.
Mi történhet, ha a cisztát nem kezelik?
Ha nem kezelik, a jóindulatú ciszták súlyos szövődményeket okozhatnak, többek között: Fertőzés – a ciszta megtelik baktériumokkal és gennyel, és tályoggá válik. Ha a tályog a testben felrobban, fennáll a vérmérgezés (szepticémia) veszélye.
Elmúlhat a ciszta magától?
Az epidermoid ciszták gyakran kezelés nélkül elmúlnak . Ha a ciszta magától kiürül, visszatérhet. A legtöbb ciszta nem okoz problémát, és nem igényel kezelést. Gyakran nem fájdalmasak, hacsak nem gyulladnak vagy fertőződnek.
Mit jelent a Choledochal?
A choledochal orvosi meghatározása: choledochal cisztával kapcsolatos, a közös epevezetékben előforduló vagy előforduló .
Eltávolítható a ciszta műtét nélkül?
Bár csábító lehet, ne próbálja meg egyedül eltávolítani a cisztát. A legtöbb ciszta a bőrön ártalmatlan és kezelés nélkül megszűnik . Bár van néhány otthoni jogorvoslat, néhány ciszta orvosi kezelést igényel. A legjobb, ha orvoshoz fordul a diagnózis és a kezelési javaslatok érdekében.
Tudsz élni epeutak nélkül?
Ha valakinek súlyos vagy gyakori tünetei vannak, el kell távolítani az epehólyagot. Ez megakadályozza az epekő probléma újbóli előfordulását. Az emberek egészséges életet élhetnek epehólyag nélkül is . Ha kiderül, hogy az ok rák, előfordulhat, hogy a csatornákat meg kell feszíteni és ki kell üríteni.
Mik az epevezeték-problémák tünetei?
- Hasi fájdalom a jobb felső oldalon.
- Sötét vizelet.
- Láz.
- Viszkető.
- Sárgaság (sárga bőrszín)
- Hányinger és hányás.
- Halvány színű széklet.
Hogyan távolítható el a choledochal ciszta?
A choledochal cisztákat jellemzően sebészeti úton kezelik, akár nyílt sebészeti eljárással (egy bemetszést alkalmazva), akár laparoszkópiával , ahol kis bemetszéseket és kamerát használnak a sebész irányítására. Mindkét eljárást a műtőben végezzük általános érzéstelenítésben.
Mi okozza az epeúti cisztákat?
A choledocalis ciszták oka ismeretlen , de veleszületettek, vagyis születésüktől kezdve jelen vannak, és ezért a magzat epeutak fejlődési rendellenességeit jelzik.
Hol található a közös epevezeték?
Cső, amely az epét a májból és az epehólyagból a hasnyálmirigyen keresztül a nyombélbe (a vékonybél felső része) szállítja. Ott alakul ki, ahol a máj és az epehólyag csatornái egyesülnek.
Mi az a mirizzi?
A Mirizzi-szindrómát úgy definiálják, mint egy gyakori májcsatorna-elzáródást, amelyet az epehólyag cisztás csatornájában vagy infundibulumában lévő ütközött kő külső kompressziója okoz [1-3]. A Mirizzi-szindrómában szenvedő betegek sárgasággal, lázzal és jobb felső kvadráns fájdalommal jelentkezhetnek.
Mit használ az ERCP a diagnózishoz?
Mi az ERCP? Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia vagy ERCP a máj, az epehólyag, az epeutak és a hasnyálmirigy problémáinak diagnosztizálására és kezelésére szolgáló eljárás. Egyesíti a röntgensugárzást és az endoszkóp használatát – egy hosszú, rugalmas, megvilágított cső.
Mi a cholangiocarcinoma túlélési aránya?
Az extrahepatikus epevezetékrák 5 éves túlélési aránya 10% . Ha a rákot korai stádiumban diagnosztizálják, az 5 éves túlélési arány 15%. Ha a rák átterjedt a regionális nyirokcsomókra, az 5 éves túlélési arány 16%. Ha a rák a test távoli részére terjedt, az 5 éves túlélési arány 2%.
Melyik choledochal ciszta típusnál van a legnagyobb a rosszindulatú daganat kockázata?
Az I. és IV. típusú choledocalis malformációban szenvedő betegeknél megnövekedett a rosszindulatú daganatok kockázata (P = 0,016). A cisztás drenázson átesett betegeknél megnövekedett az epe rosszindulatú daganatának kialakulásának kockázata azokhoz képest, akiknél teljes cisztakimetszést végeztek, az esélyhányados 3,97 (95 százalékos ci 2,40 és 6,55 között).
A kolangiokarcinóma családokban fordul elő?
A kolangiokarcinóma nem öröklődik. A tanulmányok azt sugallják, hogy a cholangiocarcinomában szenvedő személyek vérrokonainál nagyobb a kockázata ennek a ráknak az általános populációhoz képest. Azonban a legtöbb cholangiocarcinomában szenvedő ember családjában nem szerepel a betegség .